Светлоклеточная эпендимома


Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация


Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз


Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Источник: spina.guru

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Определение

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

1


Рис.522-523

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Морфология и биологическое поведение

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].

2

Рис.526-528

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).


3

Рис.529-531

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

4


Рис.532-534

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Локализация

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной областях [137].

5

Рис.535-537

Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга


6

Рис.538-540

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга — расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

7

Рис.541-542

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастное усиление

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

8

Рис.543-545

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).


9

Рис.546-548

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

Дифференциальный диагноз

Медуллобластома

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

10

Рис.549-551

Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.

Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

11

Рис.552-554

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

12

Рис.555-557

Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Субэпендимома

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома — у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

13

Рис.558-560

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга — субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Пилоцитарная астроцитома

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома — возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

14

Рис.561-563

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

15

Рис.564-566

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов — участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения — в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям — лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

16

Рис.567-569

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

  • Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной.

  • Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей — 45%, у взрослых 60-70% [2].

Похожие статьи

Источник: rentgenogram.ru

Эпендимома: что это?

Эпендимомы — это опухоли, которые возникают в результате анормального роста глиальных клеток. Глиальные клетки – это тип клеток мозга, которые окружают нейроны. Нейроны проводят электрические импульсы для передачи информации. Глиальные клетки поддерживают и изолируют нейроны. Эпендимомы, в частности, происходят из клеток, которые выстилают желудочки, заполненные спинномозговой жидкостью полости в мозге, и канал, который удерживает спинной мозг. Наиболее распространенное место, где у детей встречаются эпендимомы, — задняя ямка вокруг четвертого желудочка. Задняя ямка — это нижняя часть мозга у основания черепа. Эпендимомы также могут возникать в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, или в спинном мозге. Большинство эпендимом находятся только в первичной области, где они образуются. Однако до 5-10% эпендимом распространяется на другие части мозга или позвоночника (метастазы). Эпендимомы могут иногда распространяться в другие области, вне мозга или позвоночника, но это бывает очень редко.

Причины

Эпендимомы – редкие опухоли. Они чаще встречаются у детей младшего возраста. Точно неизвестно, почему у некоторых детей развиваются эти опухоли головного мозга.

Развитие патологии

Эпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста.

Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными.

Существует пять основных типов эпендимомы:

  1. Большинство эпендимом являются типичными эпендимомами, которые классифицируются по ВОЗ как класс II.
  2. Анапластические опухоли менее похожи на нормальные клетки головного мозга, чем классические эпендимомы, и эти опухоли классифицируются как класс III.
  3. Миксопапиллярные эпендимомы — это особый тип опухолей, обнаруживаемых вокруг позвоночника, которые относятся к I степени по ВОЗ.
  4. Субэпендимома является еще одним типом опухоли, относимым к степени I по ВОЗ. Эти опухоли обычно обнаруживаются на стенке желудочка. Края миксопапиллярных эпендимом и субэпендимом обычно четко определены.
  5. РЕЛА-фьюжн-положительная эпендимома классифицируется как класс II или класс III.

Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим.

Симптомы эпендимомы

Светлоклеточная эпендимомаКогда эпендимомы растут, они давят и смещают определенные, здоровые части мозга. Признаки и симптомы эпендимомы зависят от того, где конкретно в мозге находится опухоль. Наиболее распространенными признаками эпендимомы являются головная боль и рвота.

Эпендимомы часто образуются вдоль слизистой оболочки желудочков. Желудочки — это места в мозге, где цереброспинальная жидкость (ликвор) течет и движется вокруг мозга. Эпендимомы могут врастать в желудочки и блокировать течение ликвора. Когда поток спинномозговой жидкости заблокирован, она может застаиваться, и расширяет желудочки над уровнем блокировки. Это называется обструктивной гидроцефалией. Многие дети, когда у них выявляется эпендимома, имеют обструктивную гидроцефалию и симптомы, которые они испытывают, связаны именно с гидроцефалией. Когда жидкость занимает больше места, чем нужно, мозгу остается меньше места внутри черепа — это может вызвать головную боль или сильную рвоту.

