Лучевая терапия при саркоме мягких тканей


Саркома мягких тканей слабо чувствительна к химио- и лучевой терапии и дает рецидивы при операциях, когда не удается убрать все пораженные ткани. Чтобы лечение было успешно, нужно усиливать действие химиотерапии и избежать резкого всплеска метастазирования и роста саркомы после операции.

Метод общей электромагнитной гипертермии своим  высокотемпературным воздействием (от 42,5 °С и выше):

  • усиливает действие лучевой терапии и химиопрепаратов;
  • стимулирует противоопухолевый иммунитет;
  • повреждает жизнеспособность клеток саркомы до операции, что снижает риск метастазирования и рецидива после.
лечение саркомы

Если саркома мягких тканей лечится гипертермией, то становится возможным:

  • выполнение органосохранных операций, а не ампутаций и травмирующих;
  • предупреждение рецидивов болезни;
  • уменьшение дозы облучения или отпадает необходимость проведения лучевой терапии.

Предыстория: Большинство пациентов поступали к нам с устойчивостью к нескольким схемам химиотерапии. Они имели высокозлокачественные опухоли размером более 5 см с  метастазами. У 42 % больных первичная опухоль была неудалимой. Другой части больных уже были проведены травмирующие операции, множественные курсы химио- и лучевой терапии. На фоне проводимого лечения наблюдалось только прогрессирование. После радикальных операций метастазирование и неоперабельные рецидивы выявлялись в среднем через 20 месяцев.

Таким образом, мы приступали к лечению крайне тяжелой и малоперспективной категории больных. Общая гипертермия проводилась как последняя попытка добиться ремиссии.

Но и при таких исходных данных гипертермия давала эффект: под действием температуры опухоль некротизировалась, уменьшалась, что позволяло отказаться от ампутации конечностей.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ 

Диагноз Полная
регрессия
Частичная
регрессия
Стабилизация Улучшение
качества
жизни
Саркомы мягких тканей
T2bN0M1
3,6 % 36,4 % 47,3 % 83,6 %

Число больных  в выборке – 155/ Подсчет показателей выживаемости проводился по методу Каплана — Майера. Результаты достоверны (P<0,01).

Оценка произведена через 1,5 месяца с даты первого сеанса гипертермии для больных, у которых в был получен клинический эффект (полная регрессия, частичная регрессия, стабилизация).

Достигнутую в результате лечения стабилизацию мы считаем положительным результатом , так как получены структурные изменения опухоли, отмечается уменьшение ее размеров и метастазов. Кроме того, стабилизация сопровождается стойким субъективным эффектом – улучшение самочувствия, снятие болей.

    ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ 

    Достигнутый в результате гипертермии пятилетний рубеж пережили 49,8 % больных саркомами мягких тканей с 4-й стадией.

    Выживаемость с саркомами 4-й стадии, прошедших лечение гипертермией

    Диагноз 1 год 3 года 5 лет
    Саркомы мягких тканей, 4-я стадия 94,2 % 68,2 % 49,8 %

    Подсчет показателей выживаемости проводился по методу Каплана — Майера. Результаты достоверны (P<0,01). Далее 5 лет статистика продолжительности жизни не отслеживалась.

    Оптимальное число сеансов – 4 процедуры гипертермии в температурном режиме 42,5–43°С. Этого достаточно, чтобы вызвать регрессию большинства сарком, получить лечебный эффект и улучшить качество жизни.

    Первичные больные, которые начали лечить саркому мягких тканей в “К-тест” с предоперационной гипертермии в сочетании с химиотерапией в нужном количестве курсов, а лишь потом были прооперированы, имеют лучшие результаты лечения:

    • 2/3 пациентов удалось избежать травмирующих операций, заменив их на органосохранные;
    • 5-летняя выживаемость близка к 90 %.

    Опубликованной статистики по первичным случаям у нас нет, так как еще не набрано необходимое для статистического анализа количество.

