Параганглиома шеи


Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли / Параганглиома, МКБ/О 8680/1 (G I)

Определение

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) — образование, встречающееся по ходу симпатических ганглиев, вдоль сонной артерии, (рис.691 и рис.692), наиболее часто возникает на шее, в яремном отверстии, среднем ухе и полости черепа, богато мелкими кровеносными сосудами, сопровождающееся инфильтрацией тканей и костной деструкцией в процессе роста.

1

Рис.691-692

Эпидемиология

0,8% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 40-60 лет.

Морфология и биологическое поведение

Параганглиома — опухоль с богатой сетью новообразованных сосудов. Источник опухоли — нервные ганглии вдоль a.carotis, ганглии n.vagus и нервные сплетения вокруг сигмовидного синуса. Возникая в области среднего уха, параганглиома разрушает костные структуры пирамиды, проникая в сосцевидный отросток.


Прорастая интракраниально через яремное отверстие опухоли обрастают нервы каудальной группы и венозные синусы [2]. На МРТ↑или, преимущественного,↑↓МР-сигнала по Т2 и↓по Т1.

Большие образования редко демонстрируют костные эрозии или ремоделирование соседних позвонков, так же редко параганглиомы обызвествляются [93,98,107].

2

Рис.695-697

Опухоль в области пирамиды левой височной кости и экстракраниально в области основания черепа слева (стрелки на рис.695-697) в виде относительно однородной массы,↑по Т2 и↓по Т1.

3

Рис.698-670

Параганглиома в мягких тканях шеи (головки стрелок на рис.698, 699), имеющая↑МР-сигнал на Т2 и↓по Т1, охватывающая левую внутреннюю сонную артерию (стрелки на рис.698). Кальцинаты в стенке сонной артерии свидетельствуют о её расположении относительно образования на бесконтрастном КТ исследовании (головки стрелок на рис.700). Вены шеи не имеют кальцинатов в стенках.

Локализация

Опухоль каротидного тельца (хемодектома) — расположена в зоне бифуркации общей сонной артерии. Составляет 2/3 всех гломусных опухолей.


4

Рис.701-703

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (головки стрелок на рис.701), охватывающая область бифуркации левой общей сонной артерии(головки стрелок на рис.702), представляющее собой солидный компонент, расположенный на магистральных сосудах шеи и их ветвей (рис.703).

5

Рис.704-706

В области левого ярёмного отверстия определяется опухоль с относительно чёткими, неровными контурами (стрелки на рис.704-706), с деструкцией костей основания черепа и распространением в пирамиду височной кости.

Типы

  • Опухоль ярёмно-барабанного гломуса (возникает из нерва Арнольда и блуждающего нерва) расположена между улитковым выступом и ярёмным отверстием.

  • Опухоль ярёмного гломуса (возникает из гломуса ярёмной вены) расположена в области ярёмного отверстия и среднем ухе.

  • Опухоль блуждающего гломуса (возникает из блуждающего нерва).

Контрастное усиление

Интенсивно гомогенно накапливает контраст.

6

Рис.707 а-б и Рис.708

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (звёздочка на рис.707), на бесконтрастном исследовании не обнаруживает четких контуров, нет ясности в границах опухоли и типа её роста. Объёмное изображение, реконструированное после внутривенного болюсного контрастирования (рис.708).

Для уточнения границ образования, характера роста, топографии расположения и отношения к магистральным сосудам используется внутривенное болюсное контрастирование.


7

Рис.709-711

Объёмное образование в мягких тканях левой поднижнечелюстной области, с чётким обозначением контуров (рис.709-711). Сканирование выполнено в артериальную фазу (рис.709), интерстициальную фазу (рис.710) и венозную фазу (рис.711). В артериальной фазе плотность артерий превышает плотность мягких тканей и вен (головки стрелок на рис.709). В промежуточной, интерстициальной фазе плотностные показатели тканей выравниваются (рис.710). В венозной фазе отмечается сглаживание границ между образованием и окружающими мягкими тканями шеи (рис.711).

Дифференциальный диагноз

Высокое расположение луковицы ярёмной вены

8

Рис.712-714

В области левого ярёмного отверстия определяется луковица ярёмной вены, симулирующая образование (звёздочки на рис.712). Имеется асимметрия диаметра сигмовидных синусов с гипоплазией правого (стрелка на рис.713) и расширением левого (головка стрелки на рис.713). При исследовании костей черепа отмечается асимметричное высокое расположение, и расширение отверстия ярёмной вены (головка стрелки на рис.714).


