Параганглиома височной кости


Гломусные опухоли (параганглиомы) — это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6% от всех внутричерепных опухолей.

Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.

Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.

Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально, так и интракраниально.

Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.

Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.

Лечение


Лечение представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20%, в 10% случаев имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4%.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

Радиохирургия

Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа применяется для лечения этих опухолей с середины 90-х годов ХХ века. Гломусные опухоли хорошо выявляются на МРТ и редко инвазируют в мозг, что делает их идеальными мишенями для лечения с помощью Гамма-Ножа.


отличие от лучевой терапии, которая проводится в течение четырех–шести недель или длительного послеоперационного восстановления, радиохирургическое лечение обычно занимает один день. Субмиллиметровая стереотаксическая точность Гамма-Ножа позволяет достигать хорошего контроля роста опухоли и отсутствие рецидивов при минимуме осложнений и нулевой летальности.

Радиохирургия также может успешно применяться у пациентов, имеющих рецидивы опухолей после проведенной лучевой терапии.

На сегодняшний день радиохирургия с помощью Гамма-Ножа является приоритетной методикой лечения не только остаточных и рецидивирующих гломусных опухолей, но и как первичное лечение.

МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на гамма-ноже

МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на Гамма-Ноже.

МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58 %

МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58%.

Feigl GC, Horstmann GA J Neurosurg (Suppl) 105:161–167, 2006


Источник: radiosurgery.ldc.ru

Параганглиомы или гломусные опухоли (устар. – хемодектома) — происходят из параганглионарных клеток, составляющих основу симпатических и парасимпатических нервных узлов (ганглиев). Медленно растущие опухоли (<2 см/5 лет). Гистологически — доброкачественные (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Озлокачествление, как и метастазирование встречаются очень редко. Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Могут быть множественными (метахроническими).  Примерно в 6 раз чаще встречаются у женщин. Двусторонние поражения практически не встречаются. Опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко. 

 

В зависимости от места исходного роста имеют разные названия:

Развилка сонной артерии — опухоль каротидного тельца
Верхний вагусный ганглий — гломусная яремная опухоль
Ушная ветвь блуждающего нерва  —  тимпаническая гломусная опухоль
Нижний вагусный (нодозный) ганглий — интравагальная гломусная опухоль
Мозговое вещество надпочечников и симпатическая цепочка — феохромоцитома
В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.
    


Что такое гломусная яремная опухоль?

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать  катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).  


 

 

Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?

Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.
 


 

Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?

Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

 

Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов. 

Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.


 

Магнитно-резонансная томография  без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.

Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации. 

Какие методы лечения наиболее эффективны в лечении яремных и тимпанических гломусных опухолей?
 

Медикаментозное лечение при опухолях, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии. 


 

Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
— постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
— при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
— у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.


 

Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.


Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.

 

Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии иили дисфагии <0.5%. В настоящее время, ввиду общего снижения хирургической активности в отношении яремных параганглиом, радиохирургия занимает лидирующее положение в лечении данных опухолей.

Источник: www.sergeyilyalov.com

Что такое опухоль барабанного и яремного гломуса

  • Параганглиома — доброкачественная опухоль
  • Чаще встречаются у женщин, чем у муж­чин (соотношение 5:1)
  • В 10% случаев определяются множественные параганглиомы
  •  Метастазирует редко
  • Опухоль гломуса составляет 0,6% от всех опухолей головы и шеи
  •  В 80% случаев — опухоли яремного или каротидного гломуса.
  • Возрастной пик: 40-50 лет.
  •  Образуется из хеморецепторных клеток.

Опухоль барабанного гломуса:

  • Барабанный нерв (ветвь языкоглоточно­го нерва)
  •  Изолированное образование в среднем ухе, расположенное на мысе улитки.

Опухоль яремного гломуса: Адвентиция луковицы яремной вены.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Опухоль барабанного гломуса:

  • Пульсирующий шум в ушах (90%)
  • Кондуктивная тугоухость
  • Неврит лицевого нерва (5%)
  • При отоскопии позади барабанной перепонки часто определяется бессимптомное сосуди­стое объемное образование.

