Саркома мышечной ткани


Саркомы мягких тканей относятся к наиболее редким онкологическим заболеваниям, которые диагностируются всего лишь в одном проценте из всех случаев раковых опухолей. Болезнь характеризуется стремительным развитием и низкой вероятностью успешного излечения.

Распространение клеток саркомы по организму происходит стремительно, в редких случаях опухоли имеют медленное течение. Чаще с такими новообразованиями сталкивается мужская половина населения после сорока пяти лет. Благополучный прогноз возможен только в случае выявления недуга на ранней стадии развития, поэтому рекомендовано заранее ознакомиться с возможными причинами развития, а также способами диагностики и лечения данных злокачественных образований.

Саркома мышечной ткани

Что такое саркома мягких тканей

Саркомами мягких тканей (СМТ) называются злокачественные новообразования, которые развиваются из разных типов тканей:

  • жировой;
  • соединительной;
  • синовиальной ткани;
  • эпидермоидной;
  • подкожной клетчатки;
  • мышечной;
  • нервной.

Все вышеперечисленные типы тканей имеют разную структуру, поэтому саркомы бывают разных видов, в зависимости от типа клеток, глубины поражения, места локализации и других особенностей. Все злокачественные саркомы, развивающиеся в мягких тканях, изначально формируются из клеток, поражающих мезенхиму, при этом могут возникать в любой части организма, но чаще формируются в нижних конечностях.

Именно из этой пораженной клетки начинается мутация, в процессе которой возникает опухоль разной степени озлокачествления. Исходя из этого, саркомы могут быть:

  • условно доброкачественными;
  • промежуточными, с редким метастазированием;
  • злокачественными.

У мужчин онкология и рак такого типа диагностируются чаще, нежели у женщин, но их агрессивное течение происходит одинаково. Особенностью развития этих образований является то, что опухоли, возникающие в мягких тканях, чаще метастазируют в область легких, мозга и печени, тем самым вызывая появление вторичных очагов, и таких онкологических процессов, как рак печени, рак мозга, рак легких.

Злокачественные опухоли, образующиеся в мягких тканях, развиваются в несколько этапов по стадиям индекса злокачественности и распространения по организму:

  • о первой стадии говорят, когда процесс локализован только в первичном очаге, при этом он имеет низкий уровень злокачественности и никогда не метастазирует;

  • вторая стадия характеризуется ростом опухоли в пределах пяти сантиметров, но еще не поражает окружающие структуры;
  • на третьем этапе размер новообразования превышает пять сантиметров в диаметре, при этом возможно метастазирование в регионарную систему лимфоузлов;
  • на четвертой, заключительной, стадии развития опухоль активно распространяет метастазы в кости и печень, а также другие отдаленные органы.

Считается, что завершающая стадия неизлечима, в таком случае лечение заболевания сводится к паллиативному. При незначительном разрастании, новообразование выглядит как плоский узелок небольшого размера, оттенок которого сливается с цветом кожи, при этом уплотнение может возвышаться над кожным покровом. По своей структуре эта опухоль достаточно эластичная, мягкая и однородная. Из-за отсутствия определенных границ, новообразование у больных саркомой постепенно прорастает в здоровые ткани. На ранних этапах формирования опухоль не превышает двух или трех сантиметров, но по мере развития ее размеры могут достигать тридцати и более сантиметров в диаметре.

Причины

В преобладающем количестве случаев риск заболевания выше у людей, имеющих наследственную склонность к онкологическим процессам. Причины заболевания, а точнее провоцирующие факторы, вызывающие развитие этих новообразований, таковы:


  • рубцевание кожи после полученных повреждений или оперативного вмешательства;
  • воздействие ионизирующего облучения;
  • продолжительная терапия с использованием анаболических стероидов;
  • вирусные и бактериальные поражения организма;
  • генетическая предрасположенность;
  • работа, подразумевающая частый контакт со вредными химическими веществами;
  • наличие деформирующего остеита (болезнь Педжета);
  • неврофиброматоз (болезнь Реклинхаузена).

Саркома мышечной ткани

Локализация и механизм развития саркомы, а также ее симптоматические проявления, зависят от вида опухоли.

