Пиломатриксома что это


Пиломатриксома, причины и лечение«>Пиломатриксома – это очень редкая доброкачественная опухоль. Она также носит название некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба. Примерно 60% опухолей обнаруживается у больных старше 40 лет независимо от пола. Нередко пиломатриксома встречается и у младенцев, преимущественно у девочек.

Причина возникновения пиломатриксомы

До сих пор точно неизвестно происхождение пиломатриксомы, однако на данный момент официально считается, что она вырастает из эпидермиса, а точнее из расположенных там примитивных зародышевых клеток. При тщательном изучении нескольких пиломатриксом было установлено, что большинство клеток опухоли соответствуют клеткам коркового вещества волос, что также наводит на мысль о ее происхождении как раз из этого вещества.

Признаки и симптомы пиломатриксомы


  • Клинически пиломатриксомы — это узел диаметром до 3 см, который возвышается над кожей. Кожа над этим узлом гладкая, бледно-розовая. Чаще всего опухоль локализуется на голове, лице и верхних конечностях, хотя иногда она встречается и на других участках тела, но только на коже.
  • Гистологически пиломатриксомы — эта опухоль, ограниченная капсулой. Состоит из нескольких пластов клеток, которые разделены на дольки. При этом преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц. Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

В 50% случаев пиломатриксому не сопровождают никакие симптомы, только иногда ощущается болезненность при надавливании. Растет пиломатриксома медленно, несколько лет, после удаления не рецидивирует.Пиломатриксома, причины и лечение«>

У трех процентов больных наблюдаются множественные пиломатриксомы, их количество достигает четырех. Иногда случаются семейные заболевания, когда пиломатриксома встречается у всей семьи.


Пиломатрикосма является опухолью в коже, четко ограниченной коллагеновой капсулой. Иногда эта опухоль распространяется в подкожную клетчатку. Пиломатриксома состоит из разделенных на дольки клеточных пластов. В пиломатриксоме преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц. Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

Злокачественная пиломатриксома

В некоторых случаях пиломатриксома может перейти в злокачественную стадию. Чаще всего это происходит после сорока лет, причем преимущественно у мужчин. Опухоль в этом случае располагается очень глубоко – в подкожной клетчатке или нижней части дермы. Также присутствуют базалоидные клетки, атипичные митозы и очаги некроза.

Лечение пиломатриксомы

Главное в лечение этой опухоли – ее своевременное удаление хирургическим путем. Иногда применяют кюретаж. В послеоперационной терапии нет смысла, так как рецидивов после операции не наблюдается.

Источник: www.BioKrasota.ru

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) — чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки — только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.


Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы. Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен.


добно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно — при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.


Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы. Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном — в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.


Источник: radiomed.ru

Пиломатриксома (син.: некротизирующаяся обызвеств­лённая эпителиома Малерба) — редкая доброкачественная опу­холь из примитивных зародышевых клеток эпидермиса, диффе­ренцирующихся в клетки волосяного матрикса. Обычно являет­ся солитарной опухолью бледно-розового цвета диаметром от 0,3 до 3 см, слегка выбухающей над уровнем кожи, с гладкой поверхностью, очень плотной консистенцией, располагающейся в области головы (преимущественно лица) и верхних конеч­ностей. Иногда болезненна при надавливании. Рост медленный, не рецидивирует, но может подвергаться злокачественной транс­формации.

Гистологически — это чётко ограниченная коллагеновой кап­сулой опухоль, расположенная в дерме и иногда распространя­ющаяся в подкожную жировую клетчатку, состоящая из клеточ­ных пластов, разделённых на дольки. Преобладают два типа кле­ток: наружных небольшого размера с крупными базофильными округлыми ядрами, границы между этими клетками часто не­различимы, что напоминает синцитий; расположенные в цент­ре крупные клетки имеют чёткие границы, эозинофильную ци­топлазму и бледные неокрашенные ядра (так называемые клет­ки-тени). Между островками клеток-теней видны скопления незрелого кератина и пигментированные клетки волосяной лу­ковицы. В 2/3 случаев наблюдается обызвествление клеток-те­ней, а иногда и соединительнотканной стромы. Вокруг обызве­ствлённых и оссифицированных участков более чем в 80% случаев обнаруживается хронический воспалительный инфильтрат и гранулематозная реакция с наличием гигантских клеток ино­родных тел.