    Наилучшие результаты получены при лечении следующих видов сарком мягких тканей:

    • лимфосаркомы;
    • липосаркомы;
    • ангиолейомиосаркомы;
    • синовиальные саркомы;
    • злокачественные невриномы;
    • мезенхимомы;
    • злокачественные шванномы;
    • миксомы;
    • саркомы GIST;
    • хондросаркомы.

    По локализации наиболее успешно лечатся саркомы желудочно-кишечного тракта, саркомы матки и забрюшинного пространства.

    СХЕМЫ ХИМИОТЕРАПИИ

    Мы остановились на схемах, наиболее изученных при саркомах мягких тканей. Применяя известные режимы полихимиотерапии (комбинирование нескольких препаратов), мы получили возможность сравнить их эффективность и токсичность в обычных условиях и в условиях гипертермии. Химиопрепараты вводились на высоте максимального нагрева в дозе 50–70 % от курсовой дозы и давали в разы больший эффект, чем без нагрева.

    Перспективно также применение на фоне общей гипертермии новых противоопухолевых средств. Нескольким пациентам в ходе гипертермии вводился препарат Йонделис®, мы видим быстрый и мощный эффект, но окончательные выводы пока делать рано.

    Что касается осложнений химиотерапии в сочетании с общей гипертермией, то они встречались реже, чем при классической химиотерапии, и были легкими по степени тяжести.

    СРАВНЕНИЕ СХЕМ ЛЕЧЕНИЯ: «К-ТЕСТ» И  СТАНДАРТ ОМС

    Клинические примеры:

    ЛИПОСАРКОМА ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА: ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ

    АНГИОСАРКОМА ЖЕЛУДКА: ПРИМЕР ПЛАНА ЛЕЧЕНИЯ

    Источник: www.k-test.ru

    Оперативное лечение


    Локальный контроль может быть достигнут с помощью хирургического вмешательства или лучевой терапии.

    Радикальное удаление первичной опухоли с минимальными косметическими и функциональными нарушениями, выполненное после неоадъювантной химиотерапии, в большинстве случаев обеспечивает стойкое излечение саркомы Юинга. Особые сложности имеются при опухолях тазовых костей. Только в редких случаях в этой зоне встречаются первичные операбельные опухоли. Большинство из них имеет большие размеры с инвазией мягких тканей и проникновением в полость таза и является неоперабельными.

    Предоперационная лучевая терапия не увеличивает число осложнений в послеоперационном периоде и в некоторых случаях необходима с целью снижения размеров, васкуляризации опухоли и предотвращения интраоперационного разрыва опухоли. По данным ряда авторов, наиболее эффективно проведение операции в первые 10 нед от начала лечения с целью снижения риска отдаленного метастазирования.

    В последние годы принципиально изменились подходы к оперативному вмешательству по сравнению с ранее принятыми традиционными установками, когда операции выполнялись только по индивидуальным показаниям (рецидивы, патологические переломы, наличие кровотечения) у 10—20 % больных.


    В настоящее время все больные должны подвергаться хирургическому лечению, за исключением неоперабельных локализаций (кости таза, позвоночник). Во время операции должен осуществляться так называемый принцип абластики — широкая резекция пораженной кости вместе с окружающими нормальными мышцами во всех направлениях, т. е. единым мышечно-фасциально-футлярным блоком с обязательным удалением всех мест предыдущих биопсий.

    При наличии патологического перелома конечности, кровотечения в месте первичного очага поражения вследствие распада новообразования показано удаление опухоли в объеме ампутации или экзартикуляции конечности на первом этапе лечения (до проведения индуктивной химиотерапии). При возможности радикального удаления первичного опухолевого очага с сохранением функции пораженного органа операция должна быть выполнена на первом этапе лечения. При невозможности проведения органосохранной операции на первом этапе лечения ее нужно осуществить после 3-го курса индуктивной химиотерапии при локализованном процессе и после 4-го или 5-го курса — при прогностических неблагоприятных вариантах саркомы Юинга (СЮ)/примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО). Необходимо подчеркнуть, что во всех случаях химиотерапия начинается через 24 ч после проведения операции.

