Саркома юинга рентгенологические признаки


ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т.6, № 4 — 2005

САРКОМА ЮИНГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПРИМИТИВНЫЕ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

(клиника, диагностика, лечение)

А.И. Семенова

ГУН НИИ онкологии

им. проф. Н.Н. Петрова,

Санкт-Петербург

I. Эпидемиология

Впервые в самостоятельную нозологическую форму данная опухоль была выделена в 1921 г. J. Ewing.

Помимо общепринятого названия саркомы Юинга, в литературе еще недавно можно было встретить такие обозначения заболевания, как эндотелиальная миелома, диффузная эндотелиома, лимфангиоэндотелиома, круглоклеточная саркома диафиза костей.

За последние 5-10 лет удалось достичь существенно большего понимания морфологии и молекулярнобиологических особенностей данной опухоли. Полученные результаты позволяют рассматривать саркому Юинга в качестве одного из представителей большой группы близкородственных злокачественных новообразований, характеризующихся высокоагрессивным течением и одинаковой способностью поражать как кости, так и мягкие ткани. Помимо саркомы Юинга, к данному семейству относятся так называемые периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), отличительной чертой которых является наличие ряда тканеспецифических маркеров.


До недавнего времени в зарубежной литературе для обозначения этих опухолей использовались такие названия, как периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, нейробластомавзрослых, периферическая нейробластома.

По обобщенным данным, пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на популяцию, возраст которой составляет от 10 до 25 лет. Около 90% больных PNET находятся во второй и третьей декадах жизни. В то же время, злокачественные новообразования этой группы могут встречаться практически в любом возрасте. Так, в литературе описаны клинические наблюдения развития саркомы Юинга у младенцев и лиц старческого возраста (75-90 лет).

В структуре общей онкологической заболеваемости на долю саркомы Юинга приходится около 10 — 15% всех первичных опухолей костей. В педиатрической практике опухоль Юинга занимает второе место среди наиболее часто регистрируемых злокачественных новообразований костной системы.

Заболеваемость PNET и саркомой Юинга имеет отчетливые географические и этнические особенности, подтвержденные результатами нескольких эпидемиологических исследований. Значительно чаще опухоли этой группы регистрируются у белых детей и подростков по сравнению с жителями или выходцами из стран Африки и Азии. Так, в европейских странах и США частота их встречаемости составляет 3,4 на 1 миллион белых детей в возрасте младше 15 лет в год. Аналогичный показатель у афроамериканского населения США не превышает 0,6 случаев в год.


Различия в заболеваемости PNET и саркомой Юинга прослеживаются и по половому признаку. Мальчики болеют практически в 2 раза чаще, чем девочки, соотношение составляет приблизительно 1,5 — 2,0:1. Ни в одном из проведенных к настоящему времени исследований не удалось выявить потенциальные этиологические факторы, влияющие на возникновение саркомы Юинга и PNET. В то же время, существует ряд научных данных, свидетельствующих о роли наследственного компонента в патогенезе этих заболеваний. В частности, многими исследователями описано одновременное развитие PNET у сиблингов, что позволяет судить о значении генетических дефектов в этиологии опухолевого процесса.

Высокоагрессивный характер саркомы Юинга и PNET обусловливает крайне неблагоприятный прогноз. До внедрения в клиническую практику современных цитостатиков 5 — ти летняя выживаемость больных не превышала 10%. Практически половина пациентов умирали в течение 12 мес. с момента установления диагноза. Следует отметить,что выживаемость больных зависит от локализации первичной опухоли. Так, при поражении длинных трубчатых костей 5 — ти летний рубеж переживают 22% больных, в то время, как развитие опухолевого процесса в костях черепа сопровождается гибелью практически всех пациентов в течение 1,5-2 лет.


2. Патоморфология, патогенез

При гистологическом исследовании саркома Юинга и все опухоли семейства PNET представляются в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеютправильную форму, содержат округлые или овальныеядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза.

Патоморфологические особенности саркомы Юинга и PNET, выявляемые при гистологическом исследовании, являются недостаточными для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциального диагноза с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой и др.). У подростков и взрослых сходная патоморфологическая картина характерна для некоторых мягкотканных сарком, таких как рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома.

Поскольку эти опухоли, несмотря на различный гистогенез, лишены специфических морфологических признаков, позволяющих установить точный диагноз, то для дифференциальной диагностики необходимо проведение ряда дополнительных исследований, к которым относятся световая (электронная) микроскопия, иммуногистохимический и цитогенетический анализ (FISH и PCR). Ранее предпринимались попытки использования гистохимических методов исследования (реакции на липиды, коллаген, гликоген и др.). Так, гликоген может быть определен практически в 90% случаев саркомы Юинга путем использования Шиффреакции. К сожалению, специфичность этих методик оказалась недостаточной.


