Саркома мягких тканей что это причины


Саркома мягких тканей что это причины

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Саркома мягких тканей что это причины

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей


В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:


  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.


Саркома мягких тканей что это причины

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:


  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Источник: www.euroonco.ru

Саркомы мягких тканей — общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.


Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
  • Предшествующая химио- или радиотерапия.
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей.
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:


  • Ангиосаркомы — образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.


Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Источник: www.ronc.ru

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей (СМТ) – это мягкотканевые опухоли злокачественного характера. Данный вид опухолей составляет большую группу новообразований. Их считают наиболее опасными опухолевыми заболеваниями, поражающими кожу и подкожную клетчатку. Внутри организма — мышечные (мускульные), жировые, соединительные и ткани периферической системы нервов. У мягких тканей разный тип структуры, поэтому и саркомы бывают разного вида, типа клеток, глубиной расположения, с иным биологическим поведением, метастазированием и частотой развития, реакцией на лечение. Однако, злокачественная саркома мягких тканей, любого вида, начинается с клетки поражающей первичную мезенхиму, от которой образуются все мягкие ткани.

Происходит мутация клетки-родоначальницы, она становится доброкачественной, промежуточной злокачественности и злокачественной. В связи с этим саркомы бывают соответственно качественного развития, промежуточного с редким метастазированием и злокачественного. У мужчин новообразования встречаются чаще, чем у женщин, но развиваются они одинаково агрессивно. Мягкотканевые злокачественные образования метастазируют в легкие, печень и другие органы, образуя вторичные очаги, которые часто приводят к летальному исходу.

Виды сарком мягких тканей

Саркомы у детей

Альвеолярная саркома мягких тканей у детей поражает легкие, а у взрослых встречается крайне редко.

У детей после рождения можно встретить вплоть до 21 года следующие виды опухолей:

  • рабдомиосаркому (РМС) — в 57%;
  • внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – в 10%;
  • синовиальную – в 8%;
  • злокачественную периферическую шванному (опухоль нервных оболочек) – в 4%;
  • фиброматоз – в 2%;
  • недифференцированную – в 2%.

РМС бывают: классическими эмбриональными и альвеолярными. Их опухолевая ткань имеет свою конкретную микроскопическую структуру, разное развитие и рост. Эмбриональные РМС происходят из конкретного вида ткани, но это не значит, что из клеток эмбриона в период развития. Альвеолярными назвали вид опухолей, напоминающих пузырьки легочных альвеолов.

В детской онкологии все виды сарком мягких тканей относятся к группе «солидные опухоли». Они занимают третью позицию после образований ЦНС и нейробластом и составляют 6,6% от всех видов рака.

Причины возникновения

Чаще всего болезнь развивается у людей, у которых повышенная резистентность к онкопроцессам. Причины саркомы мягких тканей и природа возникновения до конца не выяснены.

К предрасполагающим факторам относятся предраковые болезни, патологии и травмы:

  • болезнь Педжета – деформирующий остеит;
  • болезнь Реклинхаузена – неврофиброматоз;
  • туберкулезный склероз;
  • длительное лечение анаболическими стероидами;
  • агрессивные вирусные атаки;
  • применение радиационного облучения;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы мягких тканей;
  • работа на вредных производствах по разработке мышьяка, гербицидов или хлорфенола.

Классификация саркомы мягких тканей: типы, виды и формы

Поскольку классификация включает большое число нозологических форм сарком и их вариантов, опухоли мягких тканей (ОМТ) относятся к самому труднейшему разделу онкоморфологии. Среди новообразований имеются доброкачественные, деструирующие (полузлокачественные или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных опухолей выраженный агрессивный рост, мультицентричные зачатки. Хотя они не метастазируют, но могут рецидивировать даже после иссечения и комбинированного лечения.

МКБ сарком мягких тканей включает опухоли:

I. ЖИРОВОЙ ТКАНИ:

  • промежуточные (местно агрессивные): атипическая липоматозная высокодифференцированная липосаркома;
  • злокачественные липосаркомы:
  1. дедифицированная;
  2. миксоидная;
  3. круглоклеточная;
  4. плеоморфная;
  5. смешанного типа;
  6. без признаков дифференцировки.

II. ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ:

  • промежуточные (местно агрессивные) фиброматозы:
  1. поверхностный (ладонный/подошвенный);
  2. десмоидного типа;
  3. липофиброматоз;
  • промежуточные (с редкими метастазами):
  1. солитарная фиброзная;
  2. гемангиоперицитома (в т.ч. липоматозная гемангиоперицитома);
  3. воспалительная миофибробластическая;
  4. миофибробластическая низкой степени злокачественности;
  5. миксоидная воспалительная фибробластическая;
  6. инфальтивная фибросаркома;
  • злокачественные:
  1. фибросаркома;
  2. миксофибросаркома;
  3. фибромиксоидная саркома мягких тканей низкой степени злокачественности – гиалинизирующая веретеноклеточная саркома мягких тканей;
  4. склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

III. ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ:

  • промежуточные (редко метастазирующие):
  1. плексиформная фиброгистиоцитарная;
  2. гигантоклеточная мягких тканей;
  • злокачественные:
  1. плеоморфная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома мягких тканей;
  2. Гигантоклеточная «MFH»/недифференцированная
    плеоморфная с гигантскими клетками;
  3. Воспалительная «MFH»/недифференцированная плеоморфная с преобладанием воспаления.

IV. ГЛАДКОМЫШЕЧНЫЕ: злокачественная лейомиосаркома (исключая кожную)

V. ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ):

  • промежуточная миоперицитома;
  • злокачественная гломусная опухоль.

VI. СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ:

  • злокачественные рабдомиосаркомы:
  1. эмбриональная (в т.ч. веретеноклеточная, ботриоидная и анапластическая);
  2. альвеолярная саркома мягких тканей (рабдомиосаркома, в т.ч. солидная, анапластическая);
  3. плеоморфная.

VII. СОСУДИСТЫЕ:

  • промежуточные (местно агрессивные): гемангиоэндотелиома типа Капоши;
  • промежуточные (редко метастазирующие):
  1. ретиформная гемангиоэндотелиома;
  2. папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;
  3. смешанная гемангиоэндотелиома;
  • злокачественные:
  1. саркома Капоши;
  2. эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  3. ангиосаркома мягких тканей.

VIII.  КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ:

  • злокачественные:
  1. мезенхимальная хондросаркома;
  2. внескелетная остеосаркома.

IX.  СТРОМАЛЬНЫЕ ЖКТ:

  • промежуточная стромальная опухоль ЖКТ с неясным потенциалом злокачественности;
  • злокачественная стромальная опухоль ЖКТ.

X. ОПУХОЛИ НЕРВОВ:

  • злокачественные опухоли:
  1. периферического нервного ствола;
  2. эпителиоидная периферического нервного ствола;
  3. Тритон опухоль;
  4. зернистоклеточная;
  5. эктомезенхиома;
  6. нейрогенная саркома мягких тканей (шваннома, неврилеммома) из элементов периферических нервов.

XI. НЕОПРЕДЕЛЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ:

  • промежуточные (редко метастазирующие):
  1. ангиоматидная фиброзная гистиоцитома;
  2. оссифицирующая фибромиксоидная, в т.ч. атипическая злокачественная;
  3. смешанная;
  4. миоэпителиома;
  5. парахордома;
  • злокачественные саркомы:
  1. синовиальная саркома мягких тканей;
  2. эпителиоидная саркома мягких тканей;
  3. альвеолярная мягкотканая саркома;
  4. светлоклеточная саркома мягких тканей;
  5. внескелетная миксоидная хондросаркома (хордоидный тип);
  6. примитивная нейроэктодермальная — (PNET)/внескелетная опухоль Юинга;
  7. внескелетная опухоль Юинга;
  8. десмопластическая мелкокруглоклеточная;
  9. внепочечная рабдоидная;
  10. злокачественная мезенхимома;
  • новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома):
  1. светлоклеточная миомеланоцитарная;
  2. интимальная саркома.