Опухоль яремного гломуса: Объемное образование шеи или глотки

  •  Воз­можно поражение языкоглоточного, блуждающего или подъязычного нервов.

Диагностика гломусной опухоли: МРТ, КТ, ангиография

Методы выбора

  • КТ
  • МРТ с гадолинием.

В каких случаях проводят КТ височной кости при гломусной опухоли

  • Объемное образование крыши барабанной полости
  •  При крупных опу­холях обнаруживают очаг деструкции кости по типу «изъеденности мо­лью»
  • Часто растут вдоль определенных направляющих (например, ще­лей)
  •  Очень крупные опухоли вызывают деструкцию слуховых косто­чек.

Что покажут снимки МРТ височной кости при лоухоли гломуса

  • На Т1- и Т2-взвешенном изображении наблюдаются точечные очаги по­вышенной интенсивности сигнала и множественные очаги отсутствия сигнала на месте сосудов (картина «соль и перец»)
  • Раннее интенсивное усиление после введения гадолиния, за которым сразу же следует исчез­новение сигнала (специфический признак)
  • При МР-венографии может наблюдаться инфильтрация луковицы яремной вены.

Нужна ли ангиография при опухоли гломуса

  • Опухоль кровоснабжается из крупных артерий
  •  Раннее венозное контра­стирование
  •  Возможна предоперационная эмболизация опухоли ярем­ного гломуса.

Отличительные признаки

  • Картина «соль и перец» на Т1- и Т2-взвешенном изображении
  • Очаг де­струкции кости по типу «изъеденности молью» (луковица яремной вены, мыс улитки).

 Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз
  • Распространенность опухоли.

Симптомы каких патологий похожи на барабанную параганглиому

Высокое расположение луковицы яремной вены

 — Отсутствие деструкции кости

— Отсутствие картины «соль и перец»

 Холестеатома         

 — Отсутствие усиления после введения контраст­ного вещества

— Отсутствие картины «соль и перец»

— Деструкция слуховых косточек

Лечение

  • Полное хирургическое удаление (удаление содержимого среднего уха, мастоидэктомия).

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат опухоль барабанного гломуса

-ЛОР (определение лор-патологии, удаление содержимого уха)

— Невропатолог (лечение невропатий)

Прогноз

  • Медленно растущая неинвазивная опухоль
  • Не рецидивирует после пол­ного удаления
  • Без лечения опухоли гломуса склонны к внутричерепному распространению и имеют неблагоприятный прогноз.

Источник: mritest.ru

Актуальность. Проблема заболеваний артерий, кровоснабжающих головной мозг, до настоящего времени остается одной из весьма актуальных. При этом ишемия головного мозга может быть обусловлена не только патологическими процессами в самих артериях, но и рядом экстравазальных факторов, приводящих к компрессии последних. Одним из заболеваний, которые приводят к сдавливанию сонных артерий, является каротидная хемодектома. Своевременная ее диагностика и правильное хирургическое лечение может привести к полному выздоровлению больного. В то же время поздняя диагностика чревата серьезными последствиями с осложнениями до летальных исходов (наведите стрелку на фотографии).


Параганглиома височной костиКаротидная хемодектома (chemodectoma caroticum) — доброкачественная (в большинстве случаев), медленно растущая васкуляризируемая опухоль, развивающаяся из каротидного гломуса (синонимы: опухоль каротидная, параганглиома каротидная, гломусная опухоль, струма каротидной железы), которая развивается из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагается между ее ветвями (злокачественные хемодектомы наблюдаются у 15 — 20 % больных). Каротидная хемодектома представляет из себя наиболее часто встречающуюся разновидность параганглиом головы и шеи (согласно литературным данным, она составляет 65 — 70% от всех параганглиом головы и шеи) и чаще всего встречается у женщин 20 — 50 лет. В большинстве случаев каротидная хемодектома является опухолью светло-серого или буровато-красного цвета, окруженная соединительнотканной капсулой, чаще односторонняя шаровидной или продолговатой формы. Одной из особенностей каротидной хемодектомы является ее плотное прилегание к кровеносным сосудам и экспансивный рост, как правило, без прорастания в сосуды шеи — она лишь сдавливает магистральные сосуды. В процессе роста опухоль может сдавливать близлежащие органы, такие как боковая стенка глотки, трахея, щитовидная железа, приходит в соприкосновение с языкоглоточными нервами, внутренней яремной веной.

