Миксопапиллярная эпендимома


Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация


Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз


Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Источник: spina.guru

Процедуры и операции Средняя цена




Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 887 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 2207 р. 215 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 850 р. 75 адресов
Неврология / Операции на спинном мозге / Операции при опухолях спинного мозга 100989 р. 9 адресов
Неврология / Операции на спинном мозге / Операции при опухолях спинного мозга 71543 р. 7 адресов
Неврология / Консервативная терапия в неврологии / Лечебная физкультура (ЛФК) 1714 р. 225 адресов
Анализы / Гистологические исследования 3122 р. 181 адрес
Анализы / Гистологические исследования 5684 р. 33 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Эпендимома: что это?

Эпендимомы — это опухоли, которые возникают в результате анормального роста глиальных клеток. Глиальные клетки – это тип клеток мозга, которые окружают нейроны. Нейроны проводят электрические импульсы для передачи информации. Глиальные клетки поддерживают и изолируют нейроны. Эпендимомы, в частности, происходят из клеток, которые выстилают желудочки, заполненные спинномозговой жидкостью полости в мозге, и канал, который удерживает спинной мозг. Наиболее распространенное место, где у детей встречаются эпендимомы, — задняя ямка вокруг четвертого желудочка.


дняя ямка — это нижняя часть мозга у основания черепа. Эпендимомы также могут возникать в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, или в спинном мозге. Большинство эпендимом находятся только в первичной области, где они образуются. Однако до 5-10% эпендимом распространяется на другие части мозга или позвоночника (метастазы). Эпендимомы могут иногда распространяться в другие области, вне мозга или позвоночника, но это бывает очень редко.

Причины

Эпендимомы – редкие опухоли. Они чаще встречаются у детей младшего возраста. Точно неизвестно, почему у некоторых детей развиваются эти опухоли головного мозга.

Развитие патологии

Эпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста.

Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными.

Существует пять основных типов эпендимомы:

  1. Большинство эпендимом являются типичными эпендимомами, которые классифицируются по ВОЗ как класс II.
  2. Анапластические опухоли менее похожи на нормальные клетки головного мозга, чем классические эпендимомы, и эти опухоли классифицируются как класс III.
  3. Миксопапиллярные эпендимомы — это особый тип опухолей, обнаруживаемых вокруг позвоночника, которые относятся к I степени по ВОЗ.
  4. Субэпендимома является еще одним типом опухоли, относимым к степени I по ВОЗ. Эти опухоли обычно обнаруживаются на стенке желудочка. Края миксопапиллярных эпендимом и субэпендимом обычно четко определены.
  5. РЕЛА-фьюжн-положительная эпендимома классифицируется как класс II или класс III.

Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим.

Симптомы эпендимомы

Миксопапиллярная эпендимомаКогда эпендимомы растут, они давят и смещают определенные, здоровые части мозга. Признаки и симптомы эпендимомы зависят от того, где конкретно в мозге находится опухоль. Наиболее распространенными признаками эпендимомы являются головная боль и рвота.

Эпендимомы часто образуются вдоль слизистой оболочки желудочков. Желудочки — это места в мозге, где цереброспинальная жидкость (ликвор) течет и движется вокруг мозга. Эпендимомы могут врастать в желудочки и блокировать течение ликвора. Когда поток спинномозговой жидкости заблокирован, она может застаиваться, и расширяет желудочки над уровнем блокировки. Это называется обструктивной гидроцефалией. Многие дети, когда у них выявляется эпендимома, имеют обструктивную гидроцефалию и симптомы, которые они испытывают, связаны именно с гидроцефалией. Когда жидкость занимает больше места, чем нужно, мозгу остается меньше места внутри черепа — это может вызвать головную боль или сильную рвоту.

У детей также может быть двоение в глазах или расплывчатое зрение, удержание головы в «наклонном» положении из-за повышенного давления и внутричерепной гипертензии. У ребенка также могут быть черепно-мозговые невропатии, которые включают проблемы со слухом, артикуляцией речи или глотанием. Дети становятся неуклюжими, легко теряют равновесие или неустойчивы при ходьбе. Когда эпендимомы расположены вдоль спинного мозга, у детей могут быть боли или слабость в руках или ногах, может появиться сколиоз.

Диагноз

Эпендимомы диагностируются с помощью тестов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Если ребенок поступает в отделение неотложной помощи, ему сначала сделают компьютерную томографию. КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать серию снимков мозга под разными углами. До того, как будет проведена компьютерная томография, ребенку может быть введено внутривенно контрастное вещество или анестезия. КТ проводится очень быстро, но маленьким детям может потребоваться наркоз, чтобы они неподвижно лежали во время исследования. Если компьютерная томография показывает возможную опухоль, ребенку назначается МРТ для подтверждения диагноза. Оно дает более четкие снимки для диагностики эпендимомы. МРТ-сканирование использует магниты, чтобы сделать детальные снимки мозга с разных точек зрения. Химическое вещество под названием гадолиний вводится в вену до проведения МРТ, чтобы помочь определенным частям мозга контрастироваться.

