Пиломатриксома эпителиома малерба


Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) — чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки — только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.


Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы. Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.


При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно — при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.


Течение злокачественной пиломатриксомы. Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном — в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.

Источник: radiomed.ru

Симптомы

Местами локализации доброкачественной опухоли являются плечи, шея, голова и лицо. Довольно редко новообразование может возникнуть на поверхности рук.  Зачастую болезнь проявляется единичной неоплазией.

Изначально опухолеобразный элемент образовывается глубоко в кожном покрове и долгое время незаметен для пациента. Когда размер узла достигает 0,5 см и более, тогда его можно обнаружить.

Новообразование имеет овальную или круглую форму, четко очерченные края. При нажатии сдвигается в сторону. Плотность достаточно твердая, напоминающая камень.

В случае надавливания неприятные ощущения не возникают. Если узел небольшого размера, то эпидермис над ним остается неизменным, может только появится покраснение.


Когда опухоль вырастает до 3 см клиническая картина резко меняться. Узел начинает возвышаться над кожным покровом. Эпидермис в этом месте гиперемирован, появляется шелушение и образуются корочки. Может наступить атрофия кожи и ее заметное истончение.

Плотная опухоль сдавливает соседние ткани и поэтому возникает болезненность, жжение или зуд.

При первично-злокачественной трихолеммоме опухоль может возникнуть в кожном покрове головы, шеи или в области ушей. Крайне редко она локализуется в области груди, на ногах или кистях. Сверху узел покрывает атрофированный тонкий эпидермис.

Консистенция образования может варьироваться, и быть тверже или мягче. Это зависит от того, насколько ткани кальцифицированы. Из-за стремительного роста опухоли нарушается ее кровоснабжение, что приводит к появлению кист, некроза, язв кожного покрова над новообразованием.

Причины

Эта патология является достаточно редким заболеванием. Причины ее появления так и не установлены. Ученые считают, что трихолеммома возникает вследствие нарушения процесса клеточного деления.

Известны следующие факторы, провоцирующие злокачественное перерождение узла:

  1. Работа, связанная с вредными веществами.К таковым относятся: ультрафиолетовое излучение, рентген, химические вещества. Большую роль в появление болезни играет длительность воздействия, а также интенсивность.
  2. Появление хронического воспаления в кожном покрове. Пиломатриксома часто появляется у людей, которые страдают от экземы или солнечного дерматита. Также патологический процесс может возникнуть в том месте, где находятся эпидермальные кисты.
  3. Травмирование. Узлы пиломатриксом могут появляться на участке с ожогом, ссадинами или послеоперационным рубцом. Постоянное травмирование кожи также вызывает появление заболевания.

Известны семейные случаи появления трихолеммомы, а также взаимосвязь этой патологии с хромосомными заболеваниями.

Исследователи выяснили, что развитие болезни связано с повышенным содержанием бета-катенина, который ответственен за клеточное деление. Также этот белок выполняет другую функцию –  препятствует отмиранию клеток. Накопление бета-катенина приводит к росту опухоли.

Диагностика и лечение

В связи с тем, что пиломатриксома схожа с симптомами других патологий и имеет с ними одинаковое гистологическое строение (например, базалиомой, фибромой, атеромой и др.), то установить безошибочный диагноз удается в одном случае из пятидесяти.

Дерматолог проводит осмотр больного, производит пальпацию опухоли, изучает эпидермис над нею. Кроме этого он назначает проведение следующих исследований:

  1. Компьютерной томографии, МРТ или рентгенологического изучения участка с новообразованием. Если опухоль обнаружена в области груди у женщины, то целесообразно проведение маммографии.
  2. С помощью ультразвука можно обнаружить очаг с кальцинозом и оссификацией. Также исследуются регионарные лимфоузлы, чтобы выявить наличие метастазов.
  3. Микроскопического изучения ткани узла.

Удаляется новообразование различными методами. Хирургу необходимо вырезать опухоль и не допустить осложнений или рецидива. А при работе с лицом или шеей требуется дополнительное мастерство, чтобы избежать появления приметного косметического дефекта, поэтому он предлагает пациенту наилучший для его случая вариант удаления.

