Параганглиома надпочечника


Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.


Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

II. Мезенхимальные опухоли:

III. Опухоли мозгового слоя надпочечников:


Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985)

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.

T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.

T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.


T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.

N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.

N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.

N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.

M0 – нет отдаленных метастазов.

M1 – есть отдаленные метастазы.

Стадия I – T1N0M0


Стадия II – T2N0M0

Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0

Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. В нашей стране используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Кора надпочечников развивается из мезодермальной ткани, и корковый слой состоит из трех зон (клубочковой, пучковой и сетчатой) и образован железистой и соединительной тканями.

Клубочковая зона – самый поверхностный слой, который вырабатывает минералокортикоиды, регулирующие внутри– и внеклеточную концентрацию натрия и калия.


Пучковая зона (самая широкая) продуцирует 70% гормонов коры. Основными их представителями являются кортизон, гидрокортизон и кортикостерон, которые регулируют углеводный, белковый и жировой обмен.

В сетчатой зоне синтезируются половые стероидные гормоны – андрогены: андростендион, дeгидроэпиандростерон, а также эстрогены: эстрадиол, эстрон, эстриол.

Мозговой слой содержит хромаффинные клетки, которые окрашиваются хромовыми солями, и симпатические нервные клетки. Мозговое вещество синтезирует катехоламины. Следует иметь в виду развитие катехоламинсекретирующих опухолей из нехромаффинных клеток симпато–адреналовой системы. Возможность такого их происхождения объясняется общностью эмбриогенеза феохромоцитов и других клеток нервной ткани. Феохромоцитомы развиваются из двух эмбриональных зачатков – нервной трубки и ее гребешка, где стволовые клетки (симпатогонии) дифференцируются на симпатобласты и хромаффинобласты. Обе популяции клеток в процессе эмбриогенеза в последующем подвергаются дальнейшей дифференциации.


енно этим и объясняется разнообразие гистологической структуры феохромоцитом. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, могут являться феохромоцитомой, нейробластомой, ганглионейробластомой или ганглионевромой. Преобладающим компонентом в таких сложных опухолях чаще всего бывают феохромоцитомы. Нередки случаи переходного строения – от феохромоцитомы к нейробластоме. Наряду с такого рода опухолями встречаются опухоли чисто нейрогенного гистогенеза: ганглиомы, ганглионевромы, нейрофибромы. Эти опухоли, как правило, доброкачественные, имеют строение соответствующих опухолей другой локализации. Крайне редко в надпочечниках могут встречаться гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомиомы, лейомиосар

Источник: www.ronc.ru

Параганглиомы или гломусные опухоли (устар. – хемодектома) — происходят из параганглионарных клеток, составляющих основу симпатических и парасимпатических нервных узлов (ганглиев). Медленно растущие опухоли (<2 см/5 лет). Гистологически — доброкачественные (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Озлокачествление, как и метастазирование встречаются очень редко. Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Могут быть множественными (метахроническими). Примерно в 6 раз чаще встречаются у женщин. Двусторонние поражения практически не встречаются. Опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко.

В зависимости от места исходного роста имеют разные названия:


  • Развилка сонной артерии — опухоль каротидного тельца
  • Верхний вагусный ганглий — гломусная яремная опухоль
  • Ушная ветвь блуждающего нерва — тимпаническая гломусная опухоль
  • Нижний вагусный (нодозный) ганглий — интравагальная гломусная опухоль
  • Мозговое вещество надпочечников и симпатическая цепочка — феохромоцитома

В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.

Что такое гломусная яремная опухоль?

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции).


емные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).

Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?

Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.


Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?

Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.

Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.

Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.


Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.

Какие методы лечения наиболее эффективны в лечении яремных и тимпанических гломусных опухолей?

Медикаментозное лечение при опухолях, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.

Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
— постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
— при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
— у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.

Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.

Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.

Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии иили дисфагии <0.5%. В настоящее время, ввиду общего снижения хирургической активности в отношении яремных параганглиом, радиохирургия занимает лидирующее положение в лечении данных опухолей.