Гемангиобластома

Гемангиобластома и параганглиома имеют очень высокие показатели rCBF и rCBV, а участки потери МР-сигнала в их структуре делают их весьма схожими, но при этом параганглиома, врастая в височную кость, приводит к ее деструкции, чего не наблюдается при гемангиобластоме. В ряде случае,в гемангиобластома имеет характерный вид кисты с пристеночным узелком.

9

Рис.715-717

Гемангиобластома в виде конгломерата, с множеством мелких патологических артерий (головки стрелок на рис.715) и в виде кисты в мозжечке (головка стрелки на рис.716). После внутривенного усиления отмечается выраженное контрастирование пристеночного сосочка опухоли (стрелка на рис.717).

Менингиома

Менингиомы, в основном, приводят к локальному костеобразованию, формируя в своём основании компактный костный остов, так называемый гиперостоз, и гораздо реже, приводят к костной деструкции. Кроме того, менингиомы имеют относительно однородную, не ячеистую структуру и растут вдоль твердой мозговой оболочки, что хорошо видно на исследовании с контрастным усилением.

10

Рис.718-720

В области левого мостомозжечкового угла определяется полукруглое образование (головки стрелок на рис.718, 719) с гиперостозом пирамиды височной кости и склерозированием её губчатого вещества (стрелки на рис.718, 719). Менингиома интенсивно однородно накапливает контрастный агент (головки стрелок на рис.720).

Шваннома (невринома)

Шваннома имеет чёткий контур, нет пустоты потока, нет ячеистости структуры.


11

Рис.721-723

В области правого мостомозжечкового угла определяется образование (звёздочка на рис.721), распространяющееся во внутренний слуховой канал, расширяя его диаметр. Имеется масс-эффект, оказываемый образованием, в виде дислокации стволовых структур в противоположную сторону (стрелка на рис.722). После внутривенного контрастного усиления шваннома интенсивно и относительно однородно накапливает контраст (стрелки на рис.723).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы: пульсирующий шум в ушах и потеря слуха, симптомы пареза или паралича IX, X и XI нервов, а так же симптом Горнера.

Необходимо проведение дигитальной субтракционной ангиографии с оценкой кровотока опухоли для планирования предварительной эмболизации. Перед операцией проводится частичная эмболизация (за 1-2 дня).

Осложнения: повреждения нервов, кровотечения и ликворея.

Опухоли шеи — радиорезистентны, а опухоли основания черепа чувствительны к облучению, и в неоперабельных случаях лечатся лучевой терапией.


Пострезекционная частота рецидивов составляет менее 5% [130,137,145].

Источник: rentgenogram.ru

Актуальность. Проблема заболеваний артерий, кровоснабжающих головной мозг, до настоящего времени остается одной из весьма актуальных. При этом ишемия головного мозга может быть обусловлена не только патологическими процессами в самих артериях, но и рядом экстравазальных факторов, приводящих к компрессии последних. Одним из заболеваний, которые приводят к сдавливанию сонных артерий, является каротидная хемодектома. Своевременная ее диагностика и правильное хирургическое лечение может привести к полному выздоровлению больного. В то же время поздняя диагностика чревата серьезными последствиями с осложнениями до летальных исходов (наведите стрелку на фотографии).


Параганглиома шеиКаротидная хемодектома (chemodectoma caroticum) — доброкачественная (в большинстве случаев), медленно растущая васкуляризируемая опухоль, развивающаяся из каротидного гломуса (синонимы: опухоль каротидная, параганглиома каротидная, гломусная опухоль, струма каротидной железы), которая развивается из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагается между ее ветвями (злокачественные хемодектомы наблюдаются у 15 — 20 % больных).

ротидная хемодектома представляет из себя наиболее часто встречающуюся разновидность параганглиом головы и шеи (согласно литературным данным, она составляет 65 — 70% от всех параганглиом головы и шеи) и чаще всего встречается у женщин 20 — 50 лет. В большинстве случаев каротидная хемодектома является опухолью светло-серого или буровато-красного цвета, окруженная соединительнотканной капсулой, чаще односторонняя шаровидной или продолговатой формы. Одной из особенностей каротидной хемодектомы является ее плотное прилегание к кровеносным сосудам и экспансивный рост, как правило, без прорастания в сосуды шеи — она лишь сдавливает магистральные сосуды. В процессе роста опухоль может сдавливать близлежащие органы, такие как боковая стенка глотки, трахея, щитовидная железа, приходит в соприкосновение с языкоглоточными нервами, внутренней яремной веной.