На МРТ эпендимома видна за счет контрастирования. Опухоль обычно расположена вдоль желудочков и может проходить через отверстия между желудочками. Могут также выявляться признаки обструктивной гидроцефалии на МРТ из-за блокирования потока ликвора за счет опухоли.

В то время как большинство эпендимом локализовано, иногда опухоли могут распространяться на другие части мозга или позвоночника. У детей с эпендимомами обычно проводится МРТ позвоночника, чтобы убедиться, что вдоль позвоночника нет опухоли. Детям, как правило, также требуется люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция — это маленькая игла, вставляющаяся в нижнюю часть спины, чтобы получить образец спинномозговой жидкости. Специально обученный врач, патолог, будет смотреть на клетки из ликвора под микроскопом, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль.

Хотя эпендимомы обычно выявляются на МРТ, диагноз не может быть официально поставлен, пока не будет выполнена биопсия или хирургическое удаление опухоли. Биопсия — это когда хирург берет небольшой кусочек ткани из опухоли. Патолог рассмотрит опухолевые клетки под микроскопом, чтобы определить тип опухоли.

Дифференциальная диагностика

Требует проведения дифференциального диагноза с такими патологиями, как:

  • Астроцитома.
  • Карцинома сосудистого сплетения.
  • Эмбриональные опухоли ЦНС.
  • Осложнения бактериального менингита.
  • Медуллобластома.
  • Метастатическая болезнь ЦНС.
  • Педиатрический асептический менингит.

Осложнения

У ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Лечение эпендимомы у детей

Детские онкологи, которые специализируются на лечении рака у детей, работают с каждым пациентом, чтобы разработать индивидуальный план лечения его опухоли. Они используют информацию, полученную после многолетних исследований, которые были проведены, чтобы попытаться узнать больше о лучших способах лечения рака у детей. Основные варианты лечения эпендимом включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Хирургия

Основное лечение эпендимомы — хирургическая резекция опухоли. Ее будет выполнять нейрохирург, который специализируется на операциях на головном мозге. Цель операции — полностью удалить опухоль, которая называется тотальной резекцией. Исследования показали, что у детей, у которых проведена полная резекция, лучше отдаленные результаты. После операции у ребенка будет постоперативное КТ или МРТ для поиска остаточной опухоли. Пациентам может потребоваться проведение более одной операции для удаления опухоли, если после первой операции вновь появляется опухоль. Иногда нельзя полностью удалить опухоль потому, что это нанесет слишком большой вред нормальным структурам мозга.

Лучевая терапия

Хотя некоторых пациентов можно лечить только хирургическим путем, большинство пациентов после хирургической резекции получат лучевую терапию в область, где была обнаружена опухоль. Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или частицы высокой энергии, которые направлены на опухоль, чтобы убить аномальные клетки. Существует два типа лучевой терапии:

  • фотонная лучевая терапия;
  • протонная лучевая терапия.

Фотонная лучевая терапия является традиционной формой лучевой терапии и более доступна. При этой терапии рентгеновские лучи направлены на опухоль, попадают в организм, проходят через опухоль, а затем выходят через другую сторону тела. Это означает, что ткани по обе стороны от опухоли получают излучение, в дополнение к самой опухоли. Когда используется протонная терапия, протоны попадают в организм и достигают максимальной дозы в месте опухоли. Это означает, что они не дают столько радиации тканям по обе стороны от опухоли. Только некоторые онкологические центры в настоящее время могут использовать протонную терапию, но это может быть хорошим вариантом для лечения опухолей головного мозга у детей.

Дети с эпендимомой должны получать большие дозы радиации в область исходной опухоли. Если МРТ позвоночника или люмбальная пункция показывает, что опухоль распространилась на другие области, пациенту также потребуется облучение позвоночника. Если опухоль находилась в инфратенториальном пространстве, которое является нижней частью головного мозга около середины затылка и включает мозжечок и ствол мозга, лучевая терапия необходима, даже если вся опухоль была удалена, чтобы улучшить шанс на выживание. Если опухоль находится в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, то иногда ребенку не требуется облучение, если произошла полная резекция.

Химиотерапия

Некоторые дети с эпендимомами также получают химиотерапию. Добавление химиотерапии чаще показано у детей с опухолями высокой степени злокачественности и у тех, чья опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Иногда химиотерапия применяется для уменьшения опухоли до операции и облегчения ее удаления.

Прогноз

После лечения опухоли за пациентом будут внимательно следить, чтобы отслеживать рецидив рака, помочь устранить продолжающиеся побочные эффекты и помочь в реабилитации. Дети, у которых была эпендимома, будут тщательно контролироваться с помощью МРТ в течение многих лет, чтобы оценить ремиссию опухоли. Обычно это делается каждые 3 месяца в течение первых 1–2 лет после лечения, а затем каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

226 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.