    После удаления опухоли определяют степень лечебного патоморфоза по Huvos с выявлением жизнеспособных опухолевых клеток в гистотопографических срезах:

    • I степень — незначительное или полное отсутствие эффекта;
    • II степень — от 50 до 95 % ткани опухоли некротизировано;
    • III степень — более 95 % опухоли некротизировано, встречаются лишь небольшие фокусы жизнеспособной опухолевой ткани;
    • IV степень — отсутствие жизнеспособной опухолевой ткани.

    Лучевая терапия

    Лучевое лечение широко использовалось из-за высокой радиочувствительности саркомы Юинга с целью излечения первичной опухоли. Высокий процент локальных рецидивов после облучения стало толчком к успешному использованию полихимиотерапии и расширению показаний к оперативному вмешательству.

    Эффективность радиологического контроля зависит от адекватности дозы лучевой терапии (ЛТ) и выбранного объема облучения.

    В настоящее время в большинстве международных протоколов (EICESS92, EICESS99, CCG и др.) и в клинике НИИ ДО РОНЦ РАМН принят дифференциальный подход к лучевой терапии в зависимости от эффективности неоадъювантной химиотерапии (XT) и хирургического этапа лечения. При полном радикальном удалении опухоли ЛТ не проводится; при микроскопически обнаруживаемой остаточной опухоли после ее удаления облучение осуществляется в суммарной очаговой дозе (СОД) 35—45 Гр; при макроскопически остаточной опухоли и неоперабельных локализациях — 50—55 Гр. Не используются более высокие дозы ЛТ (60 Гр и выше) в связи с высоким риском инвалидизации пациентов из-за развития поздних лучевых осложнений и увеличением риска появления вторичных опухолей (остеогенная саркома) в облученной кости.

    Объем облучения жизненно важных органов не должен превышать следующих уровней:


    • спинной мозг — не более 30 Гр;
    • сердце — не более 18 Гр на менее чем 50 % объема органа;
    • печень — не более 18 Гр на менее чем 50 % поверхности органа;
    • почки — одна из двух почек не должна подвергаться облучению;
    • тонкий кишечник — не более 30 Гр.

    При локализованных формах СЮ/ПНЭО в случае выполнения оперативного вмешательства на первом этапе лечения лучевую терапию проводят после 1-го курса химиотерапии; при выполнении операции после проведения 3 курсов химиотерапии 4-й курс проводят в послеоперационном периоде с последующим облучением. В случае микроскопически определяемой остаточной опухоли лучевую терапию назначают в СОД 30 Гр в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза — РОД 2 Гр).

    При макроскопически остаточной опухоли и неоперабельных локализациях ЛТ проводят после 3-го, 4-го или 5-го курсов химиотерапии в соответствии со стандартными принципами: объем облучаемой зоны должен включать всю область распространения опухоли на момент постановки диагноза + 2 см вокруг пораженного участка. Облучение проводят в режиме гиперфракционирования в дозе 1,5 Гр 2 раза в день с интервалом 6 ч, 5 дней в неделю; СОД 50 Гр.

    Крупнопольное облучение легких также доказало свою эффективность в профилактике рецидивов, повысив 4-летнюю выживаемость у больных с изолированным метастатическим поражением легких с 13 до 53 % случаев. Облучению подвергаются также и все выявленные метастатические очаги (СОД 30—36 Гр).


    Крупнопольное облучение легких проводят после 2-го курса полихимиотерапии в режиме стандартного фракционирования — РОД 1,2 Гр, СОД 12 Гр. При сохранении очагов в легких после 6-го курса полихимиотерапии дополнительно производится локальное облучение очагов — СОД 12 Гр. Суммарная площадь облучения легочных метастазов не должна превышать 25 % от общей поверхности легких.

    Все костные метастаэы должны облучаться в объеме, установленном при первичной диагностике до начала специального лечения. Облучение костных метастазов производится после 5-го курса полихимиотерапии параллельно облучению основного очага. Не подвергаются облучению костные поражения, определявшиеся только по данным сцинтиграфии и исчезнувшие после 2-го курса химиотерапии. Облучение при поражении более 50 % миелопролиферативных зон требует дополнительной консультации радиолога. Облучение проводят в режиме стандартного фракционирования — РОД 1,5 Гр в день, СОД 30 Гр.