У детей также может быть двоение в глазах или расплывчатое зрение, удержание головы в «наклонном» положении из-за повышенного давления и внутричерепной гипертензии. У ребенка также могут быть черепно-мозговые невропатии, которые включают проблемы со слухом, артикуляцией речи или глотанием. Дети становятся неуклюжими, легко теряют равновесие или неустойчивы при ходьбе. Когда эпендимомы расположены вдоль спинного мозга, у детей могут быть боли или слабость в руках или ногах, может появиться сколиоз.

Диагноз

Эпендимомы диагностируются с помощью тестов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Если ребенок поступает в отделение неотложной помощи, ему сначала сделают компьютерную томографию. КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать серию снимков мозга под разными углами. До того, как будет проведена компьютерная томография, ребенку может быть введено внутривенно контрастное вещество или анестезия. КТ проводится очень быстро, но маленьким детям может потребоваться наркоз, чтобы они неподвижно лежали во время исследования. Если компьютерная томография показывает возможную опухоль, ребенку назначается МРТ для подтверждения диагноза. Оно дает более четкие снимки для диагностики эпендимомы. МРТ-сканирование использует магниты, чтобы сделать детальные снимки мозга с разных точек зрения. Химическое вещество под названием гадолиний вводится в вену до проведения МРТ, чтобы помочь определенным частям мозга контрастироваться.

На МРТ эпендимома видна за счет контрастирования. Опухоль обычно расположена вдоль желудочков и может проходить через отверстия между желудочками. Могут также выявляться признаки обструктивной гидроцефалии на МРТ из-за блокирования потока ликвора за счет опухоли.

В то время как большинство эпендимом локализовано, иногда опухоли могут распространяться на другие части мозга или позвоночника. У детей с эпендимомами обычно проводится МРТ позвоночника, чтобы убедиться, что вдоль позвоночника нет опухоли. Детям, как правило, также требуется люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция — это маленькая игла, вставляющаяся в нижнюю часть спины, чтобы получить образец спинномозговой жидкости. Специально обученный врач, патолог, будет смотреть на клетки из ликвора под микроскопом, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль.

Хотя эпендимомы обычно выявляются на МРТ, диагноз не может быть официально поставлен, пока не будет выполнена биопсия или хирургическое удаление опухоли. Биопсия — это когда хирург берет небольшой кусочек ткани из опухоли. Патолог рассмотрит опухолевые клетки под микроскопом, чтобы определить тип опухоли.

Дифференциальная диагностика

Требует проведения дифференциального диагноза с такими патологиями, как:

  • Астроцитома.
  • Карцинома сосудистого сплетения.
  • Эмбриональные опухоли ЦНС.
  • Осложнения бактериального менингита.
  • Медуллобластома.
  • Метастатическая болезнь ЦНС.
  • Педиатрический асептический менингит.

Осложнения

У ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Лечение эпендимомы у детей

Детские онкологи, которые специализируются на лечении рака у детей, работают с каждым пациентом, чтобы разработать индивидуальный план лечения его опухоли. Они используют информацию, полученную после многолетних исследований, которые были проведены, чтобы попытаться узнать больше о лучших способах лечения рака у детей. Основные варианты лечения эпендимом включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Хирургия

Основное лечение эпендимомы — хирургическая резекция опухоли. Ее будет выполнять нейрохирург, который специализируется на операциях на головном мозге. Цель операции — полностью удалить опухоль, которая называется тотальной резекцией. Исследования показали, что у детей, у которых проведена полная резекция, лучше отдаленные результаты. После операции у ребенка будет постоперативное КТ или МРТ для поиска остаточной опухоли. Пациентам может потребоваться проведение более одной операции для удаления опухоли, если после первой операции вновь появляется опухоль. Иногда нельзя полностью удалить опухоль потому, что это нанесет слишком большой вред нормальным структурам мозга.