Параганглиома височной костиСправочная информация. Параганглиомы головы и шеи или опухоли гломуса — это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы. Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. Параганглиомы относятся к числу редких заболеваний, этиология и патогенез которых остаются до конца неясными. Их частота не превышает 1% от общего числа внеорганных опухолей шеи, а среди всех онкологических заболеваний головы и шеи — 0,01% Общая встречаемость параганглиом в популяции составляет около 0,01%. Различают спорадические и семейные варианты параганглиом. Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные, реже – параганлиомы яремной зоны и вагальные (исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами). Параганглиомы в большинстве случаев могут вызывать только местные симптомы, такие как дисфагия, охриплость голоса, стридор, головокружение, паралич черепных нервов. Иногда опухоли могут достигать гигантских размеров. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным рецидивированием и высокой частотой злокачественности (по данным С.О. Подвязникова и М.А. Кропотова [1991], частота злокачественных параганглиом составила 16,9% от всех наблюдавшихся ими злокачественных внеорганных опухолей головы и шеи). По мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы — в легких, печени, костях. Гистологически выделяют 4 типа параганглиом: альвеолярный, ангиоматозный, смешанный и атипичный. Все параганглиомы подразделяются на неинвазивные, локально инвазивные и метастатические.

Каротидный гломус является производным из мезодермальных элементов третьей жаберной дуги и нервных элементов, происходящих из нервного гребня эктодермы, которые дают начало хеморецепторов клетки. У взрослого человека нормальный каротидный гломус представляет из себя структуру красновато-коричневого цвета овальной формы диаметром приблизительно 3 — 5 мм, окруженную фиброзной капсулой, весом менее 15 мг. В большинстве литературных источников указывается на расположение каротидного гломуса в адвентиции, рядом с бифуркацией сонной артерии, однако, по мнению Maxwell et al. (2004), а также некоторых хирургов, он расположен к периферии в тканях, примыкающих к адвентиции. Это представляется важным, так как манипуляции в адвентиции и более глубоких слоях стенки сонной артерии провоцируют опасные кровотечения. Каротидный гломус обильно кровоснабжается из системы наружной сонной артерии, восходящей глоточной артерии. При микроскопическом исследовании каротидный гломус имеет дольчатую структуру. Каждая долька состоит из нескольких гломерулярных клеток (клетки типа I) и окружающих гломерулярные клетки поддерживающих клеток (клетки типа II). Микрогемациркуляторное русло клубочков представляет собой сложную сеть мелких и крупных капилляров и артериовенозных шунтов. К клубочкам подходят афферентные (чувствительные) волокна языкоглоточных нервов, которые образуют синаптические связи с частью гломерулярных клеток — один аксон может иннервировать 10 — 20 гломерулярных клеток. Остальные гломерулярные клетки иннервируются эфферентными симпатическими волокнами, идущими от симпатического сплетения сонной артерии или лишены иннервации. Каротидный гломус представляет собой хеморецептор, стимулируемый гипоксией, гиперкапнией и ацидозом (есть данные, которые показывают влияние каротидного гломуса на артериальное давление и частоту сердечных сокращений при изменении парциального давления кислорода и углекислого газа в крови). Одни гломерулярные клетки выполняют функцию сенсорных хеморецепторов — структур, воспринимающих информацию о химическом составе крови, протекающей по микрогемациркуляторному руслу клубочков, другие осуществляют функцию модуляторов чувствительности хеморецепторов.

Выделяют 3 типа опухоли каротидного гломуса: семейная, спорадическая и гиперплас тическая. Наиболее распространена спорадическая форма (80 — 85 %), средний возраст начала заболевания 40 — 45 лет. Среди случаев спорадического возникновения односторонние опухоли выявлены в 95 % случаев. Семейный тип (10 — 15 %) чаще развивается среди пациентов молодого возраста (20 — 30 лет), описаны редкие случаи возникновения у детей. У пациентов с семейным характером хемодектом двусторонние опухоли были выявлены в 30% случаев. Гиперпластический тип распространен у пациентов с хронической гипоксией (проживающих в высокогорных районах, с хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными пороками сердца и др.).