    При наличии изолированного метастаза в кости черепа облучают все кости черепа (СОД 24 Гр) с последующим локальным облучением метастатического очага — СОД 6,6 Гр. Метастазы в ЦНС облучают после 2-го курса химиотерапии в СОД 30 Гр. Регионарные и другие метастазы должны подвергаться облучению в объеме начального поражения с захватом 2 см от зоны нормальных тканей в режиме стандартного фракционирования (РОД 1,5 Гр, СОД 30 Гр).


    Необходимо отметить, что суммарная площадь облучения не должна превышать 30 % поверхности тела (не более 50 % миелопролиферативных зон). Если необходимо облучать большую площадь, то преимущество имеют опухолевые очаги, плохо регрессировавшие на индуктивной терапии. Очаги же, не выявляемые доступными диагностическими методами к моменту начала ЛТ, не облучают. Вопрос об их облучении решается индивидуально после консультации с радиологом. Программа облучения пациентов, имеющих другие метастатические поражения, составляется индивидуально.

    Химиотерапия

    Сочетание адъювантной химиотерапии, лучевой терапии и расширение хирургического подхода улучшили прогноз для пациентов с саркомой Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью.

    В настоящее время в большинстве протоколов для лечения неблагоприятных в прогностическом отношении СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли используют альтернирующие курсы VAC, VAdrC, IE (ифосфамид + вепезид). Существующие программы лечения больных с саркомой Юинга/ПНЭО из групп высокого риска включают высокоэффективные лекарственные препараты с обязательным увеличением дозовой интенсивности и уменьшением интервалов между курсами полихимиотерапии (ПХТ). Эффективность замены циклофосфана на ифосфамид в курсовой дозе 9 г/м2 (курс VAIA) у больных с первично-диагностированной СЮ/ПНЭО в протоколе ЕТ-2 (UK) позволила добиться достоверного увеличения бессобытийной 6-летней выживаемости по сравнению с предыдущим ЕТ-1 исследованием с 34 до 51%.

    В исследовании CESS-86 показано увеличение 5-летней бессобытийной выживаемости у больных с локализованными нерезектабельными СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли с 44 до 58 % по сравнению с предыдущим исследованием CESS-81 при применении к ним дифференцированного подхода и интенсивного облучения. В этой группе больных высокого риска (тазовая и другая центральная локализация) циклофосфан был заменен на ифосфамид в комбинации с адриамицином, винкристином, актиномицином. Общая длительность лечения — 12 курсов с облучением после 6 курсов ПХТ в СОД 60 Гр.

    Более чем 65 % детей с первично-локализованным процессом имеют долговременную безрецидивную выживаемость при проведении современных программ лечения. Однако пациенты с наличием метастазов на момент постановки диагноза и больные с локализованной формой заболевания с неблагоприятной локализацией опухоли (кости таза, кости осевого скелета) или имеющие объем новообразования более 100 см2 образуют группу с очень плохим прогнозом, безрецидивная выживаемость в которой составляет 21—42 %.

    В предварительных исследованиях была выявлена эффективность химиотерапевтических протоколов, включающих высокодозную химиотерапию (ВХТ) в самостоятельном варианте или в комбинации с тотальным облучением тела для пациентов с прогностически неблагоприятными формами саркомы Юинга. С начала 80-х годов была доказана эффективность высоких доз мелфалана в сочетании с аутотрансплантацией стволовых клеток у больных с СЮ/ПНЭО с крайне неблагоприятным прогнозом на стандартную ПХТ. За период с 1978 по 1999 г. в 89 европейских центрах проведено 192 ВХТ с трансплантацией гемопоэтических клеток пациентам с СЮ. Многофакторный анализ лечения больных группы высокого риска саркомы Юинга/примитивной нейроэктодермальной опухоли с применением ВХТ в Европе показал высокую эффективность данного метода.