Параганглиома шеиСправочная информация. Параганглиомы головы и шеи или опухоли гломуса — это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы.


можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. Параганглиомы относятся к числу редких заболеваний, этиология и патогенез которых остаются до конца неясными. Их частота не превышает 1% от общего числа внеорганных опухолей шеи, а среди всех онкологических заболеваний головы и шеи — 0,01% Общая встречаемость параганглиом в популяции составляет около 0,01%. Различают спорадические и семейные варианты параганглиом. Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные, реже – параганлиомы яремной зоны и вагальные (исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами). Параганглиомы в большинстве случаев могут вызывать только местные симптомы, такие как дисфагия, охриплость голоса, стридор, головокружение, паралич черепных нервов. Иногда опухоли могут достигать гигантских размеров. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным рецидивированием и высокой частотой злокачественности (по данным С.О. Подвязникова и М.А. Кропотова [1991], частота злокачественных параганглиом составила 16,9% от всех наблюдавшихся ими злокачественных внеорганных опухолей головы и шеи).

мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы — в легких, печени, костях. Гистологически выделяют 4 типа параганглиом: альвеолярный, ангиоматозный, смешанный и атипичный. Все параганглиомы подразделяются на неинвазивные, локально инвазивные и метастатические.

Каротидный гломус является производным из мезодермальных элементов третьей жаберной дуги и нервных элементов, происходящих из нервного гребня эктодермы, которые дают начало хеморецепторов клетки. У взрослого человека нормальный каротидный гломус представляет из себя структуру красновато-коричневого цвета овальной формы диаметром приблизительно 3 — 5 мм, окруженную фиброзной капсулой, весом менее 15 мг. В большинстве литературных источников указывается на расположение каротидного гломуса в адвентиции, рядом с бифуркацией сонной артерии, однако, по мнению Maxwell et al. (2004), а также некоторых хирургов, он расположен к периферии в тканях, примыкающих к адвентиции. Это представляется важным, так как манипуляции в адвентиции и более глубоких слоях стенки сонной артерии провоцируют опасные кровотечения. Каротидный гломус обильно кровоснабжается из системы наружной сонной артерии, восходящей глоточной артерии. При микроскопическом исследовании каротидный гломус имеет дольчатую структуру.


ждая долька состоит из нескольких гломерулярных клеток (клетки типа I) и окружающих гломерулярные клетки поддерживающих клеток (клетки типа II). Микрогемациркуляторное русло клубочков представляет собой сложную сеть мелких и крупных капилляров и артериовенозных шунтов. К клубочкам подходят афферентные (чувствительные) волокна языкоглоточных нервов, которые образуют синаптические связи с частью гломерулярных клеток — один аксон может иннервировать 10 — 20 гломерулярных клеток. Остальные гломерулярные клетки иннервируются эфферентными симпатическими волокнами, идущими от симпатического сплетения сонной артерии или лишены иннервации. Каротидный гломус представляет собой хеморецептор, стимулируемый гипоксией, гиперкапнией и ацидозом (есть данные, которые показывают влияние каротидного гломуса на артериальное давление и частоту сердечных сокращений при изменении парциального давления кислорода и углекислого газа в крови). Одни гломерулярные клетки выполняют функцию сенсорных хеморецепторов — структур, воспринимающих информацию о химическом составе крови, протекающей по микрогемациркуляторному руслу клубочков, другие осуществляют функцию модуляторов чувствительности хеморецепторов.

Выделяют 3 типа опухоли каротидного гломуса: семейная, спорадическая и гиперплас тическая. Наиболее распространена спорадическая форма (80 — 85 %), средний возраст начала заболевания 40 — 45 лет. Среди случаев спорадического возникновения односторонние опухоли выявлены в 95 % случаев. Семейный тип (10 — 15 %) чаще развивается среди пациентов молодого возраста (20 — 30 лет), описаны редкие случаи возникновения у детей. У пациентов с семейным характером хемодектом двусторонние опухоли были выявлены в 30% случаев. Гиперпластический тип распространен у пациентов с хронической гипоксией (проживающих в высокогорных районах, с хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными пороками сердца и др.).