С учетом различных топографоанатомических взаимоотношений между опухолью и сонными артериями были разработаны классификации клинических вариантов. Б.А. Константинов и соавт. (2000) на основании отношения каротидных хемодектом к сонным артериям выделяют 3 типа: 1 — инкапсулированная опухоль находится в развилке сонных артерий и не прорастает их стенки; 2 — опухоли прорастают только наружную сонную артерию; 3 — опухоль прорастает внутреннюю сонную артерию. Е.Г. Матякин и соавт. (2004) на основании ретроспективной оценки вариантов взаимоотношения опухоли с магистральными сосудами шеи выделяют 3 типа и несколько анатомических вариантов, учет которых важен для проведения хирургического вмешательства: 1 — опухоль не имеет тесной связи с сонными артериями (51,5%); 2 — опухоль частично окружает внутреннюю сонную артерию и спаяна с ее стенкой (30,5%); 3 — опухоль циркулярно обрастает внутреннюю сонную и/или общую сонную артерию (18%). Л.А. Атанасян (1967) выделяет 4 варианта: 1 — опухоль раздвигает в стороны наружную и внутреннюю сонные артерии (40%); 2 — опухоль в виде муфты охватывает наружную сонную артерию (15%); 3 — опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию (5%); 4 — опухоль охватывает бифуркацию общей сонной артерии и обе ее ветви (40%). Эта классификация получила широкое распространение в нашей стране.

Параганглиома височной кости

Согласно анатомической классификации, хемодектомы по W.R. Shamblin et al. (1971) выделяют несколько типов опухоли: I тип («малая» опухоль) — опухоль тесно соприкасается со стенками обеих сонных артерий, размер опухоли (в диаметре) до 2,5 см; II тип («большая» опухоль) — опухоль находится в плотной спаянности с адвентацией сонных артерий (удаление расценивается как трудновыполнимое), размером > 2,5 см, но < 5 см; III тип («большая» опухоль) — опухоль находится в интимной спаянности с адвентацией сонных артерий (степень операционного риска расценивается как высокая), опухоль полностью окутывает сонные артерии, размер > 5 см. Типы II и III требуют оперативного вмешательства.

Параганглиома височной кости

Этиология развития хемодектомы на сегодняшний день остается неуточненной. В литературе обсуждаются данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности. По некоторым данным возникновению опухоли может способствовать гормональная перестройка (созревание организма, беременность). Среди пациентов с семейным типом верифицированы мутации в 4 генах, кодирующих субъединицы фермента сукцинатдегидрогеназы (СДГ), входящей в цикл Кребса. Дефект синтеза СДГ приводит к увеличению концентрации внутриклеточных медиаторов и фактора роста эндотелия сосудов, что приводит к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. Среди пациентов со спорадическим типом опухоли не исключается возможность образования мутации в половых хромосомах за счет геномного импринтинга, снижения пенентрантности или повторных мутаций в половых хромосомах. Остается неутонченным механизм развития опухоли у пациентов с гиперпластическим типом.

Параганглиома височной костиКлиническая картина каротидных хемодектом во многом зависит от типа роста опухоли, ее величины, степени сдавления окружающих органов, а также вовлечения в процесс нервов и магистральных артерий. Как правило, клинические проявления при хемодектомах обычны скудные, и единственной жалобой больных чаще всего является наличие опухолевого образования на шее. По мере роста образования у больных начинают появляться различные общеневрологические жалобы. Обычно опухоль располагается в боковой части шеи, ниже угла нижней челюсти (под грудино- ключично-сосцевидной мышцей в области переднего треугольника шеи), при этом кожа над опухолью не изменена и хорошо смещается, опухоль ощущается при пальпации. Характерной особенностью хемодектомы является ее смещаемость в горизонтальном и отсутствие смещаемости в вертикальном направлении, невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда и передаточная пульсация над опухолью. Иногда может определяться шум, но отсутствие шума не исключает опухоли (причиной шума может быть как сдавление магистральных сосудов, так и обильная васкуляризация опухоли). Как было указано выше хемодектома относится к медленно растущим опухолям и может оставаться бессимптомной в течение нескольких лет. Так, по данным исследования J.C. Jansen et al. (2000), с использованием метода последовательной обработки данных средняя скорость роста опухоли составляет 0,83 мм/год. Местная инвазия опухоли каротидного гломуса в окружающие ткани или ее быстрый рост не свидетельствуют о злокачественном характере (о злокачественном характере опухоли говорит е наличие отдаленных метастазов в лимфатические узлы).

