Параганглиома забрюшинного пространства


Параганглиома – это опухоль, которая образовывается с клеток параганглиев. В большинстве случаев новообразование имеет доброкачественный характер. При несвоевременном лечении патологии образовывается злокачественная параганглиома. Заболевание характеризуется медленным развитием и слабой выраженностью симптоматики, поэтому диагностируется несвоевременно.

Общая характеристика патологии

Параганглиома имеет медленное развитие и приобретает злокачественный характер в 5% случаев. Опасность опухолевого процесса заключается в намеренном синтезе адреналина, при переизбытке которого страдает сердечно-сосудистая система. При опухолевом процессе развивается инсульт или инфаркт миокарда.

Параганглиома

Классификация

В соответствии с особенностями возникновения новообразования оно может быть нескольких видов. Опухоли бывают:

  • вненадпочечниковыми функциональными. Наблюдается возникновение патологических клеток в симпатическом параганглии;
  • феохромоцитомами. Ткани мозгового слоя образовывают патологические клетки. При развитии патологии диагностируется выработка катехоламинов;
  • собственно геманглиомами. Вненадпочечниковая симпатическая или парасимпатическая ткань образовывают опухоль.

Выделяют параганглиомы, которые образовываются на голове и шее.

Опухоль

Локализация параганглиомы

В соответствии с местом локализации новообразование разделяется на несколько разновидностей.

Злокачественная параганглиома развивается в мочевом пузыре, легких, печени, малом тазу, средостроении, предстательных органах, репродуктивной системе. Выделяют новообразование забрюшинного пространства.

Соответственно месту локализации параганглиома шеи и головы бывает вагусной, аортной, тимпанической. Часто диагностируют параганглиому среднего уха, височной кости, яремного гломуса.

Причины возникновения опухоли

Параганглиома шеи

Причины развития патологии не установлены. Она развивается при наследственной предрасположенности по доминантному типу. Если у близких родственников пациента наблюдалась опухоль, то он находится в группе риска.

Параганглиома шеи и других отделов диагностируется при заболеваниях хронического характера, которые часто обостряются. Опухоль диагностируется при заболеваниях, на фоне которых развиваются гормональные нарушения. Если человек длительное время принимает стероидные или гормональные лекарства, то это приводит к патологии. Она развивается на фоне патологий инфекционного характера. При ослабленной иммунной системе диагностируется возникновение опухоли.


Клинические проявления

Тошнота

Симптоматика патологического процесса зависит от места локализации новообразования. При патологии пациенты жалуются на появление частой головной боли. У больных нарушается координация движения. При новообразовании у пациентов периодически отмечается головокружение. Новообразование приводит к:

  • тошноте;
  • рвоте;
  • тахикардии;
  • брадикардии.

Больные жалуются на появление тремора нижних и верхних конечностей. В некоторых случаях одновременно отмечается посинение конечностей. Во время патологии нарушается работоспособность мочеполовой системы. Патологический процесс сопровождается потливостью (гипергидрозом) и отдышкой.

Тахикардия

При заболевании повышается артериальное давление. У пациентов краснеет лицо и становятся бледными кожные покровы. Страдающие заболеванием говорят о появлении болезненности в области живота и нарушения работы пищеварительной системы. Больные резко худеют. Они становятся чрезмерно раздражительными и жалуются на появление чувства беспокойства. При расположении новообразования в ушной раковине появляется шум в ушах, ухудшается слух.


Новообразование в среднем ухе – это коварное заболевание, так как его симптомы схожи с такими патологиями, как полипы и отит.

Поэтому больным часто ставят неправильный диагноз. Если новообразованием гормоны не вырабатываются, то протекание патологии бессимптомное. При развитии опухоли в мочевом пузыре повышается артериальное давление во время мочеиспускания. Пациенты жалуются на появление примесей крови в моче.

Параганглиома имеет слабо выраженную симптоматику, что приводит к несвоевременной диагностике. Поэтому при появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано проконсультироваться с доктором.