Лучевая терапия

Хотя некоторых пациентов можно лечить только хирургическим путем, большинство пациентов после хирургической резекции получат лучевую терапию в область, где была обнаружена опухоль. Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или частицы высокой энергии, которые направлены на опухоль, чтобы убить аномальные клетки. Существует два типа лучевой терапии:

  • фотонная лучевая терапия;
  • протонная лучевая терапия.

Фотонная лучевая терапия является традиционной формой лучевой терапии и более доступна. При этой терапии рентгеновские лучи направлены на опухоль, попадают в организм, проходят через опухоль, а затем выходят через другую сторону тела. Это означает, что ткани по обе стороны от опухоли получают излучение, в дополнение к самой опухоли. Когда используется протонная терапия, протоны попадают в организм и достигают максимальной дозы в месте опухоли. Это означает, что они не дают столько радиации тканям по обе стороны от опухоли. Только некоторые онкологические центры в настоящее время могут использовать протонную терапию, но это может быть хорошим вариантом для лечения опухолей головного мозга у детей.

Дети с эпендимомой должны получать большие дозы радиации в область исходной опухоли. Если МРТ позвоночника или люмбальная пункция показывает, что опухоль распространилась на другие области, пациенту также потребуется облучение позвоночника. Если опухоль находилась в инфратенториальном пространстве, которое является нижней частью головного мозга около середины затылка и включает мозжечок и ствол мозга, лучевая терапия необходима, даже если вся опухоль была удалена, чтобы улучшить шанс на выживание. Если опухоль находится в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, то иногда ребенку не требуется облучение, если произошла полная резекция.

Химиотерапия

Некоторые дети с эпендимомами также получают химиотерапию. Добавление химиотерапии чаще показано у детей с опухолями высокой степени злокачественности и у тех, чья опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Иногда химиотерапия применяется для уменьшения опухоли до операции и облегчения ее удаления.

Прогноз

После лечения опухоли за пациентом будут внимательно следить, чтобы отслеживать рецидив рака, помочь устранить продолжающиеся побочные эффекты и помочь в реабилитации. Дети, у которых была эпендимома, будут тщательно контролироваться с помощью МРТ в течение многих лет, чтобы оценить ремиссию опухоли. Обычно это делается каждые 3 месяца в течение первых 1–2 лет после лечения, а затем каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

224 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

    Источник: okeydoc.ru

    Причины образования

    Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

    • наследственная предрасположенность;
    • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
    • солнечная и ионизирующая радиация;
    • травмы органов ЦНС;
    • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
    • курение и злоупотребление алкоголем.

    ЭпендимомаВо время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

    Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы. Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике. Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

    Разновидности эпендимомы

    Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

    • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
    • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
    • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
    • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

    По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

    1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
    2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

    Симптомы

    Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

    Основные симптомы:

    • сильная головная боль, головокружение;
    • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
    • вялость, общая слабость;
    • плохой аппетит;
    • тошнота с позывами к рвоте;
    • ухудшение памяти, внимания;
    • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
    • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
    • приступы судорог, онемение конечностей;
    • затруднение глотания.

    Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы. А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее. Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

    Читайте также: рак головного мозга — симптомы на ранних стадиях

    Диагностика

    Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

    • МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;МРТ головного мозга
    • КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
    • электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
    • офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
    • нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
    • ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
    • люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
    • УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
    • стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

    При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

    Лечение

    Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

    Важно! Успешность лечения в Израиле эпендимомы, глиомы, равно как и других видов опухолей мозга, зависит от своевременной и правильной диагностики. Если лечение начинается на ранней стадии развития опухоли – вероятность успеха увеличивается на 60-80%.

    Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

    Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. В случаях, когда оперировать эпендимому нельзя по каким-либо причинам (опухоль находится в труднодоступном месте, большая вероятность осложнений, тяжёлое состояние больного) единственным методом лечения эпендимомы становится лучевая терапия. Области спинного или головного мозга облучаются пучком радиации. Это останавливает рост и даже немного уменьшает размер опухоли. На сегодняшний день в онкологии используют несколько видов лучевой терапии: конформная, протоновая и другие. Побочными явлениями лучевой терапии являются головные боли, риск лучевого дерматита, выпадение волос на облучённой области головы.

    В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон. Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани. Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

    • кибер-нож;Кибер-нож
    • гамма-нож;
    • новалис.

    Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны. Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

    Помните! Даже после успешного проведённого лечения необходимо регулярно проходить осмотры специалистов и обследования, для того чтобы обнаружить те или иные возможные патологии.

    Прогноз

    Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

    Отрицательными факторами для прогноза являются:

    • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
    • локализация новообразования в задней черепной ямке;
    • анапластическая разновидность эпендимомы;
    • частичное удаление опухоли во время операции.

    Положительными факторами прогноза считаются:

    • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
    • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
    • отсутствие анаплазии;
    • полное удаление опухоли во время операции.

    Последствия эпендимомы

    Оттого, что эпендимомы очень часто появляются у детей в раннем возрасте, а лечение проводится в периоды, имеющие большое значение для развития ребёнка, могут появляться осложнения даже после успешно проведённого лечения. Возможны затруднения с координацией движений, поведенческие изменения, различные нарушения психики. Могут возникнуть задержки в росте и развитии ребёнка, возникают трудности с обучением. Также могут понизиться зрение и слух.

    Основные осложнения, которые могут появиться после операции:

    • понижение трудоспособности или полное её отсутствие;
    • быстрая утомляемость;
    • предрасположенность к депрессии;
    • расстройства слуха и речи;
    • изменённое восприятие окружения;
    • появление судорог;
    • гидроцефалия (чрезмерное накопление в головном мозге жидкости, водянка).

    В случаях, если наблюдаются какие-либо осложнения после лечения или операции, назначают специальную восстановительную терапию. Всем пациентам после лечения эпендимомы необходимо в течение длительного времени обследоваться у онколога.

    Источник: pro-rak.com

    Общее понятие о патологии

    Эпендимома – опухолевидное разрастание доброкачественной или злокачественной природы. Опасность патологии определяется зоной её расположения и временем начала лечения.

    эпидимиология

    Зона локализации новообразования – эпендимальный слой. Он располагается внутри спинномозгового центрального канала и желудочков головного мозга. Патология характеризуется медленным развитием, однако постепенно рост опухоли вызывает сдавление и смещение тканей. Через спинномозговую жидкость метастазы эпендимомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы.

    Классификация

    определение

    Выделяют четыре основных вида эпендимальных опухолей. Они отличаются друг от друга внешними характеристиками и клиническими особенностями.

    Виды эпендимом:

    1. Миксопапиллярная эпендимома. Характеризуется наличием хорошо очерченных границ. Основное место локализации – «конский хвост», отдел позвоночника ниже 1-го поясничного позвонка. Чаще встречается у взрослых людей.

    конский хвост

    2. Субэпендимома. Имеет четкие границы. Располагается преимущественно в системе желудочков мозга. Опухоль характеризуется отсутствием клинической картины. Симптомы ее наличия появляются, когда новообразование достигает больших размеров. Своевременное хирургическое вмешательство обеспечивает положительный долгосрочный прогноз. Субэпендимома редко встречается у детей.

    3. Классический тип. Участком локализации может быть любое место ЦНС, чаще – мозжечок и ствол мозга, расположенные в задней черепной ямке.

    4. Анапластическая эпендимома. Основные характеристики – быстрый рост и злокачественный характер. Прогноз обычно неблагоприятный.

    классификация

    Классическую и анапластическую эпендимомы головного мозга считают наиболее опасными. Первые два типа эпендимальных опухолей имеют высокую степень доброкачественности и благоприятный прогноз при своевременном лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций.

