Тератома крестцово копчиковой области у детей


Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления m.


1077; малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью.

1041;ольшинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.


Источник: diseases.medelement.com

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.


При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение.


втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины

Крестцово копчиковая тератома представляет собой врожденную патологию, которая регистрируется у одного из 35 тысяч детей. Опухоль прогрессирует постепенно и может быть доброкачественным или склонным к метастазированию. Образуется она из кусочков кожи, волос, частичек внутренних органов, которые не успели сформироваться. Находят в структуре и клетки спинного, головного мозга, а именно эктодермы, из которой они формируются в процессе внутриутробного роста. Из-за разных видов сбоев, начинает развиваться новообразование, включающее в себя все остатки тканей, использованные зародышем при росте.

Основной причиной развития патологии служит наследственная предрасположенность, но часто регистрируется она и у детей, чьи матери в процессе беременности перенесли инфекционные заболевания. У некоторых малышей крестцово копчиковая тератома сопровождается также патологиями центральной нервной системы, мутациями почек, сбоями в работе сердца, желудочного тракта, дегенеративными процессами в костях и мышцах.

Как проявляется патология?

Проявления патологии позвоночника могут отличаться в зависимости от места локализации. Обычно клиническая картина выглядит следующим образом:


  • В области копчика прощупывается небольшое уплотнение. Внешне проявлений никаких нет, окраска кожного покрова обычная, без изменений. В редких случаях место отмечено сеткой кровеносных сосудов или образованием волосяных фолликул.
  • Постепенное увеличение в размере, происходит по направлению к прямой кишке и тем самым вызывает кишечную непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.
  • Значительное увеличение тератомы в размерах, приводящее к видоизменениям тазобедренного сустава и позвонков. Проявляется нарушением функциональности близлежащих органов.
  • Стремительное разрастание становится причиной сбоев в сердечном ритме, а также активном кровоснабжении опухоли, за счет системного поступления крови. Главная мышца в организме не успевает справляться с повышенной нагрузкой.

Если опухоль у копчика сильно увеличена, то существует риск ее разрыва при родоразрешении. Это в большинстве случаев заканчивается смертью плода, так как остановить кровотечение достаточно сложно. Если при ультразвуковом исследовании обнаруживается проблема, назначается кесарево сечение для сохранения жизни ребенка.

Разновидности опухоли

Тератома крестцово-копчикового отдела позвоночника чаще всего представляет собой доброкачественное образование, перетекающее в злокачественное у 5–7% пациентов. Регистрируется оно не только у детей в утробе, но и у малышей старше 1,5 лет, примерно 75–80%. Специалисты классифицируют патологию по следующим признакам:


  • Локализация: наружная, внутренняя, с промежуточным размещением.
  • Особенности клеток: эндодерма, экзодерма, мезодерма.
  • Скорость мутации: зрелая, незрелая.

Отличаться тератома может и характеру клеток, кистозное образование принимает обычно большие размеры и внутри нее полости, в которых находятся остатки зубов, волос или хрящей. Солидная опухоль имеет более плотная, и объем ее в каждом случае бывает разным. Структура ее неоднородная, но часто состоит полностью из жидкости.

Как выявляется заболевание?

Увидеть опухоль в копчиковом отделе можно даже невооруженным глазом, не используя специальные способы определения. Поэтому в большинстве случаев выявляет ее врач уже на первичном приеме пациента. Если патология развивается у плода внутриутробно, то помочь не пропустить момент может ультразвуковое исследование. Кроме него, задействуют и другие способы диагностики опухоли в крестце у детей.

  • Рентген. Назначается даже женщине в положении, если есть подозрение на развитие патологии у плода. Делается снимок в нескольких проекциях, что позволит определиться со способом родоразрешения при подтверждении диагноза.

  • КТ или МРТ. Современный способ диагностирования любых нарушений в организме человека. Наиболее информативная методика, позволяющая с высокой точностью определить место локализации опухоли и ее размеры, а также влияние на соседние органы.
  • Онкомаркеры. Привлекаются с целью определить характер образования, для формирования корректной тактики лечения патологии.