Как уже упоминалось выше, все PNET, в отличие от саркомы Юинга, характеризуются наличием отчетливой нейроэктодермальной дифференцировки. Иммуногистохимическое (с помощью моно и поликлональных антител) исследование опухолевой ткани позволяет в этомслучае выявить экспрессию синаптофизина и нейрон специфической энолазы. В педиатрической практике весьма важным является проведение дифференциального диагноза PNET и нейробластомы. В обоих случаях определяется положительная реакция на нейронспецифическую энолазу, однако для нейробластомы характерноповышение уровня катехоламинов.

При световой микроскопии примитивные нейроэктодермальные опухоли демонстрируют формирование псевдорозеток HomerWright, что также отличает их от саркомы Юинга.

Несмотря на различия в нейроэктодермальной дифференцировке, клетки саркомы Юинга и PNET одинаково часто экспрессируют на своих мембранах продукт онкогена MIC2, известный, как гликопротеин р30/32 или СD 99. Выявление его экспрессии иммуногистохимическим методом служит убедительным подтверждением клинико — рентгенологического диагноза саркомы Юинга.


Проводимое в последние годы активное и целенаправленное изучение саркомы Юинга и PNET позволиловыявить множество опухолеспецифических генетических повреждений, являющихся промоторами неконтролируемой клональной пролиферации. Разнообразные

дефекты генома обусловливают клиническую гетерогенность злокачественных новообразований изучаемой группы и являются значимыми прогностическими факторами. Быстрая идентификация этих нарушений осуществляется с помощью флуоресцентной in situ гибридизации (FISH), одного из новейших методов молекулярногенетического анализа, позволяющего выявлять амплификацию генов.

Практически 95% клеток саркомы Юинга и PNET имеют характерные изменения хромосом в виде транслокаций [t (11; 22) (q24;q12)] между EWSгеном на хромосоме 22 и FLI1геном на хромосоме 11. Хромосомные транслокации активируют транскрипцию, приводящую к синтезу химерной РНК и нарушению регулирования роста и дифференцировки клеток. Менее часто регистрируемыми цитогенетическими аномалиями у больных саркомой Юинга и PNET являются трисомия хромосом 8 и 12, транслокация между хромосомами 1 и 16, а также делеция короткого плеча хромосомы 1. Частота и клиническая значимость этих повреждений генетического аппарата требует дальнейшего углубленного изучения. Результаты ряда молекулярногенетических исследований позволяют предположить, что одним из ключевых моментов туморогенеза является повреждение гена, кодирующего синтез рецептора трансформирующего фактора ростаβ II типа (TGFβ), который относится к белкам — супрессорам. Помимо FISH, для идентификации генетических дефектов успешно применяется методика полимеразной цепной реакции (PCR), характеризующаяся уникально высокой чувствительностью, в том числе при необходимости исследования минимальных объемов опухолевой ткани (например, образца крови или костного мозга).


3. Клиническая картина

Местом возникновения саркомы Юинга и PNET может являться практически любая кость, а также мягкие ткани конечностей, головы и туловища. Напомним, что мягкие ткани включают подкожную жировую клетчатку, фасции, сухожильные растяжения, рыхлую жировую межмышечную клетчатку, внутримышечные и периневральные соединительнотканные прослойки, синовиальную ткань, сосуды, а также поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов. Более характерным для PNET является ретроперитонеальная или интраабдоминальная локализация (20-24% наблюдений), реже — поражение висцеральных органов (в 18-20% случаев).

При развитии первичной саркомы Юинга в костной ткани вначале происходит замещение ею интрамедуллярного пространства, затем опухоль разрушает кортикальный слой и формирует мягкотканный компонент.

В возрасте до 20 лет саркомой Юинга чаще поражаются длинные (бедренная, мало и большеберцовые, плечевая) кости, в более старшем возрасте — плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки.


Не менее 70% всех сарком Юинга локализуются на нижних конечностях (45-50%) и в области тазового пояса (18-20%). Наиболее частой, составляющей от 20 до 27% всех наблюдений, первичной локализацией опухоли является бедренная кость, несколько реже (15-17%) — берцовые кости. Поражение костей таза с одинаковой частотой может затрагивать подвздошную, лонную или седалищную кости, а также крестец. Первичное вовлечение в опухолевый процесс костей верхних конечностей, в первую очередь плечевой кости, составляет от 12 до 16%. Более редкими, не превышающими по частоте 10-13%, локализациями саркомы Юинга являются позвонки, ребра, ключицы, лопатки, кости черепа, мелкие кости кисти и стопы.

В длинных трубчатых костях, как правило, наблюдается первичное поражение метафиза с дальнейшим распространением на диафиз. Локализация саркомы Юинга в эпифизах длинных костей конечностей крайне редка. У 5-10% больных, обычно при метафизарной локализации, заболевание осложняется развитием патологических переломов.