Источник: gammaclinic.ru

Общая характеристика патологии

Образованная из параганглиев опухоль отличается медленным ростом, что длительное время протекает бессимптомно. Трансформация клеток в раковые происходит крайне редко. Чаще всего опухоли развиваются в ухе, но могут поражать и другие части тела. В период гормонального становления организма может развиваться параганглиома шеи, что чревато развитием ряда осложнений.

Основная опасность, которую представляют опухоли для организма, это намеренный синтез гормона адреналина, переизбыток которого в крови пагубно сказывается на работе сердечно-сосудистой системы, увеличивая риски развития инфаркта и инсульта сосудов.

Отмечается генетическая предрасположенность, которая передается по наследству по женской линии. Мужчины сталкиваются с заболеванием реже, но среди них процент озлокачествления опухоли выше.

Структура опухоли плотная, состоит из переплетенных между собой волокон. По окраске параганглиома бывает светло-розовой, серой или желтой, что обусловлено наличием соответствующего пигмента. Размеры новообразования варьируются от нескольких сантиметров до десятков сантиметров в диаметре. Увеличение габаритов происходит достаточно медленно, а первые клинические проявления развиваются на прогрессирующих стадиях заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точных причин, которые способны вызывать появление параганглиомы, нет. Выделяют ряд предрасполагающих факторов, среди которых:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Гормональный дисбаланс и патологии эндокринной системы.
  3. Продолжительный прием гормональных препаратов или медикаментов, способных влиять на эндокринную систему.
  4. Слабый иммунитет и частые респираторные заболевания, которые длятся более 3 недель.
  5. Системные хронические заболевания.

Установлено, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается от матери к ребенку. Ген, провоцирующий развитие параганглиомы, передается только по женской линии, поэтому если в роду есть случаи такого заболевания, риск его передачи высок.

Классификация

Параганглиома, в зависимости от того, в каких тканях локализуется, может быть нескольких видов:

  1. Параганглиома шеи и головы – представляет повышенную опасность, так как при разрастании опухоли сдавливаются крупные сосуды и нервы, что влияет на работу центральной нервной системы. Может поражать височную кость, среднее ухо и яремное отверстие, вагус, распространяясь на аорту.
  2. Феохромоцитома – формируется из тканей надпочечников, продуцирует катехоламины, переизбыток которых пагубно сказывает на состоянии сердечно-сосудистой системы.
  3. Вненадпочечниковая параганглиома – формируется из симпатического параганглия. Может проявляться в легких, органах малого таза, мочеполовой системе.

В большинстве случаев опухоль возникает парно, имея зеркальное отображение места локализации.

Параганглиома опасна тем, что способна прорастать сквозь кровеносные сосуды, нарушая естественный кровоток. По воздействию на сосуды ее делят на 3 вида:

  • аденоматозная;
  • альвеолярная;
  • ангиоматозная.

В 90% случаев образованный узел имеет доброкачественную природу. Уплотнение при пальпации очень твердое и болезненное, не склонно к подвижности.

Клинические проявления

Опухоль на ранних стадиях не отличается болезненностью и не вырабатывает гормоны, поэтому длительное время протекает бессимптомно. Характерные клинические проявления зависят от места ее локализации. Общими для всех видов параганглиомы являются такие симптомы:

  1. Повышенная потливость, что связано с нарушениями в работе эндокринной системы.
  2. Увеличение артериального давления даже в состоянии покоя, что указывает на патологические процессы в сосудах.
  3. Частые и продолжительные головные боли, развивающиеся по типу мигрени.
  4. Резкая потеря массы тела, что не связано с изменением рациона и увеличением физических нагрузок.
  5. Ненормальная бледность кожных покровов, склонность к железодефицитной анемии.
  6. Тремор конечностей, не связанный с процессом переохлаждения.
  7. Беспричинная тошнота и рвота.
  8. Нарушения координации движения, неприятные ощущения в ухе.
  9. Ухудшение зрения и мозговой активности.
  10. Появление одышки при физических нагрузках и в состоянии покоя.
  11. Нарушение функций мочеполовой системы, частое и болезненное мочеиспускание, которое не проходит при назначении антибактериальной терапии.
Параганглиома
Повышенная потливость – возможный симптом параганглиомы

Опухоль провоцирует множество разнообразных симптомов, которые очень похожи на абсолютно другие заболевания. Отличительной особенностью является отсутствие какого-либо терапевтического эффекта после прохождения курса лечения.