Особенности лечения

Образования любой природы по мере разрастания представляют угрозы для органов поясничной зоне, поэтому после выявления патологии врач назначает необходимую терапию. Задействуются консервативные методы вместе с народными средствами, а в тяжелых случаях привлекается оперативное вмешательство. Оно заключается в разрезе кожи сзади анального отверстия на 3–5 см, после чего образование отсекают от кишки, в которую предварительно введена газоотводная трубка, вместе с излишками кожного покрова. Процесс достаточно трудный и проводится опытными хирургами. После завершения накладываются швы.

Если тератома началась развиваться еще в утробе, то радикальное лечение откладывается до 8–9 месяцев. До этого времени родителям важно следить за состоянием малыша, стараться не травмировать область, иначе высок риск развития профузного кровотечения, который приводит к летальному исходу. В этот период ребенок находится на учете педиатра, онколога и хирурга. Если природа образования злокачественная, назначается операция незамедлительно.

Период после операции

Проведение оперативного вмешательства в области спины не протекает бесследно. Поэтому очень важно соблюдение ряда правил, для быстрого восстановления самочувствия у ребенка и стабилизации состояния. Заключаются они в следующем:


  • Первое время обязательно лежать только на животе.
  • По мере восстановления дыхательной функции и способности к самостоятельному мочеиспусканию, удаляются катетеры и интубационные трубки (делает это медработник).
  • Питание должно быть диетическим и дробным.
  • Проводить осмотр ребенка каждый месяц (учет у врача в течение 5 лет).
  • Проводить ультрасонографию области для исключения рецидива проблемы.

После проведенного хирургического вмешательства, если у ребенка отсутствовали метастазы, то он сможет развиваться вполне нормально и в дальнейшем не отличаться от сверстников. У некоторых детей сохраняется шрамы, рубцы, измененная форма ягодиц, что свидетельствует о проведенной операции.

Если у ребенка диагностировали тератому крестцовой области, то паниковать родителям не стоит. Современная медицина предлагает эффективные способы лечения, позволяющие восстановить нормальное состояние здоровья. Важным моментом является своевременное начало терапии, так как стремительное прогрессирование может привести к печальным последствиям. Если при злокачественной опухоли не будет оказана помощь, то есть риск появления метастазирования, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Особенно когда дело касается маленьких детей.

Источник: spina.guru

Что такое


Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника — крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.

Основная опасность заключается в том, что невозможно контролировать разрастание тератомы. То есть, если она стала очень большой во время внутриутробного развития в организме матери, то это может грозить серьезными последствиями для ребенка.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.

Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

  • деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
  • гидронефроз;
  • нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
  • заболевания уретры;
  • сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины

Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Основная предположительная причина — наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.

Предположительной причиной также называют проблемы с:

  • пищеварительной системой;
  • сердечно-сосудистой системой;
  • патологиями развития опорно-двигательного аппарата;
  • заболеваниями мочевыводящей системы;
  • патологиями работы нервных окончаний.

Выявление причин появления и развития заболевания объяснятся во многом тем, что опухоль состоит из различных видов ткани, в том числе и нервной, кожной, хрящевой, мышечной. Нередко включены и зачатки различных органов плода, волосы, ногти и другое (дермоидные кисты).

Располагается тератомы снаружи (в 50 процентах случаев) или внутри (в 10 процентах). Остальные 40 процентов — это тератомы, которые находятся внутри и снаружи, при этом частичное соотношение может быть различным. Все новообразования состоят из производственных тканей эктодермы, некоторые могут включать эндодермы и мезодермы.

Диагностика

Если тератома небольшая по своим размерам, то в большинстве случаев ее диагностируют уже после появления ребенка на свет. Выявить опухоль, размеры которой около 1-5 сантиметров даже при ультразвуковом исследовании довольно проблематично.

Но если их не видно, то заметить образования возможно при проведении пренатального ультразвукового исследования, которое назначат для исследования причин большего накопления амниотической жидкости в организме новорожденного.