    Причины развития новообразований

    причины

    Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

    • химические вещества;
    • радиоактивное излучение;
    • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
    • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

    В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

    вирус

    В группу риска по развитию заболевания входят лица:

    • деятельность которых связана с вредными условиями;
    • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
    • инфицированные онкогенными вирусами.

    Симптомы заболевания

    priznaki-raka-mozga

    Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

    • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
    • место немного выше мозжечка;
    • различные отделы спинного мозга.

    Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

    Схема скелета

    При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

    • уменьшение чувствительности к тактильным прикосновениям, боли, воздействию низких или высоких температур;
    • развитие парезов и параличей;
    • «непослушность» рук и ног, затруднения при ходьбе, нарушения мелкой моторики.

    Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

    1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
    2. рвота без видимой причины;
    3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
    4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
    5. судорожные мышечные сокращения;
    6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
    7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

    Диагностика

    Медведев в больнице

    При обращении пациента с ярко выраженной неврологической симптоматикой или впервые возникшим эпиприступом его направляют на МРТ или компьютерную томографию. Первый метод позволяет получить больше информации. Он показан при обследовании детей, так как не связан с лучевой нагрузкой на организм.

    Если пациент – маленький ребенок младше одного года, то сначала его направляют на нейросонографию. Обследование проводится через незакрывшийся родничок.

    К другим методам диагностики относят:

    • электроэнцефалографию;
    • прямую офтальмоскопию;
    • ангиографию;
    • электроэнцефалографию;
    • люмбальную пункцию и исследование цереброспинальной жидкости.

    Окончательный диагноз выставляется после гистологического изучения материала новообразования, полученного при операции или путем проведения биопсии.

    поражённые клетки

    Лечение эпендимомы головного мозга

    К приоритетным способам лечения эпендимомы головного мозга относится хирургическое вмешательство. Схема лечения эпендимомы составляется индивидуально. Для проведения операции необходимо знание размеров опухоли, ее расположения и степени разрастания.

    Особенности операции

    Суть операции заключается в трепанации черепной коробки и иссечении патологического образования. Удаление эпендимомы мозга не дает 100% гарантии выздоровления.

    У взрослых эпендимому могут удалять методом стереотаксической радиохирургии. Суть его заключается в неинвазивном удалении опухоли, разрушении её посредством высокоинтенсивного излучения. Лечение эффективно при небольшом размере образования и четких границах.

    цистаплатин

    Лучевая терапия

    Данный метод лечения считается дополнительным. В качестве основного его используют редко. Он находит применение в ситуациях, когда необходимо продлить жизнь пациенту при повторном возникновении новообразования.

    Химиотерапия

    Эффективность химиотерапии при развитии эпендимом остается под вопросом. Ее назначают в ситуациях, когда после проведенной операции было выявлено неполное удаление опухоли. К химиотерапевтическим средствам относят Цисплатин или Карбоплатин. Первый из препаратов негативно влияет на функционирование почек. Второе лекарство считается более эффективным и имеет меньше побочных явлений.

    Рецидив опухоли

    После хирургического вмешательства возможно повторное образование опухоли. Причиной этого становится неудачно проведенная резекция. Повторная эпендимома развивается на месте старого образования.

    Прогноз выживаемости

    Выживаемость пациента после проведенного лечения определяется несколькими моментами. Среди них приоритет отдается степени полноты иссечения опухоли. При полной резекции значительно повышается шанс благоприятного исхода.

    При наличии новообразования у детей младше 4 лет прогноз ухудшается за счет расположения опухоли. Развитие эпендимомы в задней черепной ямке сопровождается трудностями для хирургического доступа. После проведенной операции у детей иногда развивается неврологическая симптоматика, включая задержку двигательного и психологического развития.

    Если патологическое новообразование было полностью удалено, прогноз пятилетней выживаемости составляет 70-80%.

    Источник: MedOnco.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.