Виды

Существует большое количество мягкотканных сарком, среди которых выделяют такие виды:

  • эпителиоидная — саркома из эпителиоиднойклеточной ткани;
  • ангиосаркома — новообразование, формирующееся из эндотелия и перителия сосудистой системы;
  • фиброзная гистиоцитома и фибросаркома — образования, происходящее из соединительных тканей;
  • лейомиосаркома — формируется из клеток гладкомышечных тканей;
  • липосаркома — образования из жировых клеток мезенхимы;
  • злокачественная шваннома (нейрогенная саркома) — опухоль, содержащая в себе элементы нервных тканей;
  • веретеноклеточная саркома — новообразование, содержащее разные типы соединительных волокон и клеток;
  • рабдомиосаркома — редкая форма опухолей, формирующаяся из незрелых клеток поперечно-полосатой мышечной ткани;

  • злокачественная гемангиоперицитома — новообразование сосудистого генеза;
  • злокачественная мезенхимома — опухоль сложного генеза, содержащая элементы соединительной, жировой и сосудистой ткани;
  • синовиальная саркома — формируется из синовиальной оболочки суставов;
  • эпителиоидная саркома – возникает из эпителиальной ткани;
  • альвеолярная — новообразование неизвестного генеза.

По степени злокачественности образования бывают высокодифференцированными (низкий уровень злокачественности), низкодифференцированными (очень злокачественные опухоли), умеренно дифференцированными (средний тип). Существуют также недифференцированные саркомы, степень злокачественности которых определить невозможно.

Симптомы и признаки

Несмотря на разнообразие опухолевых мягкотканных образований, существуют общие симптомы при саркоме мягких тканей:

  • прогрессирующий отек;
  • сильные болезненные ощущения;
  • недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль;
  • нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге;
  • частые патологические переломы.

К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует. Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание. При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.


Саркома мышечной ткани

На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

  • возникает гипертермия;
  • нарастает слабость;
  • повышается утомляемость;
  • пропадает аппетит;
  • уменьшается масса тела;
  • происходит нарушение кровообращения;
  • может возникать гангрена или профузное кровотечение;
  • происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
  • при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

Диагностика

При постановке диагноза проводятся различные методы диагностики, помогающие определить локализацию опухоли, ее размер, нарушения, к которым она привела. Определить степень злокачественности можно посредством проведения биопсии и гистологического исследования. Диагностика саркомы подразумевает проведение таких мероприятий:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  4. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ);
  5. Агниография;
  6. Рентгенография.

Саркома мышечной ткани

После постановления диагноза больной направляется на прохождение лечения в стационарных условиях.

Лечение

В каждом отдельном случае способы терапии подбираются полностью индивидуально для каждого пациента в процессе сбора консилиума врачей. Во внимание берутся все факторы:

  • локализация заболевания;
  • стадия развития патологии;
  • гистологический тип новообразования;
  • общее состояние пациента.

Саркома мышечной ткани

Трудности лечения таких новообразований заключаются в том, что даже если была проведена ранняя диагностика и удаление опухоли еще на ранней стадии, нельзя гарантировать полное излечение пациента. Большинство видов мягкотканных сарком часто рецидивируют уже спустя несколько месяцев после проведенной терапии.

Основным способом лечения является оперативное вмешательство, которое может быть дополнено лучевой и химиотерапией. Чаще доктора пытаются провести органосохраняющую операцию. Для этого после проведения хирургического вмешательства по удалению большого образования проводится ряд реконструктивных операций, подразумевающих микрохирургическую аутотрансплантацию тканей. Органосохраняющая операция не проводится, если саркома обширно поразила мышечную ткань, магистральные сосуды и большое количество нервных тканей. При глубокой саркоме на стопе или кисти проводится ампутация.


Химическая терапия проводится в два или три курса с интервалом в три или четыре недели. Лучевая терапия может быть назначена в качестве основного способа лечения, если у больного имеются противопоказания к хирургическому вмешательству, но ее эффективность в таком случае будет минимальной. Благоприятный прогноз возможен только при комплексном подходе, объединяющем все методы терапии, вместе с операцией. После проведения лечения больного на два или три года ставят на диспансерный учет. На протяжении этого времени человек должен один раз в квартал проходить обследование. На четвертом году необходимо посещать доктора раз в полгода, а на пятом – раз в год.