Одним из наиболее типичных ранних симптомов саркомы Юинга длинных трубчатых костей конечностей является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 мес. Первоначально болевой синдром характеризуется слабой и умеренной интенсивностью, может самопроизвольно ослабевать и даже полностью купироваться (так называемые «светлые промежутки»).


дальнейшем болевые ощущения утрачивают интермиттирующий характер, становятся интенсивными, постоянными, нарушающими повседневную активность и сон больного, вызывающими ограничение движений в близлежащем суставе. Типичным проявлением заболевания, особенно при поражении костей конечностей, является наличие быстро увеличивающейся в размерах и болезненной при пальпации опухоли. Кожа в этой области гиперемирована,пастозна, с выраженной сосудистой сетью. Локальное повышение температуры наблюдается в 1/3 случаев.

Симптоматика саркомы Юинга и PNET значительно варьирует в зависимости от локализации первичной опухоли. Так, поражение костей нижних конечностей приводит

к развитию хромоты. Вовлечение в опухолевый процесс позвонков может манифестироваться радикулопатией, компрессионноишемической миелопатией с явлениями

параплегии, нарушением функции тазовых органов. Поражение костей и мягких тканей грудной стенки составляет около 6,5% от всех первичных опухолей семейства PNET. Как правило, оно имеет вид крупных опухолевых образований, которые распространяются в грудную полость и вовлекают в патологический процесс легкие, плевру и органы средостения. Характерно наличие плеврального выпота, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья. Приблизительно 25% больных при первичном обращении имеют общие симптомы интоксикации в виде субфебрильной и фебрильной лихорадки, слабости, потери массы тела вплоть до кахексии.


Изменения в клиникобиохимических показателях неспецифичны. Как правило, у больных саркомой Юинга определяются лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ, повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Наличие симптомов интоксикации в сочетании с отклонениями лабораторных показателей относится к неблагоприятным прогностическим факторам, поскольку косвенно свидетельствует о большом объеме опухолевых масс в организме.

Характерной особенностью патогенеза сарком Юинга и всех опухолей семейства PNET является ранняя непосредственная инвазия в окружающие мягкие ткани.

Поэтому даже локализованная форма этих злокачественных новообразований подразумевает наличие мягкотканного компонента, т. е. IIB или III стадию заболевания. Регионарные лимфатические узлы поражаются в 5-15% случаев, как правило, при непосредственном подрастании к ним первичной опухоли.

Высокоагрессивный характер саркомы Юинга обусловливает наличие отдаленных метастазов у 25-28% больных во время установления первичного диагноза. Весьма часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью с жалобами, вызванными метастатическим поражением тех или иных органов.

Все опухоли семейства PNET обладают выраженной способностью к образованию гематогенных метастазов с преимущественной локализацией в легких. Несколько

реже определяются метастазы в костном мозге и других костях, как правило, литического характера. Кроме этого, отдаленные метастазы могут обнаруживаться в лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, в центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек, головного испинного мозга.


4. Обследование больных саркомой Юинга и PNET

Обследование больного с верифицированной саркомой Юинга или PNET включает исследование области первичной опухоли, исключение или подтверждение наличия отдаленных метастазов, а также ряд лабораторных анализов.

К обязательным диагностическим процедурам относятся:

1. Рентгенография пораженных первичной опухолью и/или метастазами костей.

2. Рентгенография органов грудной клетки.

3. Ультразвуковое исследование области локализации первичной опухоли. Этот метод позволяет определить размеры и характер мягкотканного компонента опухоли, а также может оказаться решающим при проведении дифференциального диагноза саркомы Юинга и остеомиелита. В случае саркомы Юинга мягкотканный компонент выглядит как гипоэхогенная муфта, прилежащая широким основанием к кортикальному слою, тогда как

анэхогенные затеки гноя в мягких тканях при остеомиелите чаще всего имеют неправильную форму и сопровождаются дорсальным усилением.

4. Компьютерная или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза для определения степени распространения опухолевого процесса, поражения сосудов, суставов и т.п.

5. Сканирование костей для оценки распространения опухолевого поражения в пределах первичного очага, а также для выявления метастазов в других костях. По данным большинства авторов, остеосцинтиграфия позволяет обнаружить метастазы саркомы Юинга у 8-10% больных.

  1. Билатеральная трепанобиопсия костного мозга (из крыла подвздошной кости). Важно помнить, что больные саркомой Юинга и PNET могут иметь изолированное опухолевое поражение костного мозга при отсутствии метастазов в костях. Поэтому выполнение билатеральной трепанобиопсии костного мозга необходимо для полноценного стадирования заболевания вне зависимости от первичной локализации или размера опухоли.

Остановимся подробнее на рентгенологической картине саркомы Юинга, которая имеет ряд характерныхособенностей.

В первую очередь, в рентгенологической картине наблюдается сосуществование деструктивного и реактивного процессов костеобразования.