С учетом различных топографоанатомических взаимоотношений между опухолью и сонными артериями были разработаны классификации клинических вариантов. Б.А. Константинов и соавт. (2000) на основании отношения каротидных хемодектом к сонным артериям выделяют 3 типа: 1 — инкапсулированная опухоль находится в развилке сонных артерий и не прорастает их стенки; 2 — опухоли прорастают только наружную сонную артерию; 3 — опухоль прорастает внутреннюю сонную артерию. Е.Г. Матякин и соавт. (2004) на основании ретроспективной оценки вариантов взаимоотношения опухоли с магистральными сосудами шеи выделяют 3 типа и несколько анатомических вариантов, учет которых важен для проведения хирургического вмешательства: 1 — опухоль не имеет тесной связи с сонными артериями (51,5%); 2 — опухоль частично окружает внутреннюю сонную артерию и спаяна с ее стенкой (30,5%); 3 — опухоль циркулярно обрастает внутреннюю сонную и/или общую сонную артерию (18%). Л.А. Атанасян (1967) выделяет 4 варианта: 1 — опухоль раздвигает в стороны наружную и внутреннюю сонные артерии (40%); 2 — опухоль в виде муфты охватывает наружную сонную артерию (15%); 3 — опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию (5%); 4 — опухоль охватывает бифуркацию общей сонной артерии и обе ее ветви (40%). Эта классификация получила широкое распространение в нашей стране.

Параганглиома шеи

Согласно анатомической классификации, хемодектомы по W.R. Shamblin et al. (1971) выделяют несколько типов опухоли: I тип («малая» опухоль) — опухоль тесно соприкасается со стенками обеих сонных артерий, размер опухоли (в диаметре) до 2,5 см; II тип («большая» опухоль) — опухоль находится в плотной спаянности с адвентацией сонных артерий (удаление расценивается как трудновыполнимое), размером > 2,5 см, но < 5 см; III тип («большая» опухоль) — опухоль находится в интимной спаянности с адвентацией сонных артерий (степень операционного риска расценивается как высокая), опухоль полностью окутывает сонные артерии, размер > 5 см. Типы II и III требуют оперативного вмешательства.

Параганглиома шеи

Этиология развития хемодектомы на сегодняшний день остается неуточненной. В литературе обсуждаются данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности. По некоторым данным возникновению опухоли может способствовать гормональная перестройка (созревание организма, беременность). Среди пациентов с семейным типом верифицированы мутации в 4 генах, кодирующих субъединицы фермента сукцинатдегидрогеназы (СДГ), входящей в цикл Кребса. Дефект синтеза СДГ приводит к увеличению концентрации внутриклеточных медиаторов и фактора роста эндотелия сосудов, что приводит к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. Среди пациентов со спорадическим типом опухоли не исключается возможность образования мутации в половых хромосомах за счет геномного импринтинга, снижения пенентрантности или повторных мутаций в половых хромосомах. Остается неутонченным механизм развития опухоли у пациентов с гиперпластическим типом.

Параганглиома шеиКлиническая картина каротидных хемодектом во многом зависит от типа роста опухоли, ее величины, степени сдавления окружающих органов, а также вовлечения в процесс нервов и магистральных артерий. Как правило, клинические проявления при хемодектомах обычны скудные, и единственной жалобой больных чаще всего является наличие опухолевого образования на шее. По мере роста образования у больных начинают появляться различные общеневрологические жалобы. Обычно опухоль располагается в боковой части шеи, ниже угла нижней челюсти (под грудино- ключично-сосцевидной мышцей в области переднего треугольника шеи), при этом кожа над опухолью не изменена и хорошо смещается, опухоль ощущается при пальпации. Характерной особенностью хемодектомы является ее смещаемость в горизонтальном и отсутствие смещаемости в вертикальном направлении, невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда и передаточная пульсация над опухолью. Иногда может определяться шум, но отсутствие шума не исключает опухоли (причиной шума может быть как сдавление магистральных сосудов, так и обильная васкуляризация опухоли). Как было указано выше хемодектома относится к медленно растущим опухолям и может оставаться бессимптомной в течение нескольких лет. Так, по данным исследования J.C. Jansen et al. (2000), с использованием метода последовательной обработки данных средняя скорость роста опухоли составляет 0,83 мм/год. Местная инвазия опухоли каротидного гломуса в окружающие ткани или ее быстрый рост не свидетельствуют о злокачественном характере (о злокачественном характере опухоли говорит е наличие отдаленных метастазов в лимфатические узлы).