XII. НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ / НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ САРКОМЫ:

  • злокачественные:
  1. веретеноклеточная;
  2. плеоморфная;
  3. круглоклеточная;
  4. эпителиальная саркома мягких тканей;
  5. недифференцированная
  6. без уточнений.

TNM классификация сарком мягких тканей

Т – первичное онкообразование:

  • Тх – невозможно оценить первичную опухоль;
  • Т0 – первичную опухоль невозможно определить;
  • Т1 – наибольший размер узла — 5 см;
  • Т1а – расположен на поверхности;
  • Т1b – развивается глубоко внутри тканей;
  • Т2 – размер узла более 5 см;
  • Т2а – расположен на поверхности;
  • Т2b – развивается глубоко внутри тканей.

N — регионарные метастазы:

  • Nx – регионарные метастазы не определены;
  • N0 – регионарные метастазы отсутствуют;
  • N1 – регионарные метастазы определены.

М — отдаленные метастазы:

  • М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;
  • М1 – регионарные метастазы определены.

Стадии (степени) злокачественного процесса

Полученные клинические и морфологические (гистологические) данные были использованы для определения стадии болезни, которые в последующем дают возможность врачам выбирать адекватную тактику лечения больных.

Саркома мягких тканей развивается в несколько этапов:

  1. 1 стадия имеет низкий уровень злокачественности и не дает метастазы;
  2. на 2 стадии опухоль увеличивается до 5 см в диаметре;
  3. саркома 3 стадии, говорит о распространённости онкологического процесса, наблюдаются метастазы в регионарных лимфатических узлах, присутствуют отдаленные метастазы. Размер образования превышает 5 см.;
  4. на 4 стадии происходит активное метастазирование по всему организму.

Градация стадийности сарком мягких тканей

К низкой градации относят:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

К высокой градации относят:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

К любой градации относят:

  • IV Любую Т N1 M0;
  • Любую Т, любую N M1.

Где располагаются саркомы?

Организм состоит из костей и мягких тканей, поэтому онкологический процесс возникает в любой части организма: вдоль мышечных оболочек, на связках, в сосудах и даже в хрящах и костях. Клетки отделяются от опухоли, и посредством кровотока и лимфы доставляются к органам. Начинается процесс размножения, создаются вторичные раковые узлы. Вид злокачественного образования определяет последующую дислокацию вторичной саркомы и ее развитие. Например, рабдомиосаркому чаще всего находят на тканях головы и шеи, половых органов, конечностей и мочевыводящих органов.

Альвеолярные рабдомиосаркомы агрессивнее эмбриональных, активнее растут и распространяются, чаще рецидивируют. Внекостная саркома Юинга мягких тканей и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль поражают области суставов. А именно: костей, плеча или предплечья. Опухоли склонны давать метастазы. Не менее часто они появляются на туловище, вдоль длинных костей конечностей, например: кожи бедра, спины, ноги или голени. Синовиального вида саркомы: первичные и вторичные можно встретить на мягких тканях суставов, на голове и шее.

Симптомы и проявление болезни

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположенны поверхностно проявляются:

  • растущим отеком в сопровождении сильных болей;
  • недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
  • утратой двигательной функции (передвижения) при онкообразовании мягких тканей и/или костей конечностей;
  • патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

  • повышается температура тела;
  • появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
  • нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
  • конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
  • появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
  • рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

  • рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
  • УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
  • КТ костных онкоузлов;
  • МРТ мягкотканевых опухолей;
  • ультразвук или томографию;
  • ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
  • анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов. Наиболее часто используются антитела при мягкотканевой онкологии:

ОПУХОЛЬ МАРКЕРЫ
Лейомиосаркома Десмин, Актин гладкомышечный
Саркома синовиальная  Цитокератины, мембранный эпителиальный антиген
Шваннома злокачественная  Протеин S 100
Рабдомиосаркома Миоглобин, Актин саркомерный, Десмин
Саркома Юинга/PNET Энолаза нейронспецифическая, CD 99
Ангиосаркома  фактор Виллебранда, CD 31, CD 34,
Саркома эпителиоидная  Цитокератины, мембранный эпителиальный антиген
Саркома светлоклеточная  Протеин S 100, HMB_45

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности

До проведения терапии проверяют работу сердца ЭКГ и ЭхоКГ, состояние головного мозга — ЭЭГ, слуха – аудиометрий, состояние почек и печени.