Дифференциальный диагноз проводится с опухолевой фор­мой базалиомы, эпидермальной или трихелеммальной кистой, дерматофибромой, кольцевидной гранулёмой.

Следует также помнить о злокачественном варианте пиломатриксомы, представленной узлом диаметром от 1 до 20 см, консис­тенция которой варьирует от мягкой до плотной. Опухоль распола­гается на шее, позадиушных поверхностях, волосистой части голо­вы, на туловище и конечностях. Средний возраст больных при злокачественной пиломатриксоме составляет около 44 лет, преобладают мужчины, опухоль расположена более глубоко — в нижней части дермы и подкожной жировой клетчатке, базалоидные клет­ки крупные, с гиперхромными ядрами, присутствуют атипичные митозы, очаги некроза, отмечается периневральная инвазия.

Лечение пиломатриксомы заключается в хирургическом ис­сечении, также применяется кюретаж. При злокачественной пиломатриксоме хирургическое лечение комбинируют с рент­генотерапией, иногда применяют химиотерапию.

Источник: dreamsmedic.com


Пиломатриксома – весьма редко встречающаяся исходно доброкачественная опухоль, имеющая сложное строение. Происхождение пиломатрискомы, или обызвествлённой эпителиомы Малерба, довольно спорно – одна может развиваться или из первичного эпителиального ростка, имеющего дифференцировку, направленную в сторону волосяных структур, или из клеток эпителиальной меты, не имеющей какой-либо четкой дифференциации.

С клинической точки зрения, пиломатриксома – это 0,5-3 сантиметровый узел, имеющий шаровидную или шальную форму, который хорошо диагностируется под поверхностью кожи во время пальпации. Данный вид опухоли характеризуется плотной консистенцией. Опухоль не соединяется с окружающими ее тканями, она достаточно подвижна, иногда при пальпации у пациента могут появиться болезненные ощущения.

На первых этапах заболевания очаг опухоли имеет достаточно большой размер. Он находится в глубоких кожных слоях. Однако заметить опухоль практически невозможно, кроме того, она не вызывает у пациента никаких болезненных или иных ощущений. С течением болезни опухоль начинает увеличиваться в размерах и выбухать над кожей, которая зачастую краснеет, истончается, начинает шелушиться и в некоторых случаях покрываться корочкой. У некоторых заболевших на месте выбухания опухоли могут появляться пигментные пятна. Место выбухания пиломатриксомы начинает зудеть и неметь, появляется ощущение жжения и покалывания. Особенно часто эти симптомы проявляются, если опухоль развивается на лице. Практика показывает, что у человека может быть только одна опухоль данного типа, которая чаще всего образуется на лицевой и волосистой части головы, а также на шее и бедрах. Реже пиломатриксома может появиться на туловище, в том числе плечах.


Особенность пиломатриксомы в том, что она появляется чаще всего в период детства и юношества, больше случаев развития заболевания отмечается у женщин. Некоторые авторы предоставляют данные о том, что примерно 40% пациентов заболели до десятилетнего возраста, а более 60% до двадцатилетнего. Исследователи считают, что развитие пиломатриксомы может начаться как следствие полученной травмы. Однако есть примеры того, что данным заболеванием страдают все члены одной семьи. Целостной информации о возникновении и развитии данной опухоли до сих пор не существует, что обусловлено тем, что она встречается достаточно редко.

Пиломатриксома развивается на протяжении длительного времени, так как вполне доброкачественная опухоль растет очень медленно. Ее воспаление и изъязвление бывает очень редко. Однако, если данные симптомы появились, то это свидетельствует о малигинизации. Клинически постановка диагноза «изъязвленная пиломатриксома» практически невозможно, так как даже типичная пиломатриксома правильно диагностируется один раз из пятьдесяти случаев. Чаще всего заболевание распознается на результатах гистологических исследований, однако достаточно часто допускаются ошибки.


После того как опухоль будет удалена не исключается возможность возникновения рецидивов, в результате которых может начаться ее инвазивный рост и трансформация в злокачественную опухоль по базальноклеточному типу.

При использовании оперативного лечения опухоль иссекается одновременно с окружающими ее тканями. Операция проводится с использованием либо обыкновенного скальпеля, либо лазерного. Вылущивать пиломатриксому не рекомендуется, так как в результате этой процедуры обязательно повредится хрупкая оболочка, что неизбежно вызовет рецидив.

Пиломатриксома1

Пиломатриксома шеи

Оперативное удаление пиломатриксомы

Источник: www.mc-algyda.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.