Наиболее опасна опухоль в области головного мозга и уха. Часто клинические проявления указывают на отит, который лечат с помощью антибиотиков. Неправильно назначенное лечение не только неэффективно, но и опасно, так как позволяет новообразованию активно расти, поражая новые участки тела.

По статистике в диагностике причин развития характерных симптомов наличие параганглиомы подозревают в 0,2%. Поэтому, если какие-либо из вышеперечисленных симптомов сохраняются длительное время, а назначенное лечение не дает никаких результатов, есть смысл обследоваться на наличие парной опухоли.

Диагностика

Определить наличие опухолевого процесса в организме непросто, особенно, если он протекает на начальных стадиях. Для постановки диагноза прибегают к комплексной диагностике, которая включает:

  1. Общий и биохимический анализ крови – отмечается умеренный лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитоза. Повышает количество базофилов и эозинофилов. Отмечается снижение уровня гемоглобина.
  2. Анализ крови на онкомаркеры – помогает определить наличие патологических процессов в организме, когда другие методы диагностики нерезультативны на данной стадии течения заболевания.
  3. Анализ крови на гормоны – показывает наличие гормонального сбоя, преимущественно в гормонах, синтезируемых корой надпочечников. Показатели адреналина превышают норму в десятки раз.
  4. МРТ и КТ – показывают наличие опухоли, ее месторасположение, размеры и опасность, которую она представляет для того или иного участка тела.
  5. Гистологическое исследование – показывает наличие раковых клеток в опухоли, что влияет на дальнейший выбор метода лечения.
Параганглиома
Анализ крови является одним из методов диагностики параганглиомы

Перечень необходимых диагностических процедур может быть дополнен и расширен, учитывая специфику опухоли и место ее локализации.

Способы лечения

Наиболее оптимальным способом лечения является хирургическое удаление опухоли. Операция производится несколькими способами:

  1. Через разрез кожного покрова – требует наложения швов и дальнейшей реабилитации пациента.
  2. С помощью эндоскопического вмешательства – делается прокол, через который удаляется опухоль. Малоинвазивная операция не требует госпитализации и продолжительной реабилитации.

Лапароскопия является наиболее щадящим способом хирургического вмешательства, при котором отсутствуют побочные эффекты, а процесс реабилитации протекает не более 2-3 дней. Отсутствует рана, что снижает риски присоединения инфекционно-воспалительного процесса.

Не всегда опухоль локализуется в таком месте, где ее можно легко удалить, не повредив здоровые участки тела. В случае глубинного расположения и невозможности хирургического удаления прибегают к помощи радиохирургии. Суть метода заключается в том, что на новообразование воздействуют пучком радиации, которая пагубно влияет на клетки опухоли, приводя к полному ее отмиранию. Процесс безболезненный, но очень дорогостоящий. Требуется несколько поочередных сеансов, которые обеспечивают постепенное разрушение новообразования. Метод неэффективен, если опухоль превышает 5-7 см в диаметре.

В том случае, когда в крови обнаруживаются онкомаркеры, указывающие на перерождение опухоли в злокачественную, назначается лучевая и химиотерапия. Эти два метода провоцируют отмирание раковых клеток, но имеют массу побочных эффектов для организма.

Параганглиома
Хирургическое удаление параганглиомы – оптимальный способ лечения

При запущенном опухолевом процессе может наступать глухота, слепота, развиваться проблемы в работе органов желудочного-кишечного тракта. Поэтому при отсутствии эффективности терапии прибегают к более радикальным методам.