Информативное видео

Методы лечения

Лечение сарком мягких тканей проводят, как основными методами, так и применяя комплексный дифференцированный подход:

  • оперативными;
  • химиотерапией с введением препаратов: Ифосфамида, Доксорубицина, Дакарбазина, Метотрексата, Циклофосфана, Винкристина;
  • дистанционной лучевой и терапией радиоизотопами.

Хирургическое иссечение

Удаление саркомы мягких тканей проводится с захватом здоровых участков. Поверхностно расположенные образования на туловище или конечностях удаляют, захватывая здоровую ткань на 2-3 см. Глубоко расположенные саркомы и вблизи структур, важных для жизни, таким способом удалить невозможно.

Современная хирургия сочетает лечение саркомы мягких тканей с облучением ради сохранения конечностей. Если ранее ампутацию выполняли у 50% пациентов, то сейчас только у 5% пациентов при вовлечении в патопроцесс основных артерий и нервов. В органах, расположенных глубоко, до иссечения узел облучают для уменьшения размера. При изолированных метастазах есть возможность провести иссечение, а при множественных отдаленных и в отдельных органах, как легкие, вначале назначают химические препараты и облучение, затем иссечение. Если удалена изолированная метастаза и первичная саркома мягких тканей, прогноз после операции с 5-летней выживаемостью может составить 20-30%.

Каждый конкретный случай требует свою дифференцированную лечебную тактику:

  1. Удаление и регионарная лимфодиссекция необходимы для образования любой локализации 1-2 стадии: низко- и умереннодифференцированной. После иссечения лечение продолжают полихимиотерапией (1-2 курса) или дистанционной лучевой терапией.
  2. Оперативное вмешательство и расширенная лимфодиссекция проводится при наличии высокодифференцированной саркомы первых двух стадий. До или после — выполняется химиотерапия.
  3. Комбинацией всех методов лечат саркомы при наличии злокачественности третьей стадии. Уменьшают онкоузлы химией и облучением до операции. Их удаляют со всеми проросшими тканями. Далее приступают к восстановлению нервов и сосудов и иссечению коллекторов регионарного лимфооттока. Химию проводят после иссечения.
  4. Для большинства остеосарком применяют комплексное лечение. Удаляют участок кости при поверхностных саркомах низкого дифференцирования и заменяют имплантатом. При ампутации части конечности проводят протезирование.
  5. При саркомах 4-х стадий часто проводят симптоматическое лечение и применяют: лекарства от боли, устраняют интоксикацию, корректируют анемию и пр. Комплексную терапию и удаление применяют для поверхностных опухолей без прорастаний в важные структуры и небольших размеров.

Лучевая терапия

Наружная лучевая терапия сарком мягких тканей проводится для многих пациентов как первичное лечение в связи с невозможностью выдержать операцию. При брахитерапии в образование вводят радиоактивный материал. Метод часто сочетают с наружной лучевой терапией. С помощью облучения также уменьшают симптомы болезни.

После облучения наступают побочные воздействия: повышается утомляемость и изменяется кожа, возможен перелом кости конечности. При получении облучения на метастазы в головном мозге, может ухудшиться мышление и возникнуть головная боль даже спустя 1-2 года. Облучение в области живота усиливает побочные воздействия после проведенной химии. Они проявляются: тошнотой вплоть до обильной рвоты, жидким стулом. При обучении легких наступает одышка, конечностей – возникает отек, боль и слабость.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы мягких тканей для некоторых больных проводится после операции. Но она может быть и основным видом лечения. При этом все химиопрепараты определенным образом комбинируют. Чаще совмещают Ифосфамид и Доксорубицин, возможны варианты с Дакарбазином, Метотрексатом, Винкристином и Цисплатином. Например, при лечении Ифосфамидом добавляют Месну, чтобы погасить осложнения в мочевом пузыре.