В 10 % случаев хемодектома сочетается с параличом черепно-мозговых нервов (подъязычного, языкоглоточного, возвратного гортанного нервов), вовлечением ветвей шейного сплетения, симптомом Горнера. Нередко определяется болезненность при пальпации опухоли, чувство тяжести в шее и инородного тела в горле, дисфагия. Редким симптомом опухоли каротидного гломуса является лихорадка. Возникновение общих симптомов связано как с постоянным раздражающим действием хемодектомы на синокаротидный узел, так и в ряде случаев продукцией опухолью катехоламинов. Субъективные признаки разнообразны, обычно больные жалуются на частые головные боли, головокружение, кризовые подъемы артериального давления. Вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов могут вызвать нарушения мозгового кровотока, которые проявляются в виде упорных головных болей, болей в шее и в затылке, пульсации и шума в ушах, частых головокружений, бессонницы. Кроме того, больных могут беспокоить боли в области сердца на фоне повышенного артериального давления. Вовлечение же в процесс нервных стволов (блуждающий, диафрагмальный) проявляется развитием респираторно-диспептических расстройств (упорного сухого кашля, затруднений при глотании, тошноты, икоты и осиплости голоса).

Параганглиома шеиДиагностика параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25 — 90%. Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний. Первый этап диагностики включает клиническое обследование, а именно: детальный анализ жалоб, выяснение длительности и характера течения заболевания. Физикальное обследование включает пальпацию, аускультацию и определение симптомов сдавления рядом расположенных нервов. Для подтверждения диагноза каротидной хемодектомы используют ультразвуковое дуплексное и триплексное сканирование сонных артерий (как скрининговый метод выявления малых опухолей) и методы нейровизуализации. Ультразвуковое обследование позволяет выявить локализацию опухоли, структуру и степень васкуляризации. Мультиспиральная компьютерная томография (с 3D-реконструкцией), позволяет визуально определить взаимоотношение хемодектомы с сонными артериями. Стандартом диагностики хемодектомы являются методы магнитно-резонансной томографии. Она основана на характерной локализации и зернистости (по типу «соль и перец») на Т1-взвешенных изображениях. Для уточнения типа опухоли, согласно классификации W.R. Shamblin et al., необходимо проведение рентгеноконтрастной ангиографии (см. фото в начале статьи), так как этот метод исследования имеет первостепенное значение для определения опухоли высокого операционного риска и, соответственно, для выбора тактики оперативного лечения (каротидная ангиография является золотым стандартом, наглядно демонстрирующей объем и расположение опухоли, а также определить степени ее васкуляризации). В связи с тем, что клиническая, ультразвуковая, томографическая картины опухоли каротидного гломуса специфичны, проведение пункционной биопсии не рекомендовано из-за риска обильных кровотечений или повреждения ветвей черепных нервов.

Параганглиома шеиНаличие каротидной хемодектомы является безусловным показанием к ее удалению, поскольку несмотря на медленный рост, каротидные хемодектомы могут вырастать до гигантских размеров и приводить к нарушению функции близлежащих органов. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. Относительным противопоказанием является значительное распространение процесса и предполагаемая невозможность радикального удаления опухоли, поскольку одним из принципов радикального удаления опухоли является сохранение кровотока по сонным артериям. Лучевой метод терапии не нашел широкого применения в связи с небольшой эффективностью, что связано с низкой чувствительностью ткани опухоли (к тому же хирургическая резекция после применения методов лучевой терапии часто бывает затруднительна из-за развития лучевого фиброза опухоли). Таким образом, хирургическое удаление в настоящее время является единственным средством радикальной помощи этим больным.