Саркома мышечной ткани

Питание

Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:

  • слишком жирной пищи;
  • копченостей;
  • консерваций;
  • других видов нездоровой пищи;
  • алкоголя.

Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.

Саркома мышечной ткани

Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.

Прогноз и профилактика

При саркоме мягких тканей, прогноз выживаемости зависит от многих факторов:


  • стадии болезни на момент ее выявления;
  • состояния пациента;
  • реакции опухолевых клеток на терапию;
  • наличия или отсутствия метастазирования;
  • адекватности лечения.

Более благополучный результат лечения можно ожидать, если оно проводится посредством использования современных технологий и подходов. В среднем пятилетняя выживаемость после удаления опухоли составляет примерно семьдесят пять процентов случаев опухолей конечностей и торса, а также шестьдесят процентов в случае новообразований на лице. При новообразованиях, диагностированных уже на стадии метастазирования, число больных с пятилетней выживаемостью уменьшается до пятнадцати процентов

Исходя из того, что причины развития подобных опухолей до конца не изучены, определенной профилактики заболеваемости также не существует. Чтобы своевременно выявить заболевание следует обязательно, при возникновении необыкновенных симптомов и ухудшения состояния здоровья, проходить медицинское обследование. В случае выявления доброкачественного новообразования, его терапию нужно проводить без замедлений, так как существует большой риск его дальнейшего озлокачествления.

Источник: rakuhuk.ru

Что такое саркома и ее виды


Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

  • альвеолярная;
  • ангиосаркома;
  • гемангиоперицитома (злокачественная);
  • хондросаркома внескелетная;
  • эпителиоидная;
  • фибросаркома;
  • липосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • мезенхимома (злокачественная);
  • фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
  • шваннома (злокачественная);
  • саркома синовиальная;
  • рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

  • жировой ткани;
  • фибропластические (миофибробластические);
  • фиброгистиоцитарные;
  • гладкомышечные;
  • перицитарные (периваскулярные);
  • скелетной мускулатуры;
  • сосудистые;
  • костно-хрящевые;
  • стромальные ЖКТ;
  • опухоли нервов;
  • неопределенной дифференцировки;
  • недифференцированные саркомы.

Саркома мышечной ткани

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

  1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
  2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
  3. синовиальную – 8 %;
  4. шванному – 4 %;
  5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

  • 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
  • 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
  • 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
  • 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

  • генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
  • ВИЧ, герпес;
  • канцерогенное воздействие вредных веществ;
  • враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
  • частые травмы;
  • злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
  • предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
  • агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

  • резкое и быстрое похудение;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
  • при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
  • при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
  • кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

  1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
  2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
  3. ограниченная подвижность образования;
  4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

врачебный осмотрДиагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

  1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
  2. рентгенографическое исследование;
  3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
  4. ангиография;
  5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

ЭтопозидПри возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

  • образуются метастазы;
  • они могут сдавливать окружающие органы;
  • деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
  • могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
  • сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
  • при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
  • могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
  • нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

врач держит руку пациентаВ основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

Источник: pro-rak.com

Рабдомиосаркома, или мышечная саркома скелетной мускулатуры

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая развивается из клеток поперечнополосатой мускулатуры, чаще встречается у детей. В ходе деления клетки теряют свою дифференциацию и становятся похожи на рабдомиобласты, из которых растет мышечная ткань в период внутриутробного развития. Причины заболевания изучены мало. Берут во внимание наследственный фактор, так как у детей она часто ассоциируется с врожденными патологиями (синдромом Ли-Фраумени, Горлина-Гольтца, множественным полипозом, гигантским невусом, ретинобластомой, альбинизмом и т.д.), а также встречается у близких родственников. Возникновение опухоли связывают с воздействием радиации, некоторых химических веществ (винилхлорид, гербициды, диоксин), травмами.