Параганглиома уха

Диагностика

При посещении доктора проводится осмотр больного и сбор жалоб. Это позволяет специалисту поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано использование лабораторных и инструментальных методик:

  • МРТ и КТ. Эти методики предоставляют возможность определить место локализации новообразования, а также его размеры;

  • общего и развернутого биохимического анализа крови. Предоставляет возможность определения умеренного лейкоцитоза, при котором отмечаются признаки лимфоцитоза. При болезни диагностируется увеличение количества базофилов и эозинофилов. У пациентов снижается гемоглобин в крови;
  • анализа крови на гормоны. Он определяет гормональный сбой в организме, неправильного синтезирования гормонов надпочечниками. При патологии наблюдается значительное увеличение показателей адреналина;
  • теста на окомаркеры. Определяет патологический процесс при неэффективности других диагностических методик.

Анализа крови

Пациентам рекомендовано проведение позиторно-эмиссионной томографии, офтальмоскопии. В процессе диагностики патологии оцениваются катехоламины и метаболиты в моче в количественном соотношении. При подозрении на патологии проводится гистологическое исследование клеток параганглиев. С его помощью определяются раковые клетки в опухоли.

Диагностика патологии должна быть комплексной, что позволит правильно определить ее и назначить действенное лечение.

Методы лечения злокачественной параганглиомы

Хирургия

При параганглиоме медикаментозная терапия является неэффективной. Злокачественное новообразование излечивается с помощью хирургических методик:


  • стереотаксической радиохирургией. Это неинвазивная терапевтическая операция, при которой используется радиация. В среднем ее применяют в 70% случаев;
  • радикального хирургического вмешательства. Для упрощения операции проводят эмболизацию опухоли, которая заключается в блокаде ее кровоснабжения. После этого проводят резекцию новообразования;
  • лучевой терапии. Это дополнительная терапия, которая применяется при резекции новообразования. Метод применяется для лечения пациентов пожилого возраста, а также при противопоказаниях к операции.

Стереотаксическая радиохирургия

Удаление параганглиомы брюшной полости тотального характера приводит к тому, что больной полностью выздоравливает. При чрезмерно больших размерах опухоли может диагностироваться появление послеоперационных осложнений. Также они диагностируются при повышении концентрации норадреналина в крови пациента. После хирургического вмешательства появляются кровотечения. При несоблюдении гигиенических правил рана может инфицироваться.

Лечение требует применения традиционных открытых хирургических вмешательств или малоинвазивных эндоскопических методик. На выбор метода лечения влияет локализация опухоли, состояния пациента, размеры новообразования. Эндоскопическая операция проводится, если локализация опухоли полостная – носовая полость, гортань и т.д. Хирургическое вмешательство малотравматично. При его использовании осложнения в виде кровотечений не возникают.


Лучевая терапия

Если у больного тяжелое состояние или опухоль неоперабельная, то рекомендуется использование лучевой терапии. Радиохирургия – это инновационный метод, который заключается в облучении опухоли со всех сторон пучком радиации. Для контроля проведения манипуляции используется компьютерная или магнитно-резонансная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если опухоль имеет небольшие размеры и находится в доступном для удаления месте. Если появляются раковые клетки и предрасположенность к развитию метастаз, то прогноз является относительно неблагоприятным. Полное выздоровление наблюдается при лучевой терапии или химиотерапии.

Прием у врача

Во избежание развития патологии рекомендовано своевременно проводить ее профилактику, которая заключается в ведении здорового образа жизни. При диагностике заболеваний инфекционного и воспалительного характера рекомендуется их правильно и своевременно лечить. При предрасположенности к заболеванию рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе, длительность которых должна составлять не менее 30 минут.

В осеннее и весеннее время рекомендуется укрепление иммунной системы с применением витаминно-минеральных комплексов. Профилактика патологии заключается в правильном питании и регулярных физических нагрузках.


Параганглиома злокачественного характера по МКБ-10 имеет код C00 – D48. Это заболевание требует своевременной диагностики, поэтому при появлении первых симптомов патологии рекомендуется обращаться за помощью к доктору. Только опытный специалист после проведения комплекса диагностических мероприятий назначит действенное лечение, которое положительно отобразится на прогнозе.