Особенности оперативных вмешательств при каротидных параганглиомах шеи определяются исходным расположением и размерами опухоли, степенью вовлечения в патологический процесс магистральных сосудов. При доброкачественной опухоли с четкими границами, не прорастающей окружающие ткани, без признаков озлокачествления, возможно произвести вылущивание опухоли. При опухоли, охватывающей бифуркацию сонной артерии, или интимном сращении ее с сосудами нередко с целью ее радикального удаления возникает необходимость вмешательства на общей, наружной или внутренней сонных артериях, что сопровождается перевязкой или резекцией магистральных сосудов и требует решения вопроса о выполнении реконструктивных операций. Такие операции чреваты серьезными осложнениями, в том числе нарушениями мозгового кровообращения. Особые трудности возникают при «муфтообразном» обрастании опухолью сонных артерий, что чаще наблюдается при злокачественных каротидных параганглиомах (по мнению ряда авторов, для повышения радикальности операции при удалении злокачественной по морфологическим признакам параганглиомы шеи в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия суммарной очаговой дозой 40 — 50 Гр).

Наиболее частыми и опасными осложнениями операции являются кровотечения, динамическое или стойкое нарушение мозгового кровообращения, повреждение блуждающего и подъязычного нерва. Поскольку одним из осложнений является нарушение мозгового кровообращения безопасность хирургического вмешательства при каротидных параганглиомах шеи требует дооперационной оценки функциональных возможностей внутримозгового коллатерального кровообращения с целью защиты головного мозга и риска развития ишемического инсульта в раннем послеоперационном периоде. Для обеспечения адекватного кровоснабжения головного мозга во время предоперационной подготовки осуществляют «тренировку» коллатерального кровообращения по Маттасу (пальцевое прижатие общей сонной артерии к поперечному отростку VI шейного позвонка с временным прерыванием кровотока) или предварительную рентгеноэндоваскулярную эмболизацию питающих опухоль сосудов.

Параганглиома шеиОперативное лечение (удаление) каротидной хемодектомы (как других параганглиом шеи) должно осуществляться в специализированных лечебных учреждениях при тесном содружестве онкологов и сосудистых хирургов, что позволяет расширить возможности хирургического вмешательства и обеспечить соблюдение основных онкологических принципов. После иссечения каротидной параганглиомы рекомендуется регулярное диспансерное наблюдение больных, включающее комплексное ультразвуковое исследование, при необходимости в сочетании с КТ, МРТ, что позволяет своевременно выявлять рецидивы и метастазы опухоли.


Литература: 1. статья «Каротидная хемодектома: дифференциальная диагностика по данным ультразвукового исследования» Д.С. Дружинин, Н.В. Пизова, ГБОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России (журнал «Опухоли головы и шеи» №1, 2012); 2. статья «Опухоль каротидная (хемодектома)» Осадчий А.С., Вачев А.Н., Дмитриев О.В., Степанов М.Ю., Кириченко Н.Д.; Клиники Самарского Государственного Медицинского Универ- ситета г. Самара, Россия (www.rejr.ru, том 2, №2, 2012, страница 56); 3. статья «Диагностика и результаты хирургического лечения каротидных хемодектом» В.С. Аракелян, З.И. Газимагомедов, Р.А. Абдулгасанов; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 2, 2015); 4. статья «Параганглиомы шеи З.И. Газимагомедов» ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 1, 2015); 5. статья «Этиология, патогенез, особенности диагностики и лечения при хемодектомах барабанного, пирамидального, вагального и югулярного гломусов» Т.В. Антонив, И.В. Коваль, В.Ф. Антонив, В.И. Попадюк, Российский университет дружбы народов, Москва (журнал «Медицинский совет» №7, 2015); 6. статья «Диагностика и лечение атипичной параганглиомы шеи» Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С. (www.pirogov-center.ru); 7. статья «Каротидная хемодектома» (www.riyad-ruf.ru).

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С.

Параганглиомы головы и шеи или опухоли гломуса — это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы.

Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. Ранее они описывались как хемодектомы, или опухоли гломуса, однако термин «параганглиома» является более предпочтительным. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее.

В области головы и шеи параганглиомы, как правило, исходят из каротидного тельца, тимпанического сплетения, яремной луковицы, вагальных и симпатических ганглиев. Наиболее частым местом локализации параганглиом на голове и шее является бифуркация общей сонной артерии.

Каротидные параганглиомы обычно представляют собой опухолевидное образование в области шеи. Обычно параганглиомы характеризуются медленным ростом и бессимптомным течением, что является одной из причин их поздней диагностики (чаще после 50 лет).