Как правило, в плоских костях превалирует мелко или среднеочаговая сливного характера деструкция, чередующаяся с зонами склероза и остеолиза (по типу «кости, изъеденной молью»). При поражении костей таза может преобладать крупноочаговая деструкция. Реактивное костеобразование (склеротический тип опухоли) встречается редко и характерно для плоских костях, ребер и метафизов трубчатых костей.

Распространение процесса на кортикальный слой вызывает его разволокнение, расслоение, контуры его становятся неровными и нечеткими. Отдельные фрагменты лишаются питания и превращаются в секвестры. Распространение процесса под надкостницу стимулирует периостальное костеобразование. Периостальная реакция, обычно пластинчатого (так называемый «луковичный периост») или игольчатого (спикулообразного) типа, имеет место в половине наблюдений, особенно часто при локализации в диафизах и в костях таза. Как правило, спикулы одинаковы по длине и толщине, ориентированы перпендикулярно поверхности кортикального слоя, прослеживаются на значительном протяжении пораженной кости и равномерно распределены вдоль диафиза. Эти особенности позволяют осуществлять дифференциальный диагноз с остеогенной саркомой, для которой характерно наличие грубых неравномерных по длине спикул, расходящихся как бы из одного центра. Мягкотканный компонент опухоли имеется практически всегда и может прослеживаться на рентгенограммах, дополняя рентгенологическую картину этого новообразования. Характерно наличие значительной, по размерам нередко превосходящей видимую на снимках костную деструкцию, однородной мягкотканной части опухоли. Патологического костеобразования, обызвествлений или хрящевых включений в ней, как правило, не выявляется.

По рентгенологической картине саркому Юинга следует дифференцировать с первичной лимфомой кости, миеломой, остеогенной саркомой, центральной хондро саркомой, эозинофильной гранулемой, остеомиелитом.

Следует помнить, что практически все больные саркомой Юинга и PNET имеют микрометастазы, которые не определяются клинически во время установления первичного диагноза. Значительное совершенствование различных методов диагностики, достигнутое в последние годы, привело к увеличению числа больных, имеющих метастатическую форму заболевания на момент начала лечения. В результате возникают трудности при попытке оценить значение современных методов лечения посравнению с историческим контролем.

5. Прогностические факторы

Исторически определение прогноза у больных саркомой Юинга базируется на выявлении таких основных факторов, как размер первичной опухоли, ее локализация и степень распространения опухолевого процесса.

Наиболее значимым фактором неблагоприятного прогноза является клиническая манифестация метастазов. Безрецидивная и общая выживаемость больных, имеющих метастатическое поражение легких, несколько выше по сравнению с больными, у которых выявляются метастазы в костях и костном мозге.

Независимыми факторами плохого прогноза являются размер первичной опухоли более 8 см в диаметре или объем более 100-200 см3. Большой объем опухолевой массы коррелирует с уменьшением вероятности достижения локального контроля после лучевой терапии или

оперативного вмешательства. Так, 3 летняя безрецидивная выживаемость больных составила 78% при объеме опухоли менее 100 см3, и лишь 17% — при объеме более

100 см3. Наличие экстраоссального мягкотканного компонента также сопряжено с увеличением риска местного рецидива.

К неблагоприятным локализациям саркомы Юинга и PNET относятся кости таза (по сравнению с костями конечностей), а также мягкие ткани забрюшинного пространства, брюшной полости и полости малого таза. По видимому, это обусловлено большими размерами опухоли и, следовательно, меньшей ее резектабельностью и чувствительностью к лекарственному и лучевому воздействию.

К неблагоприятным прогностическим факторам относится детский возраст. У пациентов старше 10 лет показатели выживаемости достоверно выше.

Отчетливым фактором прогноза служит подтвержденный рентгенологически и гистологически регресс опухолевых очагов в результате проведенной цитостатической

терапии. По данным ряда авторов, некроз всей или большей части опухоли коррелирует с высокой, достигающей 85 — 95%, 5летней выживаемостью больных.

Саркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признакиСаркома юинга рентгенологические признаки

 

Источник: radiomed.ru

Причины развития

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

  • травма;
  • перенесенное оперативное вмешательство на кости;
  • наследственная предрасположенность;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • гормональный дисбаланс;
  • переутомление;
  • несбалансированное питание;
  • вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением. Болезнь чаще всего манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет. Подвержены ему значительнее люди белой расы, мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

Саркома юинга рентгенологические признаки
Саркома Юинга имеет классификацию, в зависимости от особенностей злокачественных клеток.

В зависимости от гистологических особенностей атипичных клеток в биоптате, выделяют такие формы саркомы Юинга:

  • классический тип;
  • периферическая примитивная нейродермальная опухоль;
  • опухоль грудной стенки или Аскина;
  • внекостная форма болезни.