Источник: pro-rak.ru

Процедуры и операции Средняя цена



Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии от 170 р. 1038 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 869 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии от 563 р. 624 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии от 500 р. 280 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии от 1000 р. 251 адрес
Проктология / Диагностика в проктологии / Рентгенография в проктологии от 1520 р. 149 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов от 1300 р. 49 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии от 845 р. 25 адресов
Анализы / Гистологические исследования 2878 р. 139 адресов
Анализы / Гистологические исследования 5922 р. 135 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Клиническая картина

Ранние симптомы при опухолях мезенхималь­ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли­тельное время больные никаких болевых ощущений не испы­тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по­яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи­воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп­томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо­чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен­ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен­ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по­вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа­тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи­вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес­сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж­ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп­томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа­фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи­ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ­цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто — приблизительно у 30% больных.

Источник: symptomd.ru

Эпидемиология

Данное заболевание изучено ещё недостаточно хорошо, потому что встречается довольно редко.

Частота возникновения забрюшинных внеорганных опухолей (ЗВО) колеблется в пределах от 0,02% до 0,4% в популяции. Чаще всего патология развивается  между 40 и 60 годами. Однако  опухоли могут развиться в любой возрастной группе. У женщин ЗВО встречается более часто, чем у мужчин.

К  опухолям нейрогенного происхождения относятся  новообразования из клеток периферических ганглиев и нервов, параганглиев, а также опухоли нейроэктодермального происхождения (ПНЭТ).

Диагностика  опухолей  идёт в соответствии со следующим алгоритмом:

  • Физикальное обследование;
  • Инструментальные методы исследования;
  • Лабораторная диагностика.

Физикальные методы

Эта категория диагностики имеет огромное значение при первичном обращении пациента к врачу. В физикальную методику входит  осмотр пациента, перкуссия, пальпация, вагинальное и ректальное исследования.

При осмотре нередко выявляется увеличение живота и  выпяивание передней брюшной стенки посредством опухоли. Такая симптоматика была выявлена  у 17% 112 исследуемых пациентов. Опухоль у всех  больных имела  в диаметре 10 см. У 7% пациентов были расширены вены живота, у 8% отмечался односторонний или двухсторонний отёк рук и ног.

Во время пальпации у 65%  пациентов  можно было  выявить наличие опухоли.  В 25% случаев  опухоль выявили путём ректального обследования. При пальпации опухоль обычно плотная, неподвижная.

Инструментальная диагностика 

К этой категории относятся:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый оптимальный и часто используемый метод;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Радиоизотопная сцинтиграфия (РС);
  • Урография;
  • Рентген желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

сцинтиграфияПри использовании  УЗИ  можно выявить границы и степень плотности новообразования, наличие капсулы, характер роста. Опухоли забрюшинного пространства нейрогенной природы имеют на УЗИ паренхиматозную структуру. Доброкачественные опухоли на УЗИ однородны по структуре. Злокачественные пестры, неоднородны, имеются кальцинаты, кисты, участки кровоизлияний.  Если на УЗИ видна неоднородность структуры, в 92%  случаев это  «злая» опухоль.

У исследуемых пациентов на УЗИ в 86% выявлены границы образований. Встречающая нечёткость границ, прежде всего, говорит о типе роста опухоли – инфильтративном росте. В 100% случаев  были чётко определены размеры образований.

Разновидность УЗИ допплерография  позволяет выявить  степень вовлечённости магистральных сосудов в патологический процесс, а также  определить наличие тромбоза этих сосудов.

Для того, чтобы подтвердить присутствие злокачественного новообразования проводилась пункционная биопсия под контролем УЗИ. Если опухоль располагалась  в малом тазу, применялась трансректальная или трансвагинальная методика биопсии.  После   взятия материала на исследование гистологический диагноз был установлен у 75% пациентов.