По своему гистологическому строению мышечная саркома из скелетной мускулатуры разделяется на следующие виды:

  • Плеоморфная. Характерна для пожилых людей, поражает в основном мускулы конечностей.
  • Эмбриональная (около 57% случаев). Клетки похожи на рабдомиобласты эмбриона в возрасте 7-10 дней. Выявляется в участках головы и шеи, глазной орбите, мочеполовых органах. Болеют дети от трех до двенадцати лет.
  • Ботроидная, или кистевидная мышечная саркома (6% случаев). Характерна образованием опухоли, напоминающей кисти или гроздья винограда. Растет внутри органов, покрытых слизистой, или в полостях тела. Диагностируют у детей до восьми лет.
  • Альвеолярная (9% случаев). Клетки напоминают рабдомиобласты эмбриона от десятого до двадцать первого дня развития. Диагностируют у подростков, локализируется в мышцах конечностей, спины, у основания большого пальца руки.
  • Недифференцированная (10% случаев). Развивается из клеток мезенхимы без признаков дифференцировки. Характерна для детей до года. Располагается в основном на конечностях (верхних и нижних), туловище.

Около 7% случаев рабдомиосаркомы невозможно отнести ни к одному из вышеперечисленных типов. Опухоли по гистологической структуре полиморфны, локализируются на туловище, голове, конечностях. Встречаются в возрасте от шести до двадцати лет.

По системе TNM (T – tumor, N – nodulus, M – metastasis) мышечную саркому поперечнополосатой мускулатуры классифицируют следующим образом:

  • Тх – опухоль невозможно оценить; Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – размер опухоли до пяти сантиметров (Т1а – поверхностное расположение, Т1б – глубокое расположение); Т2 – размер опухоли больше пяти сантиметров (Т2а – поверхностная локализация, Т2б – глубокая локализация).
  • Nx – невозможно оценить поражение региональных лимфоузлов; N0 – региональные лимфоузлы не поражены опухолевым процессом; N1 – метастазы есть в региональных лимфоузлах.
  • Мх – невозможно оценить наличие либо отсутствие метастазов; М0 – метастазов нет; М1 – выявлены в каких-либо органах отдаленные метастазы.

Рабдомиосаркому разделяют на клинические группы, согласно международной классификации IRS:

  • Первая группа. К ней относят мышечные саркомы, которые можно полностью удалить с помощью хирургической операции.
  • Вторая группа. Новообразование хирургически удалить возможно, но в близлежащих тканях или региональных лимфоузлах выявлены опухолевые клетки. Отдаленных метастазов еще нет.
  • Полностью удалить опухоль невозможно, так как она прорастает в жизненно важные органы или слишком большая по размеру. Отдаленных метастазов все еще нет.
  • Выявлены метастазы в отдаленных внутренних органах. Чаще всего опухоль распространяется по кровеносным сосудам в легкие, костную ткань.

Клиника и диагностика мышечной саркомы из скелетной мускулатуры

Общие клинические проявления рабдомиосаркомы похожи на таковые при любом злокачественном новообразовании. Больные жалуются на общую слабость, плохой аппетит, резкую потерю веса, у них могут быть выявлены увеличенные лимфоузлы. Если опухоль локализована в мускулах конечностей, спины, шеи, то она достаточно легко выявляется. Образование малоподвижное, вначале безболезненное. Затем на коже могут появляться язвы, опухоль становится болезненной при пальпации или даже без нее. Если мышечная саркома локализована в орбите, может быть заметно выпячивание глаза, пациенты жалуются на нарушение зрения (сужение поля зрения, двоение в глазах, потемнение и т.д.). Симптомами рабдомиосаркомы мочеполовой системы могут быть циститы, частое болезненное мочеиспускание, кровь в моче, отечность половых органов. Опухоли в брюшной полости проявляются болями в животе, запорами и поносами.

Поверхностные опухоли, расположенные на шее, туловище, конечностях можно выявить даже при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза проводят биопсию и гистологическое исследование тканей. Глубоко расположенные опухоли, а также рабдомиосаркому органов малого таза, брюшной полости, орбиты диагностируют с помощью других методов. Чаще всего используют рентген, УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Для выявления метастазов делают рентген легких, радиоизотопное исследование скелета.