Выделяют две основные фазы саркомы. Они зависят от распространения опухолевого образования в другие органы из первичного очага:

  • локализованная;
  • метастатическая.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Саркома Юинга имеет такие характерные клинические признаки:

  • значительная боль в пораженной кости;
  • усиление симптоматики в ночное время;
  • ограничение движений суставом;
  • появление патологических переломов;
  • деформация кости;
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • слабость;
  • потеря массы тела;
  • припухлость и покраснение в районе опухоли;
  • расширение подкожных вен.

Первым признаком заболевания является выраженная боль в кости, что усиливается ночью и нарушает функциональную активность конечности, так как приводит к реактивному поражению сустава. Позже кожа в области новообразования изменяется, а сама поверхность кости деформируется. В этом месте могут возникать патологические переломы, что вызвано замещением костной ткани раковыми клетками.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Саркома юинга рентгенологические признаки
Проявление симптомов являются показателями для проведения диагностирования, например, рентген, который покажет наличие опухоли.

Установить диагноз саркомы Юинга можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести рентгенологические исследования, помогающие визуализировать опухоль. Показана также ангиография и магнитно-резонансная томография. Больному делают аспирационный забор тканей костного мозга, а также проводят биопсию новообразования с последующим гистологическим и цитологическим лабораторным исследованием. Важно также сдать общий и биохимический анализ крови.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Если диагностирована саркома Юинга, то необходим комплексный подход к терапии больного. В случае возможности удаления новообразования одним конгломератом выполняется оперативное вмешательство. При эффективном проведении операции выживаемость пациентов довольно высокая, а прогноз наиболее благоприятный. В случае распространенного поражения злокачественными клетками используется многокомпонентная химиотерапия. Она также применяется после хирургического вмешательства и включает такие препараты: «Винкристин», «Ифосфамид», «Актиномицин», а также «Циклофосфан». Кроме этого, возможно проведение прицельной лучевой терапии. Такое лечение замедлит рост и размножение атипичных клеток и поможет уменьшить размеры опухоли. Кроме этого, больному необходимо симптоматическое воздействие, которое включает использование обезболивающих, противорвотных и противотошнотных средств.

В случае выявления саркомы Юинга на поздней стадии показано паллиативное лечение, что направлено на устранение неприятных симптомов и продление жизни пациента.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Патология имеет неблагоприятный прогноз для жизни, так как опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним формированием отдаленных метастазов. Однако при выявлении заболевания на начальной стадии и выполнения оперативного вмешательства пациенты живут довольно долго. Так как саркома Юинга у детей обусловлена наследственной предрасположенностью или мутацией генов, то предотвратить заболевание невозможно.

Источник: InfoOnkolog.ru

клиническая картина, лабораторные, биохимические и рентгенологические исследования саркомы Юинга

Саркома ЮингаОсобенности строения позвоночника с преобладанием обильно кровоснабжаемой губчатой кости, большое количество остатков хордальной и неврогенной ткани обусловливают развитие в позвоночнике ряда специфических опухолей неостеогенного происхождения. Наряду с обычными для любого отдела скелета опухолями Юинга и ретикулосаркомами здесь встречаются такие опухоли, как хордомы, нейробластомы, нейрофибромы. Чаще, чем в других отделах, наблюдаются гемангиомы. У взрослых больных очень часто встречается миелома.

У детей миеломная болезнь встречается редко. Описано всего несколько наблюдений заболевания у детей до 10-летнего возраста, при этом Г. Н. Алексеев и Н. Е. Андреева (1966), подробно проанализировав каждый из них, пришли к выводу, что миеломная болезнь у детей описывается значительно чаще, чем это имеет место на самом деле, и большинство из описанных наблюдений вызывает сомнения в правильности диагностики. Всего, по их мнению, можно с уверенностью сказать лишь о 5-6 наблюдениях, не вызывающих сомнения.

Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения, так как исходит из клеток ретикулоэндо- телиальной ткани, заполняющей костномозговые пространства. Опухоль поражает людей преимущественно в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина заболевания саркомой Юинга

Клиническая картина заболевания саркомой Юинга при любой локализации чрезвычайно многообразна. При поражении позвоночника заболевание характеризуется относительно медленным первоначальным течением или бывает насыщено быстро нарастающими и сменяющими друг друга симптомами (вслед за возникновением болей появляются симптомы компрессии, полного паралича). Такая неравномерность течения заболевания зависит, в первую очередь, от уровня поражения и от возраста больного.

В наших наблюдениях опухоль локализовалась в одном случае в шейном отделе позвоночника (CIV — CV), в 4 — в поясничном отделе, в одном — в крестце и в одном случае поражала одновременно ТX — ТXI и LII — LIV, причем у 3 маленьких детей 5-7 лет с поражением поясничного отдела позвоночника заболевание характеризовалось сильными постоянными болями, усиливающимися по ночам. В течение 1-4 мес к этим явлениям присоединялись постепенно радикулярные боли, атрофия мышц конечностей, и через 4-5 мес у всех развился паралич нижних конечностей с нарушением функции тазовых органов и явлениями полного блока, подтвержденными белково- клеточной диссоциацией, ликвородинамическими пробами и изотопной миелографией в 2 случаях (с поражением LI и LIII позвонков).