В 10 % случаев хемодектома сочетается с параличом черепно-мозговых нервов (подъязычного, языкоглоточного, возвратного гортанного нервов), вовлечением ветвей шейного сплетения, симптомом Горнера. Нередко определяется болезненность при пальпации опухоли, чувство тяжести в шее и инородного тела в горле, дисфагия. Редким симптомом опухоли каротидного гломуса является лихорадка. Возникновение общих симптомов связано как с постоянным раздражающим действием хемодектомы на синокаротидный узел, так и в ряде случаев продукцией опухолью катехоламинов. Субъективные признаки разнообразны, обычно больные жалуются на частые головные боли, головокружение, кризовые подъемы артериального давления. Вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов могут вызвать нарушения мозгового кровотока, которые проявляются в виде упорных головных болей, болей в шее и в затылке, пульсации и шума в ушах, частых головокружений, бессонницы. Кроме того, больных могут беспокоить боли в области сердца на фоне повышенного артериального давления. Вовлечение же в процесс нервных стволов (блуждающий, диафрагмальный) проявляется развитием респираторно-диспептических расстройств (упорного сухого кашля, затруднений при глотании, тошноты, икоты и осиплости голоса).

Параганглиома височной костиДиагностика параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25 — 90%. Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний. Первый этап диагностики включает клиническое обследование, а именно: детальный анализ жалоб, выяснение длительности и характера течения заболевания. Физикальное обследование включает пальпацию, аускультацию и определение симптомов сдавления рядом расположенных нервов. Для подтверждения диагноза каротидной хемодектомы используют ультразвуковое дуплексное и триплексное сканирование сонных артерий (как скрининговый метод выявления малых опухолей) и методы нейровизуализации. Ультразвуковое обследование позволяет выявить локализацию опухоли, структуру и степень васкуляризации. Мультиспиральная компьютерная томография (с 3D-реконструкцией), позволяет визуально определить взаимоотношение хемодектомы с сонными артериями. Стандартом диагностики хемодектомы являются методы магнитно-резонансной томографии. Она основана на характерной локализации и зернистости (по типу «соль и перец») на Т1-взвешенных изображениях. Для уточнения типа опухоли, согласно классификации W.R. Shamblin et al., необходимо проведение рентгеноконтрастной ангиографии (см. фото в начале статьи), так как этот метод исследования имеет первостепенное значение для определения опухоли высокого операционного риска и, соответственно, для выбора тактики оперативного лечения (каротидная ангиография является золотым стандартом, наглядно демонстрирующей объем и расположение опухоли, а также определить степени ее васкуляризации). В связи с тем, что клиническая, ультразвуковая, томографическая картины опухоли каротидного гломуса специфичны, проведение пункционной биопсии не рекомендовано из-за риска обильных кровотечений или повреждения ветвей черепных нервов.

Параганглиома височной костиНаличие каротидной хемодектомы является безусловным показанием к ее удалению, поскольку несмотря на медленный рост, каротидные хемодектомы могут вырастать до гигантских размеров и приводить к нарушению функции близлежащих органов. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. Относительным противопоказанием является значительное распространение процесса и предполагаемая невозможность радикального удаления опухоли, поскольку одним из принципов радикального удаления опухоли является сохранение кровотока по сонным артериям. Лучевой метод терапии не нашел широкого применения в связи с небольшой эффективностью, что связано с низкой чувствительностью ткани опухоли (к тому же хирургическая резекция после применения методов лучевой терапии часто бывает затруднительна из-за развития лучевого фиброза опухоли). Таким образом, хирургическое удаление в настоящее время является единственным средством радикальной помощи этим больным.