Увеличиваясь в размерах, опухоль может распространяться вдоль сонных артерий с вовлечением в патологический процесс расположенных рядом нервов, включая блуждающий, подъязычный нервы, симпатический ствол. Именно с этим связана клиническая симптоматика заболевания: головные боли, боли в области шеи, головокружение, осиплость голоса, першение в горле, дисфагия, синдром Горнера-Клода Бернара, нарушение слуха.

Клиническое наблюдение

Дуплексное сканирование сонных артерий

Рис. 1. Дуплексное сканирование сонных артерий.

Пациент Т., 36 лет, поступил в отделение сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова в июне 2007 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в левой половине шеи, дисфагию. Данное образование отмечалось у пациента в течение нескольких лет, при этом за последние несколько месяцев отмечено увеличение опухоли в размерах.

При физикальном обследовании определялось опухолевидное образование размером 6х4 см, с гладкой поверхностью, плотно-эластической консистенции, безболезненное, малоподвижное. По данным ультразвукового дуплексного сканирования внечерепных отделов брахиоцефальных артерий в левой подчелюстной области было выявлено округлое образование, в капсуле, размерами 62х41х37 мм, со слабой васкуляризацией по стенкам и в центре опухоли, не связанное с сонными артериями.

Образование принадлежит к латеральной стенке левой каротидной бифуркации и передне-латеральной стенке проксимальной порции левой внутренней сонной артерии. Также отмечалась С-образная извитость левой внутренней сонной артерии, вызванная механическим сдавлением объёмным образованием (рис.1).

При компьютерной томографии было подтверждено наличие объемного образования с участками повышенной (54 ед.) и пониженной (30 ед.) плотности (рис. 2). Образование раздвигает окружающие ткани и оттесняет левую подчелюстную слюнную железу кпереди.

Компьютерная томография мягких тканей шеиКомпьютерная томография мягких тканей шеи

Рис. 2. Компьютерная томография мягких тканей шеи

С целью уточнения особенностей кровоснабжения опухоли, а также решения вопроса о возможной эмболизации питающих опухоль сосудов была выполнена ангиография дуги аорты и брахиоцефальных артерий. При ангиографическом исследовании было выявлено слабо васкуляризованное образование, вызывающее перегиб левой внутренней сонной артерии в первом сегменте (рис.3).

Учитывая отсутствие крупных питающих опухоль сосудов, селективная эмболизация не выполнялась.

Ангиография дуги аорты и брахиоцефальных артерийАнгиография дуги аорты и брахиоцефальных артерий

Рис. 3. Ангиография дуги аорты и брахиоцефальных артерий

Учитывая, что по данным литературы консервативное лечение параганглиом шеи неэффективно, пациенту была выполнена радикальная операция: удаление опухоли средней трети шеи слева.

Техника операции

В условиях общей анестезии был выполнен разрез по переднему краю грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Выделены и взяты на держалки общая, внутренняя и наружная сонные артерии.

Обнажены подъязычный и блуждающий нервы. При ревизии было установлено, что опухоль исходит из симпатического ствола и тесно связана с последним (рис. 4 А, Б).

После этого образование было выделено и удалено в пределах здоровых тканей с резекцией симпатического ствола. Опухоль имела хорошо выраженную капсулу и макроскопически напоминала невриному (рис. 5.). Следует отметить, что в до- и интраоперационном периоде проводилось определение толерантности больного к пережатию сонной артерии: транскраниальная допплерография, измерение ретроградного давления в общей сонной артерии.

Интраоперационная картина

Рис.4. А. Интраоперационная картина.

Схема расположения опухоли

Б. Схема расположения опухоли.

Макропрепарат параганглиомыМакропрепарат параганглиомы

Рис. 5. Макропрепарат параганглиомы

При гистологическом исследовании опухоль была представлена вытянутыми веретеновидными клетками с обилием разнокалиберных сосудов.

При этом обращали на себя внимание гиперхромия и полиморфизм опухолевых клеток (рис. 6 А, Б). Таким образом, был подтвержден диагноз атипичной параганглиомы.

Микропрепарат параганглиомыМикропрепарат параганглиомы

Рис. 6. А и Б. Микропрепарат параганглиомы

Послеоперационный период протекал без осложнений, и пациент был выписан на седьмые сутки после операции. К настоящему времени срок наблюдения за пациентом составляет более двух лет.

Рецидивирования симптоматики и опухолевого роста у пациента не отмечено.