При поражении позвонков CVI-CV у девочки 11 лет первовоначальное течение было не столь быстрое, более продолжительное, в течение 2 лет она наблюдалась по поводу умеренных, постепенно нарастающих болей в области шеи, периодически появляющихся и исчезающих под влиянием разгрузки, парестезий в верхних и нижних конечностях. Больная лечилась в неврологическом стационаре, а затем с диагнозом «эозинофильная гранулема» была госпитализирована в одно из туберкулезных учреждений. Через 1,5 года развился тетрапарез. У двух других детей (14 и 15 лет) с поражением опухолью Юинга крестца в течение 1,5 лет единственным симптомом заболевания были радикулярные боли, а затем появились небольшая болезненность и припухлость в области крестца, атрофия мышц нижней конечности, расстройство функции тазовых органов в виде задержки мочеиспускания. И, наконец, у 1 ребенка прошел большой промежуток времени (1 год 2 мес) с момента появления первых симптомов (в виде неясных болей в суставах) до поступления в клинику и установления диагноза. Больной лечился долгое время по поводу ревматизма в клиниках Ленинграда, и только появление в последующем припухлости в области бедер и позвоночника позволило выявить множественные очаги поражения. Такие наиболее постоянные симптомы саркомы Юинга, как опухоль и повышение температуры тела, характерные для поражения других костей скелета, как правило, отсутствуют или возникают на поздней стадии заболевания при поражении позвоночника. В ближайшие дни и недели после появления болей у 2 детей выявились нарушение походки, слабость в ногах. У 3 детей через 6-12 мес на месте поражения определялась умеренно болезненная припухлой.

Все наши больные с саркомой Юинга лечились в различного рода детских стационарах и санаториях (туберкулезных, нервно-соматических, хирургических) с самыми разнообразными диагнозами (туберкулез, менингорадикулит, остеомиелит, ревматоидный артрит, эозинофильная гранулема, гемангиома). На протяжении 1-2 лет болезни эти диагнозы у всех больных несколько раз менялись.

К моменту поступления в ЛНИДОИ им. Г. И. Турнера состояние больных с саркомой Юинга позвоночника страдало в значительной степени (уменьшение массы тела, бледность кожных покровов, изнуренный внешний вид). Из 7 больных у 4 был паралич нижних конечностей, у 1 — в сочетании с нарушением функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, у 3 отмечалась задержка мочи, и 1 больного беспокоили запоры. У всех больных паралич был вялый, с грубым нарушением чувствительности. Как правило, с момента выявления первых признаков компрессии и до возникновения полного паралича проходило всего несколько недель, а иногда и дней.

Лабораторные и биохимические исследования у больных саркомой Юинга

При лабораторных исследованиях в крови определялось значительное повышение СОЭ (у 4 больных от 12 до 40 мм/ч), гемоглобин был снижен у всех пациентов; лейкоцитоз, как правило, не наблюдался; у 3 больных отмечался небольшой сдвиг в лейкоцитарной формуле влево. При биохимическом исследовании у 3 больных выявлено повышенное количество мукопротеидов в крови (от 0,20 до 0,26 г/л). При изучении фосфорно-кальциевого обмена у 4 детей (содержание фосфора, кальция, щелочной фосфатазы в крови и фосфора, кальция в моче) существенных отклонений от нормы не обнаружено.

Рентгенологическое исследование больных саркомой Юинга

В рентгенологической картине саркома Юинга не имеет каких-либо патогномоничных симптомов, поэтому для уточнения характера изменений приходится прибегать к дополнительному томографическому исследованию. На рентгенограммах на ранних стадиях исследования не удается выявить остеолитического очага деструкции, а иногда на месте поражения отмечается остеосклероз, как это было у одного нашего больного, у которого ошибочно поставили диагноз «остеоид-остеома дуги LIII». У одного пациента при поражении тела позвонка рентгенологическая картина долгое время напоминала изменения при болезни Кальве (клиновидный позвонок с уплотнением), что, по-видимому, явилось следствием патологического перелома. При поражении крестца и локализации процесса у одного больного в теле LV — SI отмечалась большая деструкция с разрушением боковой массы крестца с очагами разрежения различной величины и формы в корковом слое, а у другого больного был обширный, вздувающий кость, очаг деструкции, разрушающий задние отделы, поперечный отросток и боковую массу крестца. У 3 детей изменения напоминали гемангиому с очагами просветления в задних отделах и теле позвонка. И, наконец, у одного пациента, когда процесс захватывал 5 позвонков, наряду с очагами мелкоочаговой деструкции была четко выражена компрессия тел позвонков. Только у одного ребенка при множественных очагах саркомы Юинга нами было правильно расценено и, диагностировано заболевание еще до гистологического исследования. Во всех остальных наблюдениях гистологический диагноз не совпадал с клинико-рентгенологическим. Это объяснялось, в первую очередь, тем, что capкома Юинга является опухолью, не обладающей достаточно специфическими клиническими и рентгенологическими признаками, что особенно характерно при локализации ее в позвоночнике.