Из наиболее точных методов исследования нейрогенных опухолей забрюшинного пространства выделяются МРТ и КТ. Рентгенологическое излучение   представляет опухоль на снимке в виде  образования отграниченного от  окружающих тканей, имеющее гладкую поверхность и  дольчатое строение. При этом в опухоли могут находиться кальцификаты. Диагноз выставляется только на основании формы, локализации и внутреннем строении. Если нет отдалённого метастазирования, диагностировать опухоль невероятно сложно.

Помимо основных методов исследования необходимо  подключать и дополнительные с целью выяснения стадии.  Однако  имея в виду, что нейрогенные опухоли в большинстве своём доброкачественные, можно использовать КТ и МРТ для дифференциальной диагностики со злокачественными.

Диагностика опухолей: ганглионевромы

Нейрогенные забрюшинные опухоли на  КТ и МРТ имеют свои особенности в сравнении с другими нейрогенными новообразованиями. К примеру, ганглионеврома была округлой или полулунной формы с дольчатым строением. Она окутывала крупные сосуды полностью или частично и не приводила к сдавливанию позвонков.  На КТ  ганглионеврома  показывалась как гомогенное образование с плотностью чуть меньшей, чем плотность мышечной ткани.  В 20% случаев были найдены кальцификаты.

Ганглионеврома на МРТ имела также гомогенную структуру и низкую интенсивность на снимке. Опухоли, которые  имеют высокую интенсивность  сигнала, обычно  состоят из большого количества  миксоидной ткани. Специфическим признаком данной опухоли на МРТ является  ободок пониженной интенсивности  сигнала. Таким образом,  опухоль имеет округлую форму.

Диагностика опухолей: параганглиомы

Хромаффинные опухоли (параганглиомы) исследовались  при помощи КТ. Они были гиперваскулиризированы,  и после введения контраста рисунок их усиливался значительно.
Бывали и такие случаи, когда  КТ-признаков опухолей не определялось, а результаты лабораторных тестов были положительными. Тогда  прибегают к использованию  сцинтиграфии.  Этот метод очень важен в исследовании наличия  метастазов во всех органах.  В РС используется метайодбензилгуанидин, который является аналогом норэпинефрина. При увеличении поглощения препарата тканями можно говорить о  наличии опухолевых клеток.  Этот метод специфичен и  незаменим при диагностике нейробластом.

РС помогает на ранних этапах распознать болезнь и начать её правильное лечение.

Диагностика опухолей:  неврилеммомы

Неврилеммома, или шваннома  выявлялась на КТ как образование с чёткими контурами, округлое или овальное с наличием в структуре  кистозных дегенераций и кальцификатов.  Капсула опухоли различается без труда. При диагностике данной опухоли не удалось локализовать  нерв, от которого возникла опухоль.

Диагностика опухолей: нейрофибромы

нейробластома гистологияЭта опухоль представляет  группу доброкачественных  образований нейрогенного происхождения. На всех изображениях нейрофибромы были округлыми, гладкими и гомогенными.  Контуры опухоли чётко отличались от окружающих тканей. В трети случаев  нейрофиброма  включала в себя кистозные участки, что говорит о наличии миксоидного перерождения.

Лабораторные методики

Одним из самых сложных  способов определения вида опухоли считается морфологическое исследование, так как  множество структур различного происхождения, составляющих в  забрюшинную область,  формируют обширное поле деятельности, что усложняет задачу морфолога.

Помогает в определении точного диагноза электронная микроскопия.

Для того, чтобы правильно определить   то или иное заболевание необходимо комплексное использование всех выше перечисленных  методов диагностики и только тогда результат лечения может стать более положительным, а прогноз благоприятным.

Источник: creacon.ru

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 — опухоли размерами менее 5 см;
Т2 — более 5 см;
N0 — отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 — наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 — высокодифференцированные;
G2 — умеренно дифференцированные;
G3 — низкодифференцированные;
G4 — недифференцированные;
Стадия la — G1-2T1N0M0;
Стадия lb — G1-2T2N0M0;
Стадия II — G3-4T1N0M0;
Стадия III — G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли — важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным — злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени — другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров — о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях:
• при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
• при планировании предоперационного лечения;
• при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
• при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия — контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах — от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.

Источник: vse-zabolevaniya.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.