Краткое описание методов:

  1. Хирургический. Вместе с новообразованием вырезаются окружающие неизмененные ткани, чтобы предотвратить его разрастание. После окончания операции пациент в этот же день возвращается домой.
  2. Криодеструкция. Новообразование замораживают жидким азотом, здоровые ткани не повреждаются. Удаляются этим методом только узлы не больше 7 мм. Для проведения процедуры используется местное обезболивание. В месте применения может остаться малозаметный атрофический рубчик.
  3. Электрокоагуляция. Для прижигания нездоровой ткани используется электрический ток. Этот метод, так же, как и криодесрукцию, используют только для удаления небольших узлов (не больше 7 мм). Во время проведения процедуры можно взять ткань новообразования на гистологическое изучение.
  4. Кюретаж. Применяется выскабливание измененных тканей. Но при этом методе высока вероятность появления рецидива, осложнений. Это связано с повреждением, частичном вырезании капсулы пиломатриксомы.

Частыми появляющимися осложнениями патологии является воспалительный процесс и изъязвление. Эти изменения сигнализируют об злокачественной трансформации.

Также язвы могут появляться в случае больших размеров опухоли. Из-за атрофии кожного покрова может образовываться свищ.

Если были вырезаны не все поврежденные ткани, то возможно их злокачественное перерождение с дальнейшим метастазированием. Что в итоге приводит к быстрому летальному исходу.

После удаления доброкачественного образования рецидивы случаются очень редко. Возможно появление опухоли в другом месте.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление патологии необходимо своевременно лечить дерматологические заболевания и устранять провоцирующие факторы.
Своевременное обнаружение и удаление опухоли не допустит появления осложнений.

Источник: profmedblog.ru

Виды эпителиомы

Гистология в процессе изучения классифицировала заболевание относительно мест наибольшей локализации. Виды патологии:

  1. Базальноклеточная – саморубцующаяся; обызвествляющаяся, некротизирующая или эпителиома Малерба;
  2. Спиноцеллюлярная;
  3. Трихоэпителиома;
  4. Сирингоэпителиома;
  5. Поражение цилиарного тела.

Симптоматика отличается в каждом виде патологии.

Базальноклеточная эпителиома

Локализуется на коже лица, шеи. Изначально на кожном покрове образуется узелок. Базалиома опасна тем, что увеличивается не наружный слой, эпидермис поражается внутрь. В результате повреждаются мышцы и ткани костей. Эпителиома указанного вида считается злокачественной патологией без образования метастазов.

Базалиома поражает конъюнктивы появлением образований на нижнем веке. Слизистая оболочка повреждена, состояние ухудшается. Прорастание происходит вглубь, повреждая клеточный слой.

Один из подвидов базальноклеточного заболевания – саморубцующийся тип. Здесь развитие начинается с небольшой язвы. Опухоль растёт, образуя вокруг себя рубцы. Это образование доброкачественное, но под воздействием определённых факторов отмечается опасность перерождения в плоскоклеточное онкологическое заболевание.

Поверхностный вид базалиомы – эпителиома педжетоидная. Кожа покрывается бляшками синюшно-розового или коричневого цвета.

Пиломатриксома эпителиома малерба

Эпителиома Малерба

Это отдельный вид базальноклеточной патологии. В формировании опухоли принимают участие клетки сальных желёз, расположенные в верхней части эпителия. Указанный вид заболевания часто обнаруживается у детей. Изначально на коже заметен узелок. С течением времени размер образования увеличивается, провоцируя возникновение язвенной поверхности. Развивается некротизирующая эпителиома. Перерождение приводит к постоянной кровоточивости язвы, рядом располагаются участки с рубцами.


Спиноцеллюлярная эпителиома

Это изначально злокачественное образование, дающее метастазы. Плоскоклеточный рак берёт для своего формирования клетки, расположенные в шиповатом слое. Спиноцеллюлярная эпителиома провоцирует вторичные очаги онкологического поражения. Основная локализация узлов: на нижней губе и гениталиях.