Поэтому окончательный диагноз саркомы Юинга не может быть поставлен без гистологического подтверждения. В 3 наблюдениях мы провели пункционную биопсию, получив гистологическое подтверждение у одного больного, у 3 больных вслед за пункционной биопсией была произведена декомпрессионная ламинэктомия. У остальных 4 больных проделаны для устранения компрессии спинного мозга ламинэктомия и экстренная биопсия на операционном столе.

Макроскопически опухоль Юинга выглядит на разрезе в виде мягкой мозговидной ткани серовато-розового или серовато-белого цвета, легко режется, удаляется от прилегающих тканей. Иногда в толще ткани прослеживаются участки некрозов.

Микроскопическая картина саркомы Юинга отличается «клеточной монотонностью». Опухоль состоит из однородных, тесно прилегающих друг к другу клеток с плохо различимыми границами цитоплазмы. Клетки округлые или слегка овальные, содержат округлые ядра с пылевидным или мелкозернистым хроматином, которые занимают всю клетку, оставляя ободок видимой протоплазмы в виде бледной каймы вокруг ядра.

Митозы очень немногочисленны. Ткань опухоли гомогенна, однако может быть разделена соединительнотканными перемычками на большие участки.

Дифференциальный диагноз саркомы Юинга чаще всего приходится проводить с такими воспалительными и опухолевыми процессами, как остеомиелит, туберкулез, эозинофильная гранулема, остеобластокластома, гемангиома, все виды саркомы.

Источник: apromed.info

Саркома Юинга

Семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT) представляет собой группу мелкоклеточных опухолей с  круглыми ядрами, в 90% случаев имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами, приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1.

Выделяют следующие типы:

  • саркома Юинга костной ткани (EWS);
  • экстраоссальная (внекостная) саркома Юинга (EES);
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET);
  • опухоль Аскина (опухоль грудной стенки);
  • нейроэпителиома.

Саркома Юинга костной ткани (Ewing sarcoma) – вторая по частоте встречаемости после остеосаркомы высокозлокачественная первичная опухоль костей у детей. Зачастую поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник, ключицу. Как правило, возникает у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Крайне быстро метастазируют, наиболее частая локализация метастазов – легкие, кости, костный мозг. Одним из основных симптомов саркомы Юинга является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев (в среднем – 6-9 месяцев).

Клинический случай

Пациент, 17 лет. Жалобы на боли в верхней трети левой голени и в области левого коленного сустава при ходьбе и повышение температуры тела до 37.3. По данным МРТ нижних конечностей было выявлено образование в в/3 левой большеберцовой кости с четкими контурами и неоднородной структурой и наличием слоистой периостальной реакции и экстраоссального компонента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими опухолями из семейства опухолей саркомы Юинга: pPNET (большой мягкотканный компонент с распространением в кость) и опухолью Аскина ( локализация в грудной стенке), а также остеосаркомой, остеомиелитом, метастазами и гемобластозами.

Обсуждение

Более чем в 80% саркомы Юинга имеют тенденцию к распространению в прилежащие мягкие ткани, что крайне затрудняет дифференциальную диагностику с pPNET. Методом выбора при стадировании опухоли является МРТ.

Рентгенологические признаки:

  • “Изъеденная молью” деструкция костной ткани (76%);
  • Слоистая (луковичная) периостальная реакция (57%);
  • Склеротические изменения (40%).

В редких случаях характеризуется наличием козырька Кодмана, спикулообразной периостальной реакцией, утолщением кости.

МРТ признаки Саркомы Юинга:

  • T1-ВИ: гипо-/изоинтенсивный сигнал
  • T1+С: неоднородное накопление контрастного препарата
  • T2-ВИ: неоднородный гиперинтенсивный сигнал

Источник: pediatricradiology.ru

Что такое саркома Юинга и почему она развивается

  • Соотношение мальчики: девочки — 3:2.
  • Вторая по частоте злокачественная опухоль кости у детей
  • Это высокозлокачественная опухоль, исходящая из костного мозга.
  • Возраст больных 8—18 лет
  • Отсутствие образования опухолевого матрикса.
  • Характеризуется быстрым агрессивным ростом и ранним образованием метастазов

Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

  • МРТ, рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Патогномоничные признаки саркомы Юинга

  • Агрессивно растущая опухоль кости, возникающая у детей и подростков
  • Преимущественно остеолитический процесс
  • Метадиафизальное расположение
  • Злокачественная реакция надкостницы
  • Компонент мягких тканей.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли

  • Преимущественно расположена в области метафизов/диафизов длинных трубчатых костей (60%)
  • Менее часто в плоских костях (малый таз) или телах позвонков
  • Инфильтративная деструкция или структура деструкции в виде «изъеденности молью» (тип П—Щ по Lodwick)
  • Обычно остеолитическое поражение
  • Иногда также остеобластический внутрикостный компонент
  • Часто разрушение кортикального слоя с мягкотканевым компонентом, который обычно очень крупный в плоских костях
  • Часто обнаруживается реакция надкостницы: звездчатые выросты (образование лучей надкостницы новой кости, выпячивающихся в мягкие ткани) и оссификации надкостницы в виде кожуры лука
  • Треугольник Кодмана: приподнятая, оссифицированная надкостница по краю поднадкостничной опухоли
  • Изображение «лучей солнца»: надкостница новой кости вдоль волокон Шарпи между надкостницей и кортикальным слоем.

Снимки МРТ и КТ. Саркома Юинга ортопедияа, b Мальчик 10 лет с саркомой Юинга в проксимальном отделе диафиза большеберцовой кости. Рентгенологическое исследование: (а) в прямой проекции, (b) в боковой проекции. Поражение с высоко агрессивной, инфильтрирующей структурой роста, соответствующей III стадии по Lodwick и выраженной слоистой реакцией надкостницы.

 

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга

  • Особенно важна для определения полного распространения опухоли
  • Хорошая визуализация распространения опухоли в полость костного мозга на Т1-взвешенном изображении (гипоинтенсивное) и изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (гиперинтенсивное)
  • Выраженное накопление контрастного вещества
  • Возможно исчезновение МР-сигнала в центральных участках вследствие некроза
  • Выявление скрытых поражений — необходимость визуализации длинной трубчатой кости на всем протяжении. 

Снимки МРТ и КТ. Саркома Юинга ортопедияа, b Саркома Юинга у пациента, представленного на рисунке 1.29:  МРТ: (а) до, (b) после введения контрастного вещества. Инфильтрация всей полости костного мозга с разрушением кортикального слоя в направлении к поверхности кости. Выраженная инфильтрация мягких тканей.

 

В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга

  • Высокая чувствительность в определении распространенности деструкции кости или патологических переломов
  • Определение стадии саркомы Юинга, особенно для выявления наличия метастазов в легкие.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга

  • Накопление радионуклида более выражено в опухолях с крупным склеротическим компонентом, чем при полностью остеолитических опухолях
  • Определение стадии: обнаружение метастазов в кости.

Клинические проявления

Типичные проявления саркомы Юинга:

  • Боли и припухлость в области опухоли
  • Часто отражение болевого синдрома в расположенных рядом суставах
  • Частые симптомы: повышение температуры тела, анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ
  • Эритема и повышение локальной температуры тканей
  • Жалобы вследствие сдавления расположенных рядом структур
  • Гематогенные легочные метастазы, метастазы в кости, метастазы в лимфатические узлы.

Методы лечения саркомы Юинга

  • В первую очередь неоадъювантная полихимиотерапия с/без локальной лучевой терапии
  • Радикальная резекция опухоли
  • После удаления саркомы у детей последующая адъювантная химиотерапия.

Течение и прогноз

  • Прогноз зависит от возможности удаления первичной опухоли, наличия метастазов, чувствительности опухоли к химиотерапии.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Операбельность опухоли: инвазия нервно-мышечных структур, распространение на окружающие ткани
  • Объем опухоли
  • Наличие отдаленных метастазов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга

 Остеомиелит

 — Клинические и рентгенологические признаки сходные

— Отсутствие инвазии в мягкие ткани при МРТ

— Обнаружение абсцессов при МРТ

— Возможно обнаружение секвестров при КТ

— Более однородная пластинчатая реакция надкостницы

 Остеосаркома

 — Дифференциальная диагностика может быть невозможна

— Сходная возрастная группа

— Кальцинаты надкостницы в компоненте мягких тканей

 Эозинофильная гранулема

 — Дифференциальная диагностика обычно затруднена

— Сходная возрастная группа

— Поражение имеет тенденцию к географическому изображению (тип I по Lodwick), возможны более агрессивные формы роста

— Обычно отсутствие инвазии в прилежащие мягкие ткани

 Другие неоплазии  

 —  Лимфома с первичной костной манифестацией

—  Эмбриональная рабдомиосаркома

—  Ретикулосаркома

—  Множественная миелома

—  Метастазы

Советы и ошибки

  • Ложноотрицательный результат при рентгенологическом исследовании может быть при околосуставной опухоли либо в случае отраженного суставного болевого синдрома, что приводит к недиагностированным случаям
  • Возможно пропустить скрытые поражения.

Источник: mritest.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.