Источник: www.pirogov-center.ru

Симптомы параганглиомы

Симптоматика параганглиом может складываться как из местных проявлений, так и общих. Обычно отмечаются вегето-сосудистые дистонии, мигренозные головные боли, которые сопровождаются тошнотой, брадикардия или тахикардия, синюшность конечностей (акроцианоз). В некоторых случаях могут наступать приступы одышки, развивается язва желудка, характерны т.н. серотониновые кризы. Кроме того, пациент может испытывать головные боли, усиленное потоотделение, аритмии в сочетании с артериальной гипертензией. Также наблюдаются приступы беспокойства, тремора рук, иногда могут встречаться боли в животе и понижение веса.

Иногда параганглиоме может не синтезировать катехоламины, и характерной общей симптоматики не отмечается. В таких случаях параганглиома выявляется случайно при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии, либо УЗИ. Характерным симптомом параганглиомы в области мочевого пузыря является повышение артериального давления во время мочеиспускания. У половины таких пациентов может отмечаться наличие крови в моче (гематурия).

Диагностика параганглиомы

В диагностике параганглиом основное место принадлежит двум видам исследований — гормональным и методам визуализации. Биохимическое исследование крови на наличие катехоламинов и мочи на наличие их метаболитов может указывать на синтез излишних гормонов (адреналина, норадреналина, допамина). Чаще всего анализ нужен для выявления метаболитов этих гормонов, так как катехоламины характеризуются коротким временем существования в крови. Для этого также проводится биохимический анализ мочи.

Следует обязательно информировать лечащего врача о препаратах, которые Вы принимаете, так как некоторые лекарственные средства существенно влияют на уровень катехоламинов в крови, что может дать ошибочный результат анализов.

Из методов визуализации в диагностике параганглиом применяются радиологические методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Это неинвазивные методы исследования, которые весьма информативны и точны, и позволяют врачу получить послойное изображение тканей. С помощью КТ и МРТ можно определить локализацию параганглиомы, ее форму, размеры, отношение к соседним органам и тканям. Кроме КТ и МРТ может применяться УЗИ, которое также может выявить наличие опухоли в области аорты, бифуркации сонных артерий и т.д.

Лечение параганглиомы

Стандартом лечения параганглиомы является ее хирургическое удаление либо лучевая терапия при неоперабельности опухоли или тяжелом состоянии пациента. Иногда, при неоперабельности пациента проводится консервативное лечение, которое обычно относится к симптоматической терапии.

Хирургическое лечение параганглиом подразумевает как традиционное открытое вмешательство, так и малоинвазивное эндоскопическое вмешательство. Выбор того или иного метода операции зависит от таких факторов, как локализация параганглиомы, размеры, ее отношение к окружающим тканям, а также общее состояние пациента, наличие у него сопутствующих заболеваний, а также учитывая риск осложнений. Эндоскопическое вмешательство проводится при полостных локализациях параганглиом — например, при синоназальных, ларингеальных параганглиомах и т.д. Преимуществом эндоскопического вмешательства при параганглиомах является меньшая травматичность, меньший риск осложнений в виде кровотечений и травмирования важных структур, а также более короткий послеоперационный период и легкая переносимость. Из осложнений хирургического лечения параганглиом можно отметить кровотечение и инфицирование раны.

Лучевая терапия при лечении параганглиомы применяется в виде современной инновационной радиохирургии. Принцип такого метода лучевой терапии заключается в облучении опухоли тонким слабым пучком радиации с разных сторон, под контролем положения опухоли с помощью КТ или МРТ. Такой способ облучения позволяет минимизировать воздействие радиации на окружающие ткани и направить всю дозу радиации на опухоль. Преимуществом радиохирургии, к которой относятся такие методы, как кибер-нож и новалис, является ее абсолютная неинвазивность, отсутствие необходимости в анестезии, что значительно снижает риск осложнений. Кроме того, компьютерное управление пучком радиации позволяет очень точно направить его на опухоль.

Проведение радиохирургии как метода лечения не требует особой подготовки пациента, пациенту не требуется восстановительного периода и он сразу же может идти домой. Эффект от радиохирургии наступает не сразу, он требует обычно несколько недель. Единственным ограничением к применению радиохирургии является размер параганглиомы.

(495) 506-61-01 где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: www.rusmedserv.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.