    В 1997 г. в НИИ ДО РОНЦ РАМН был создан протокол ESIPO-97 для пациентов группы высокого риска, состоящий из индуктивной химиотерапии в соответствии с протоколом CCG—7951; локальной терапии в виде хирургического удаления опухоли и/или облучения; фазы консолидации в виде высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток или стандартной химиотерапии для пациентов, подвергшихся радикальному хирургическому вмешательству локализованной опухоли.

    Индуктивная фаза протокола включает 5 курсов полихимиотерапии в альтернирующем режиме — 1-й, 3-й и 5-й курсы по схеме: винкристин, 1,5 мг/м5 в 1-й, 8-й, 15-й дни, адриамицин, 37,5 мг/м2 в 1-й, 2-й дни в виде 24-часовой инфузии, циклофосфан, 2,1 г/м2 в 1-й, 2-й дни (блок А); 2-й и 4-й курсы ПХТ по схеме: ифосфамид, 2,4 г/м2 в 1—5-й день, этопозид, 100 мг/м2 в 1—5-й день (блок В). Интервал между курсами составляет 21 день; критерием начала очередного курса ПХТ является восстановление уровня лейкоцитов >1,5 • 109/л и тромбоцитов >75 • 109/л. Забор периферических стволовых клеток и эксфузию костного мозга для обеспечения проведения ВХТ производят минимум после 2 курсов индуктивной полихимиотерапии при условии санации костного мозга.

    Пациенты с метастатическим поражением легких подвергаются крупнопольному облучению легких в СОД 12 Гр после 2-го курса индуктивной ПХТ. Лучевая терапия на область первичного поражения проводится в СОД 50—55 Гр, на область метастатических очагов — в СОД 30—36 Гр. В некоторых случаях при наличии множественных костных поражений часть метастатических очагов облучают после проведения ВХТ. Схема высокодозной химиотерапии: бисульфан — 16 мг/кг на курс, мелфалан — 140 мг/м2 на курс, тиофосфамид — 600 мг/м2 на курс с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

    Для пациентов с саркомой Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль группы стандартного риска (отсутствие регионарных и отдаленных метастазов, объем опухоли менее 150 мм3, отсутствие патологического перелома или прорастания опухоли в магистральные сосуды) рекомендовано проведение 10 курсов ПХТ в альтернирующем режиме. Каждый курс нужно начинать на 21-й день от начала предыдущего или при восстановлении абсолютного числа лейкоцитов >2 • 109/л, тромбоцитов >7,5 • 1012/л (но не позднее 25-го дня). Уровень креатинина сыворотки крови не должен превышать 2-кратного нормального уровня и 1,5-кратного перед назначением ифосфамида.

    Схема полихимиотерапии для детей со стандартным риском СЮ/ПНЭО

    Блок VAC

    • винкристин — 1,5 мг/м2 (максимальная доза) в 1-, 8-, 15-й день, в/в струйно;
    • циклофосфан — 1400 мг/м в 1-й и 2-й день внутривенно капельно за 1 ч в 200 мл 0,9 % раствора NaCl (курсовая доза 2,8 г/м2);
    • Месна — 1600 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно. Первые 400 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать вместе с циклофосфаном), затем внутривенно капельно в течение суток или по 300 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
    • доксорубицин — 25 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно капельно в виде 4-часовой инфузии (курсовая доза 50 мг/м2).

    Блок IE

    • ифосфамид — 3 г/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно в 200 мл 0,9 % раствора NaCl за 1 ч (курсовая доза 9,0 г/м2). Месна — 3000 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно. Первые 800 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать параллельно с ифосфамидом), затем внутривенно капельно в течение суток или по 600 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
    • этопозид — 150 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно 1-часовая инфузия (концентрация вепезида: 0,2—0,4 мг/мл разводят в 0,9 % растворе NaCl или 5 % растворе глюкозы; курсовая доза 450 мг/м2).

    При отсутствии ифосфамида он может быть заменен на циклофосфан (БЛОК СЕ) в эквитоксической дозе (циклофосфан — 750 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно в 200 мл 0,9 % раствора NaCl за 1 ч (курсовая доза 2,25 г/м2) с аналогичным применением месны.