Химия может не только уничтожить клетки саркомы, но и повредить здоровые. Поэтому больные теряют аппетит из-за постоянной тошноты, рвоты. У них образуются язвочки в полости рта и выпадают волосы. При подавлении кроветворения препаратами химии, больные становятся излишне восприимчивыми к кровотечениям и инфекциям. При лечении Доксорубицином иногда повреждается сердечная мышца, возникает бесплодие в связи с нарушением функций яичников у женщин и яичек у мужчин.

Информативное видео на тему: химиотерапия в лечении сарком мягких тканей

Информативное видео на тему: Иммунотерапия при саркоме мягких тканей

Лечение рецидивов

При рецидиве саркомы мягких тканей лечение продолжают:

  • иссечением опухоли;
  • лучевой терапией, если она не применялась раньше;
  • брахитерапией, если раньше не было наружного облучения.

Лечение при метастазах

Какой орган поразят метастазы саркомы мягких тканей угадать сложно. Раньше всего они достигают регионарных лимфатических узлов, печени, легких, головного мозга, позвоночника и плоских костей. К самым метастазирующим видам относят саркому Юинга у детей и взрослых, липосаркому, фиброзную гистиоцитому, лимфосаркому. Уже при достижении размера в 1 см и менее у них начинают отделять раковые клетки. Происходит это по причине их активного роста и интенсивного кровотока. Активный рост объясняется отсутствием капсулы на опухоли.

Метастазы саркомы мягких тканей гистологически не похожи на первичные очаги. Они больше некрозируют, но признаки атипии характерны меньшим количеством сосудов и митозов клеток. Иногда при обнаружении метастазов первичный очаг выявить не удается. Только строение узла метастазы дает возможность гистологу определить тип саркомы.

Лечение метастазов регионарных ЛУ и поверхностных вторичных раковых образований проводят химией и применяют локальную терапию: операцию и облучение. Далее перорально принимают Трофосфамид, Идарубицин и Этопозид.

При обнаружении метастазов внутренних органов иссекают только одиночные узлы. Множественные метастазы оперировать нет смысла – долгожданный эффект не наступит. Применяют химию и облучение.

Если прогноз неблагоприятный, тогда проводят аллогенную и гаплоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после проведенного лечения.

Последствия саркомы мягких тканей

При саркомах, особенно больших размеров:

  • образуются метастазы;
  • сдавливаются окружающие органы;
  • появляются симптомы перфорации и непроходимости кишечника, и начинается перитонит – воспаляются листки брюшины;
  • сдавливаются лимфоузлы, нарушается отток лимфы, что приводит к слоновости;
  • деформируются конечности, ломаются кости, ограничивается движение в суставах;
  • распадается опухолевое образование, что приводит к внутренним кровотечениям;
  • нарушается зрение, слух, речь, снижается память и внимание;
  • изменяется настроение, координация движений, кожная чувствительность.

Народная медицина

Лечение саркомы мягких тканей народными средствами включают в комплексную терапию и применяют чаще при поверхностных опухолях и для обезболивания.

Рецепт 1. Для уменьшения боли к испеченной в шелухе и очищенной луковице добавляют березовый деготь (1 ст. л.). Смесь помещают в марлевый или льняной мешочек и прикладывают к опухоли, заворачивают шерстяным шарфом. После остывания мешочек снимают.

Рецепт 2. Для рассасывания опухоли прикладывают примочку из льняной ткани, увлажненной соком паслена. Выдерживают 3-4 часа, затем повторяют спустя 5 часов перерыва.

Рецепт 3. На наружную саркому прикладывают примочку из водочной настойки (100 мл) на почках березы (2 ст.л.). Настаивают 2 недели, увлажняют марлю или льняную ткань.

Рецепт 4. На опухоль прикладывают пластырь: слизь зерен пшеницы, свинцовые белила, ладан (по 5 г), армянская и печатная глина, алоэ (по 7 г) перемешивают с добавлением розового эфирного масла. Прикладывают на льняной ткани на ночь.