Аденоидная кистозная эпителиома

В зоне риска находится женская половина населения. Характерным для указанной патологии является образование большого количества опухолей доброкачественного вида. Основное месторасположение – эпителиальный слой на голове и шее. Если происходит перерождение в онкологическое заболевание, поверхность образований приобретет голубой или жёлтый цвет.

Другая разновидность эпителиомы носит название трихоэпителиома. Поражает женщин при менопаузе. Заболевание распространяется на раковину уха, появляется на лице, наблюдается на голове. Образования множественные, не вызывающие дискомфорта, напоминают небольшие горошины. Встречаются случаи, когда опухоли появляются на плечах, животе и конечностях. Не исключением становится формирование единого узла. Опухоль доброкачественного характера, распространение происходит медленно.

Сирингоэпителиома. Опухоли располагаются в протоках желёз, отвечающих за выделение пота. Основой служит каждая клетка, расположенная в плоском слое кожи. Особенность клеток состоит в способности расти не наружу эпителия, а прорастать глубоко в дерму. Опухоль имеет размеры от 3 миллиметров до 1,5 сантиметров. Благодаря медленному росту патологию удаётся удалять до того, как она заполнит лицо.

Причины

Медицина не имеет точных сведений о причинах образования. Накоплены сведения об определённых факторах, способных спровоцировать развитие заболевания:


  • Продолжительное нахождение на солнце, злоупотребление солярием. Когда в организм поступает избыточное количество ультрафиолета, возникают ожоги кожных покровов. При постоянном раздражении вместо ожогов образуются небольшие узлы или язвы.
  • Проведение терапевтических мероприятий раковых заболеваний с помощью лучевого облучения. На фоне терапии болезнь будет развиваться и прогрессировать.
  • Механическое повреждение поверхности кожи, не заживающее или подвергающееся хроническому негативному воздействию.
  • Воспаление внутри эпителия.
  • Заболевание способно передаваться по наследству, что становится угрозой для будущего поколения.
  • Воздействие на кожу агрессивных химических веществ провоцирует развитие опухолей. Когда выполнение должностных обязанностей связано с использованием химических веществ, обязательно соблюдение техники безопасности. В частности правилами установлено: надевать защитные перчатки и респиратор.
  • Не редкостью становится появление доброкачественного узла на месте зарубцевавшегося ожога.

Пиломатриксома эпителиома малерба

Симптомы

Проявление признаков зависит от расположения и вида эпителиомы, проявляется различный симптом.

При базальноклеточном виде заболевания происходит новообразование злокачественных узелков, растущих вглубь эпителия, вызывая повреждения мышц и костей.

При поражении полиматриаксом у детей появляются доброкачественные опухоли. Для формирования используются потовые железы. Имеют свойство медленно расти и достигать размеров пяти сантиметров. Эпителиома располагается на лице, шее, плечах и голове.

Спиноцеллюлярная патология – злокачественное образование, способное пускать метастазы. Основная локализация – слизистый слой нижней губы и гениталий. Рост происходит не только внутрь дермы, но и распространяется по поверхности кожи.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука поражает женский пол, когда половое созревание прошло. Небольшие горошины, медленно распространяющиеся по поверхности уха, лица и головы. Как правило, образования доброкачественные, но есть риск перерождения в базалиому.

Диагностика

Из-за большого количества форм патологии проведение диагностики затрудняется. Для исследования врач старается использовать все известные методы:

  • УЗИ;
  • Дерматоскопию;
  • Бакпосев;
  • Биопсию образования.

Последний способ помогает определить характер опухоли. Проведение диагностики методом исключения используется, чтобы исключить из клинической картины следующие болезни:

  • Красный плоский лишай;
  • Псориаз;
  • Недуг Боуэна;
  • Красную волчанку;
  • Себорейный кератоз;
  • Склеродермию.

При обнаружении подозрения на аденоидную эпителиому следует исключить из числа возможных болезней гидраденит, рак кожи плоскоклеточного вида, бородавки.

Источник: onko.guru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.