    Биотерапия

    Пилотное исследование, проведенное с целью воздействия на минимальную резидуальную болезнь с помощью каскадных реакций, развивающихся на экзогенное введение интерлейкина-2, после проведения ВХТ и трансплантации костного мозга (ТКМ), позволило снизить процент рецидивов.

    Прогностические факторы

    В ходе проведения основных исследовательских протоколов были выявлены следующие прогностические факторы: наличие метастазов на момент постановки диагноза, локализация первичного очага поражения в костях таза и осевого скелета по сравнению с поражением костей конечностей, возраст старше 15 лет, объем опухоли более 100 см2 или поражение >8 см по длиннику трубчатой кости, повышение уровня сывороточной ЛДГ, наличие патологического перелома.

    Значимыми прогностическими факторами являются метастазы, дозовая интенсивность химиотерапии, выраженность лечебного патоморфоза.

    Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

    Источник: medbe.ru

    Саркомы мягких такней

    Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

    Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

    Симптомы развития сарком мягких тканей

    Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

    С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

    Лечение сарком мягких тканей

    В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

    После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

    Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

    Злокачественная фиброзная гистиоцитома

    Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

    Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

    Признаки развития опухоли

    Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

    При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

    Способы диагностики опухоли

    Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

    • ультразвуковое исследование;
    • рентгенография;
    • магнито-резонансная, компьютерная томография;
    • пункция, биопсия;
    • гистологическое исследование.

    При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

    Способы лечения ЗФГ

    Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

    В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

    Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

    Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

    Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

    Прогноз

    На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

    В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

    Липосаркома

    Липосаркома — это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы — нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко — детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

    Симптомы липосаркомы

    Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

    • увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
    • появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

    Диагностика липосаркомы

    В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

    Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

    • ультразвуковое исследование;
    • компьютерная, магнито-резонансная томография;
    • сцинтиграфия скелета.

    При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

    Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

    Способы лечения липосаркомы

    Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

    После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

    Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

    Прогноз

    Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения — более 55%.

    Леймиосаркома

    Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже — во внутренних органах. Средний возраст заболевших — 40-65 лет.

    Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

    Признаки леймиосаркомы

    Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

    • появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями — эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
    • склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
    • характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
    • болезненность опухоли;
    • сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

    Диагностика леймиосаркомы

    Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

    • биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
    • гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
    • ультразвуковая диагностика;
    • рентгеновское исследование;
    • магнито-резонансная, компьютерная томография.

    Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

    Способы лечения леймиосаркомы

    Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

    Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

    Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

    Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения — с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

    Прогноз

    Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

    Синовиальная саркома

    Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

    Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

    Признаки синовиальной саркомы

    При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

    Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

    Диагностика синовиальной саркомы

    Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

    • рентгеновские методы исследования;
    • компьютерная, магнито-резонансная томография;
    • ангиография;
    • гистологическое исследование;
    • биопсия новообразования;
    • радиоизотопное сканирование;
    • пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
    • сцинтиграфия;
    • ультразвуковое исследование.

    Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

    Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

    Способы лечения злокачественной синовиомы

    Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

    • хирургическое иссечение патологического очага;
    • лучевое лечение;
    • химиотерапию.

    Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

    До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

    Прогноз

    Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

    Рабдомиосаркома

    Рабдомиосаркома — редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами — зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

    Причины развития рабдомиосарком

    До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

    • повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
    • травмы, повреждения;
    • генные мутации;
    • интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

    У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

    Диагностика рабдомиосаркомы

    Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

    • ультразвуковую диагностику;
    • рентгенологическое исследование;
    • позитронно-эмиссионную томографию;
    • биопсию опухоли;
    • экскреторная урография;
    • сцинтиграфию;
    • ЛОР-диагностику;
    • цитологическое исследование ликвора;
    • компьютерную, магнито-резонансную томографию.

    Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

    Симптомы развития рабдомиосаркомы

    Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

    Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

    Методы лечения рабдомиосаркомы

    Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

    При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

    Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

    Прогноз

    Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

    Источник: sarcoma.pro


    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    *

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.