Особенности оперативных вмешательств при каротидных параганглиомах шеи определяются исходным расположением и размерами опухоли, степенью вовлечения в патологический процесс магистральных сосудов. При доброкачественной опухоли с четкими границами, не прорастающей окружающие ткани, без признаков озлокачествления, возможно произвести вылущивание опухоли. При опухоли, охватывающей бифуркацию сонной артерии, или интимном сращении ее с сосудами нередко с целью ее радикального удаления возникает необходимость вмешательства на общей, наружной или внутренней сонных артериях, что сопровождается перевязкой или резекцией магистральных сосудов и требует решения вопроса о выполнении реконструктивных операций. Такие операции чреваты серьезными осложнениями, в том числе нарушениями мозгового кровообращения. Особые трудности возникают при «муфтообразном» обрастании опухолью сонных артерий, что чаще наблюдается при злокачественных каротидных параганглиомах (по мнению ряда авторов, для повышения радикальности операции при удалении злокачественной по морфологическим признакам параганглиомы шеи в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия суммарной очаговой дозой 40 — 50 Гр).

Наиболее частыми и опасными осложнениями операции являются кровотечения, динамическое или стойкое нарушение мозгового кровообращения, повреждение блуждающего и подъязычного нерва. Поскольку одним из осложнений является нарушение мозгового кровообращения безопасность хирургического вмешательства при каротидных параганглиомах шеи требует дооперационной оценки функциональных возможностей внутримозгового коллатерального кровообращения с целью защиты головного мозга и риска развития ишемического инсульта в раннем послеоперационном периоде. Для обеспечения адекватного кровоснабжения головного мозга во время предоперационной подготовки осуществляют «тренировку» коллатерального кровообращения по Маттасу (пальцевое прижатие общей сонной артерии к поперечному отростку VI шейного позвонка с временным прерыванием кровотока) или предварительную рентгеноэндоваскулярную эмболизацию питающих опухоль сосудов.

Параганглиома височной костиОперативное лечение (удаление) каротидной хемодектомы (как других параганглиом шеи) должно осуществляться в специализированных лечебных учреждениях при тесном содружестве онкологов и сосудистых хирургов, что позволяет расширить возможности хирургического вмешательства и обеспечить соблюдение основных онкологических принципов. После иссечения каротидной параганглиомы рекомендуется регулярное диспансерное наблюдение больных, включающее комплексное ультразвуковое исследование, при необходимости в сочетании с КТ, МРТ, что позволяет своевременно выявлять рецидивы и метастазы опухоли.


Литература: 1. статья «Каротидная хемодектома: дифференциальная диагностика по данным ультразвукового исследования» Д.С. Дружинин, Н.В. Пизова, ГБОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России (журнал «Опухоли головы и шеи» №1, 2012); 2. статья «Опухоль каротидная (хемодектома)» Осадчий А.С., Вачев А.Н., Дмитриев О.В., Степанов М.Ю., Кириченко Н.Д.; Клиники Самарского Государственного Медицинского Универ- ситета г. Самара, Россия (www.rejr.ru, том 2, №2, 2012, страница 56); 3. статья «Диагностика и результаты хирургического лечения каротидных хемодектом» В.С. Аракелян, З.И. Газимагомедов, Р.А. Абдулгасанов; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 2, 2015); 4. статья «Параганглиомы шеи З.И. Газимагомедов» ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 1, 2015); 5. статья «Этиология, патогенез, особенности диагностики и лечения при хемодектомах барабанного, пирамидального, вагального и югулярного гломусов» Т.В. Антонив, И.В. Коваль, В.Ф. Антонив, В.И. Попадюк, Российский университет дружбы народов, Москва (журнал «Медицинский совет» №7, 2015); 6. статья «Диагностика и лечение атипичной параганглиомы шеи» Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С. (www.pirogov-center.ru); 7. статья «Каротидная хемодектома» (www.riyad-ruf.ru).

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы. Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Параганглиома головы и шеиСтруктура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет. Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев. Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Симпатическая параганглиомаПараганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • Параганглиома головы и шеисреднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические). Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел. Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • Анализ крови на онкомаркерыкровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Лучевая радиохирургияПроцедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.

Источник: pro-rak.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.