Лейомиосаркома, или мышечная саркома гладкой мускулатуры

Лейомиосаркома – это злокачественное новообразование, которое развивается из гладкой мускулатуры. Чаще всего встречается в возрасте 35-70 лет, но выявлены случаи заболевания даже у пятимесячных младенцев. Локализуется в коже, подкожном слое, внутренних органах (матке, кишечнике, мочевом пузыре, забрюшинном пространстве). Состоит из веретенообразных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Отмечается значительный полиморфизм в пределах одной опухоли, атопия, гиперхромия ядер при окрашивании, различное количество активных митозов. Могут выявляться участки некроза, кровоизлияния, значительные отеки. Выглядит мышечная саркома этого типа как узел плотной консистенции, с ограниченной подвижностью или вовсе неподвижный. Если процесс локализован вблизи поверхности кожи или слизистой, может появиться изъязвление. Метастазы выявляются в 50% случаев, прорастание в соседние ткани — в 30% случаев. Растет лейомиосаркома сравнительно медленно. Причины возникновения до сих пор не изучены. Предполагают, что факторами риска являются облучение, травмы, малигнизация доброкачественных лейомиом.

По локализации опухоли различают следующие виды лейомиосаркомы:

  • Опухоли в забрюшинной полости
  • Лейомиосаркома, расположенная в матке и других половых органах
  • Опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки
  • Мышечная саркома в мускулатуре конечностей
  • Лейомиосаркома органов ЖКТ

Кожные лейомиосаркомы чаще всего развиваются из мышц, которые поднимают волоски на теле, или находятся в стенках потовых желез. Подкожные – из гладких мышц, окружающих мелкие сосуды. Они имеют способность распространяться по ходу венул и артериол. По гистологическому строению лейомиосаркомы разделяют на эпителиоидные и зернистоклеточные. Классификация TNM и IRS для этого типа опухолей такая же, как и для рабдомиосаркомы.

Лейомиосаркома кожи проявляется в виде плотной бляшки, розового или синюшного цвета, которая со временем может изъязвляться. В подкожной клетчатке и мускулах выявляют опухоль с малой степенью подвижности и не всегда четко очерченными контурами. Мышечная саркома матки проявляется кровотечениями, болями внизу живота, анемией. В животе и забрюшинном пространстве опухоли дают о себя знать из-за болей, запоров (вплоть до кишечной непроходимости), иногда поносов. Также у пациентов наблюдается общая симптоматика – тошнота, потеря аппетита, субфебрильная температура, утомляемость и слабость, снижение веса.

Заподозрить лейомиосаркому можно при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза делают биопсию и гистологию. Дополнительно используют такие методики, как УЗИ, рентгенографию, МРТ. Метастазы дает лейомиосаркома чаще всего в легкие и кости. Потому обязательно пациентам делают рентген грудной клетки и сцинтиграфию костной ткани.

Лечение мышечной саркомы

В первую очередь любая мышечная саркома подлежит хирургическому удалению. Если такое невозможно, применяют предварительную радиотерапию и химиотерапию, чтобы уменьшить размеры опухоли, а затем удалить ее. Если и это не дало эффекта, остается лишь паллиативное лечение. Исключительно хирургическое лечение тоже неэффективно, и рабдомиосаркома, и лейомиосаркома довольно быстро прорастают в окружающие ткани, распространяются диффузно по ходу фасций, мышечных волокон и сосудов. Потому терапия всегда комплексная.

Мышечная саркома имеет разную степень чувствительности к химиопрепаратам. Поэтому всегда используют для лечения комбинации из 2-4 лекарств. Терапию проводят курсами, с незначительными перерывами для возобновления клеток крови. После курса химиотерапии назначают облучение участков, пораженных опухолью. Оба эти вида лечения имеют много побочных действий. Это и аллопеция, и угнетение кровяного ростка с панцитопенией, поносы и запоры, повышенная восприимчивость к инфекциям. Но без них прогноз заболевания очень неблагоприятный.

Пятилетняя выживаемость при рабдомиосаркоме без метастазов составляет 70-80%. При наличии метастазов и адекватной терапии около 54% пациентов живут на протяжении пяти лет и больше. При лейомиосаркоме на протяжении пяти лет выживает около 65-70% пациентов, десятилетняя выживаемость составляет 40%.

Источник: www.no-onco.ru

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

sarkoma2

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

  • меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
  • уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
  • снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
  • купирует воспалительный компонент;
  • улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы
При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

  • перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
  • дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
  • по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

sarkoma3

Источник: medica24.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.