Образцы этой жидкости отправляются на определение альфа-фетопротеина. Также на исследование берется сыворотка крови женщины. Определение уровня гормона АФП позволяет говорить о патологиях и новообразованиях. Если он повышен, то заболевание есть.

Если опухоль имеет большие размеры и явно угрожает жизни ребенка, то проводят кесарево сечение. Зачастую дети с опухолью рождаются раньше срока. Проведение родов таким путем позволяет избежать кровоизлияния и разрыва новообразования.

Опухоль больших размеров требует немедленного хирургического удаления. Если нет, и она доброкачественная, то изначально проводятся осмотры визуального характера, берутся все необходимые лабораторные анализы. Далее специалисты следят за распространением клеток новообразования и их развитием. И уже на основе этого принимают решение о дальнейшем плане терапии.

Принята определенная классификация. Она указывает на стадию и степень заболевания. На основе поставленного диагноза принимается решение о возможном лечении. Разделяют тератомы:

  • первого типа — новообразование расположено сверху, имеет небольшие размеры, составляющая включает мало элементов;
  • второго типа — образование расположено вверху, но некоторая часть часто может быть внутри, при этом есть склонность к расширению;
  • третьего типа — образование расположено внутри и снаружи, оно заметно невооруженным взглядом, присутствует дефекты малого таза;
  • четвертого типа — опухоль находится по большей части внутри, внешне проявляется крайне редко, здесь присутствует самый большой риск злокачественности.

От типа опухоли, своевременности диагностических мер, выбора правильного плана лечения зависит жизнь новорожденного.

Лечение

Удаление необходимо на самом начальном этапе. Если позволяет, то резекцию проводят в неонатальном возрасте. Это позволяет избежать разрывов, которые вызывают кровотечения, опасные для жизни ребенка. Резекция включает в себя удаление копчика. В 30 процентах случаев грозит рецидив.

Все зависит от прогнозов лечения, стадии и характера образования в некоторых случаях, даже если образование большое, резекцию производят во втором полугодии жизни. Но есть риск того, что доброкачественное перейдет в злокачественное, и будет необходимо проводить операцию по удалению.

Новообразование удаляют через разрез в форме дуги. Он проходит к точке, которая расположена выше ануса на несколько сантиметров. При этом вводят газоотводную трубку для лучшего удаления, если опухоль связна с прямой кишкой. После этого образование удаляют из мягких тканей, проводят резекцию копчика.

Оставшаяся кожа, часть тканей удаляются, место операции зашивается и дренируется. В зависимости от размеров рану могут зашивать один раз или послойно. Послеоперационная терапия включает в себя прием антибактериальных и инфузийных медикаментов.

Может ли перейти в рак

Опухоль такого типа может перейти в онкологическое заболевание. Происходит это в первое полугодие жизни ребенка, также может начаться метастазирование в другие органы плода еще при внутриутробном развитии.

Около 10 процентов от всего числа образований являются злокачественными. Прогноз для них в целом неблагоприятный.

Осложнения

Опухоль грозит осложнениями не только самому ребенку, но и матери. В большинстве случаев в виде осложнения — водянка у плода. Но присутствуют и другие возможные осложнения:

  • гидронефроз;
  • дистоция;
  • нарушения работы мочеполовой системы;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.

У взрослых людей, у которых обнаружили эту болезнь, симптомов может не быть вовсе. Однако опухоль может спровоцировать обструкции ЖКТ, мочеполовой системы, тянущие боли в пояснице.

Прогноз

Прогноз зависит от того, какие размеры имеет опухоль, а также доброкачественности или злокачественности образования. Благоприятный прогноз при наличии доброкачественной тератомы, которая не вызывает водянки плода, осложнений на органы, сердечно-сосудистую недостаточность.

Прогноз для малигнизирующихся и злокачественных образований в целом неблагоприятный. Тут риск составляет около 90 процентов. Летальный исход обуславливается разрывами опухолей во время родов и сильными кровотечениями, а также сопутствующими аномалиями развития плода.

Источник: onkologia.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.