Рецепт 5. Порошок из гранатовых косточек смешивают с медом до состояния густой сметаны и смазывают поверхностные опухоли.

Рецепт 6. Варить полчаса в литре воды 15 г коры дуба, добавить мед (4 л) и довести до кипения. Отделить гущу от навара и хранить в темном прохладном месте. Использовать для примочек на проблемные зоны.

Рецепт 7. Прикладывать примочки из сока молодых свежих листиков подорожника, собранных утром в первую неделю после цветения: в конце мая — начале июня.

Рецепт 8. В качестве лечебного и противорвотного средства после химии или облучения принимать 2 раза в неделю смесь (2 ст. л.) из равного количества соков: алоэ, калины, лимона и меда с молоком (300 мл).

Рецепт 9. Мазь: смешивают костный жир (500 г) с живичным скипидаром (400 мл), тертым прополисом (50 г), эфирными маслами (по 4 г): укропным и пихтовым, гвоздичным и тминным, эвкалиптовым, мятным, сосновым и чабреца. Добавляют порошок из трав (по 20 г): аптечной ромашки, подорожника большого, корней валерианы, чистотела, зверобоя, пустырника, крапивы двудомной, багульника и боярышника, бузины черной и клубней безвременника.

Рецепт 10. Раствор мумие: в виноградном соке (500 мл) разводят мумие (2 г) и нагревают на бане до 70°С и пьют натощак по утрам — 50 мл в течение 10 дней.

Рецепт 11. При опухолях ЖКТ, печени готовят настой из сбора трав: корня полыни (40 г), цветков: картофеля (35 г) и календулы (15 г), корневища аира болотного (10 г). Заливают кипятком (2 ст.) 2 ст. л. сбора и настаивают 3-5 часов. Принимают за полчаса до еды 3 раза в день по половине стакана и сразу же водный экстракт прополиса – 1 ст. л.

При саркоме мягких тканей народные средства: эфирные масла и настойки трав, высушенные травы можно приобретать в аптеке, поскольку не все могут заготавливать сырье. Для уменьшения болевых ощущений и улучшения самочувствия после химии и облучения, снижения интоксикации и повышения иммунитета можно принимать «чаговит» из аптеки. Учитывая плохой аппетит после лечения, важно правильно установить режим питания и разнообразить пищу витаминами и белками. При дробном питании 5-6 раз в день блюда должны быть вкусными и разнообразными, не холодными, но и не чрезмерно горячими. Не обязательно придерживаться какой-либо специальной диеты, но следует исключить грубую, жареную, слишком жирную и острую пищу.

Прогноз при саркоме мягких тканей

Если подтверждена саркома мягких тканей, выживаемость зависит от состояния больного и адекватного лечения. Своевременно начатое лечение повышает шансы на выздоровление. Если терапию проводят по новейшим протоколам, тогда ожидаемый эффект будет более оптимальным.

При диагнозе «саркома мягких тканей», прогноз 10-летнего порога у детей может составить до 70%. Пятилетняя выживаемость в среднем составляет 75% при образованиях на конечностях и в мягких тканях, на коже торса, лица – 60%.

Профилактика

Поскольку весомых причин возникновения мягкотканевой саркомы до сих пор никто не знает, поэтому нет и особенных методов профилактики. Важно вовремя обнаруживать необычные симптомы состояния здоровья. При ухудшении самочувствия стоит незамедлительно обращаться к врачу для обследования и установления диагноза. Если обнаруживают доброкачественные опухоли мягких тканей, то их нужно лечить и становиться на диспансерный учет, поскольку они имеют тенденцию перерождаться в злокачественные.

При лечении онкологии следует соблюдать правила абластики и антибластики своевременно удалять опухоли для предупреждения рецидивов и имплантации клеток саркомы в ране. После удаления новообразования рану следует очищать от остатков опухолевых клеток, применять лекарства, при необходимости – электрокоагуляцию. При согласовании с лечащим врачом возможно промывание поверхностных ран после операции отварами лечебных трав, прикладывание примочек и смазывание мазями.

Будьте здоровы!

Источник: onkolog-24.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.