В случае неоперабельности опухоли назначается сдерживающая гормональная терапия, направленная на замедление роста опухоли. Осуществляется постоянный контроль за состоянием пациента. Показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение общего состояния здоровья.

После успешно проведенной операции и выздоровления показана профилактическая диагностика каждый триместр. Такая необходимость обусловлена высокими рисками рецидива.

Прогноз

Благоприятный прогноз и полное выздоровление возможно только в том случае, когда опухоль находится в доступном для удаления месте и имеет незначительные габариты. При наличии раковых клеток, которые способны давать метастазы, распространяясь по всему организму, прогноз условно неблагоприятный, так как всегда существует шанс, что лучевая и химиотерапия позволят полностью излечиться.

На прогноз влияет возраст пациента и образ жизни. Если опухоль диагностирована у пожилых женщин, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Источник: oonkologii.ru

Лечение гломусных опухолей шеи в Клинике Спиженко

Ввиду расположения вблизи критических структур, перед началом лечения необходимо точно оценить риски от хирургического вмешательства и определить возможность удаления в требуемом объеме. При этом многим пациентам не может быть показана хирургия гломусных опухолей ввиду тяжелого общего состояния организма, либо наличия прочих заболеваний, делающих проведение общей анестезии рискованным. Поэтому все чаще пациентам с гломусными опухолями назначается комбинированное лечения, где в роли радикального метода выступает радиохирургия на КиберНоже, а дополнительно применяются химиотерапия и/или лучевая терапия.

Лечение на системе КиберНож

Несмотря на то, что традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции, особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений. Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.

Кроме того неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при нейрохирургической операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.

Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль. После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения. Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.

Количество сеансов (фракций) радиохирургического лечения параганглиомы зависит от каждого конкретного случая: сложности конфигурации опухоли и объема поражения. Поэтому и стоимость лечения в каждом случае индивидуальна.

Учитывая индивидуальность каждого клинического случая, точную тактику лечения в Клинике Спиженко определяет междисциплинарный консилиум, в который входят врачи различных специальностей.

Стоимость лечения в Клинике Спиженко

В зависимости от места локализации опухоли, степени ее злокачественности, общего состояния здоровья пациента, его возраста и других важных факторов, врачи клиники подбирают эффективный метод лечения, который в каждом конкретном случае заболевания может отличаться. Поэтому стоимость лечения гломусной опухоли шеи в нашем онкологическом центре в Киеве рассчитывается индивидуально после консультации специалиста.

Записаться на очную консультацию врача-нейрохирурга Клиники Спиженко Вы можете, обратившись в наш контакт-центр любым удобным способом, из указанных на этом сайте.

Диагностика в Клинике Спиженко

Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни и детального осмотра области поражения терапевтом. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи. Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг. В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.

Симптомы

Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах — tinnitus).

Также встречаются следующие симптомы:

  • осиплость голоса,
  • затруднение глотания,
  • проблемы с движением языка.

Предрасположенность и особенности течения

Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но в медицинской литературе описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.

Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов. Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений.

Источник: spizhenko.clinic

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр. от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при П. среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П. напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа. При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфол, варианты П.: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов. Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой. В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток. Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер. Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимф, узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П., по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени гормональной активности П., ее локализации и способности к инфильтрирующему росту. В связи с гормональной активностью опухоли возможно появление симптомов гиперкортицизма (см. Надпочечники), карциноидного синдрома (см. Карциноид) и артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). При одной из частых локализаций П., в области среднего уха отмечаются симптомы поражения органа слуха, если опухоль исходит из барабанного гломуса, при локализации в glomus jugulare нарушается функция IX — XII пар черепных нервов, а при прорастании опухоли в среднее ухо появляются симптомы его поражения; в дальнейшем в этих случаях возможно разрушение костей черепа, с развитием симптомов сдавления ствола мозга. При локализации П. в орбите происходит смещение и сдавление глазного яблока.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфол, исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др. Морфол, дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П. удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной П. благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т. 36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect. 4, Washington, 1951.

А. В. Смольянников.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.