Меланобластома хориоидеи


Меланобластома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина


Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Меланобластома хориоидеи

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:


  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

Меланобластома хориоидеи

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

  1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

    Показания к проведению брахитерапии:

    • Отсутствие признаков распада.
    • Диаметр новообразования до 15 мм.
    • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

    Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  2. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  3. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение


Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Источник: www.euroonco.ru

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста.


я опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.


Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита.


стота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Какое же это счастье — поговорить обо всём этом!!! Спасибо, что интересуетесь состоянием моих дел. Наверное, хорошо. Хотя период принятия новой реальности для меня мучительно затягивается. Моя история началась 3 ноября 2016 года, когда совершенно неожиданно я открыла глазки и почувствовала, что что-то не так: картинка задваивалась, было трудно сфокусировать взгляд. Я НИКОГДА!!!! даже не подозревала, что бывает рак глаза! Поэтому обратилась к окулисту в районную поликлинику, которая ничего серьёзного не нашла, назначила Пикамилон — "чтобы нормализовать кровообращение в сосудах", посоветовала посетить невролога, и всё! Я прилежно пила Пикамилон, но лучше не становилось.


ноября 2016 года я обратилась в платную консультацию…и всё…начался отсчёт новой жизни…не буду описывать эмоциональную составляющую, итак, наверное, всё ясно. В моём городе мне сразу сказали — не знаем что это, но надо удалять глаз, как лечить не имеем представления, даже на учет в местный онкодиспансер поставили уже после лечения в других городах. Сразу обратились в соседний Новосибирск — в филиал МНТК им. Фёдорова (низкий поклон врачам!) — дали 2 недели, чтобы попытаться спасти глаз! Повтоорять не пришлось. Москва — диагноз окончательно подтвердили — беспигментная меланома правого глаза 8!!! мм высотой 16,6 в диаметре… брахитерапия 6 дней, тонкоигольная аспирационная биопсия, глазик не видит, никаких гарантий. Сейчас опухоль уменьшилась на 2 мм в высоту, на 4 мм в диаметре. Но, как сказал доктор, главное жизнеспособность опухоли, а увидеть этого как раз не смогли: из-за облучения началась деструкция стекловидного тела. И вот еще — биопсия — не самый лучший результат анализа — отсутствует экспрессия какого-то гена, что является фактором неблагоприятного прогноза. Рекомендовано проведение ПЭТ/КТ раз в 9 месяцев. На данный момент метастазы не выявлены (хотя в печени нашли гемангиому — врач клянётся, что это именно она!). ПЭТ во второй половине мая — непередаваемые ощущения в ожидании обследования!!!

Источник: vk.com

Основной первичной злокачественной опухолью сосу­дистого тракта является меланобластома. Различа­ют две формы меланобластомы   узловую и плоскостную (в зависимости от характера роста ее). Наиболее типич­ной является узловая форма. В наружных слоях сосудис­той оболочки образуется опухоль с округлыми очертания­ми и довольно четкими контурами. Плоскостная мелано­бластома располагается в толще сосудистой и может распространяться на большом протяжении. Пигментация опухоли различна: она может быть рав­номерно темно-коричневого цвета, неравномерно окра­шенной, преимущественно на периферии опухоли, или крапчатой; в редких случаях встречается беспигментная опухоль. По мере роста опухоли в ней нарушается кровообра­щение, развиваются дистрофические изменения, некрозе последующим распадом ткани опухоли. Это может выз­вать реактивный иридоииклит, эндо- или панофтальмиг, а также эписклерит, тенонит. При крупных узлах опухоли в далеко зашедшей стадии развивается вторичная глау­кома. Опухоль может прорасти за пределы глазного яблока в орбитальную клетчатку, ствол зрительного нерва. По­является экзофтальм, смещение глазного яблока. Различают 4 стадии развития меланобластомы: I   стадия спокойного глаза, II  стадия развития осложне­ний (вторичная глаукома, воспаления глаза), 111   ста­дия прорастания опухоли за пределы глаза и IV   стадия генерализации процесса с развитием отдаленных мета­стазов. Диагностика меланобластом хориоидеи в начальном периоде представляет большие трудности. Диагноз облег­чается, когда опухоль определяется при офтальмоскопи­ческом исследовании в виде пигментного узла, промини- рующего в стекловидное тело. Позднее возникает отслой­ка сетчатой оболочки, функция зрения падает. Больной жалуется на появление перед глазом «завесы», пониже­ние остроты зрения. Позже присоединяются гипертензия глаза и другие явления. Меланобластома цилиарного тела в начальном перио­де может клинически не проявляться, никаких ощущений больной не испытывает. По мере роста опухоль становит­ся видимой при исследовании в проходящем свете и при боковом освещении. К числу ранних признаков мелано­бластомы цилиарного тела следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограничен­ном участке склеры, уплощение зрачкового края радуж­ной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радужной оболочки или склеры (тоже на ограниченном участке), неравномерность глубины передней камеры. При непрозрачности сред глаза иногда повышение внут­риглазного давления наводит на мысль об опухоли цили­арного тела. Меланобластома радужной оболочки распознается в начальном периоде ее развития. Она встречается и в зрач­ковой зоне радужной оболочки и в цилиарном поясе, ча­ ще в нижней части радужной оболочки; она может быть пигментной и беспигментной. Больные с установленным диагнозом опухоли сосудис­того тракта или с подозрением на таковую должны быть направлены в стационар. Если больной с подозрением на опухоль не может быть помещен в стационар, все необхо­димые исследования должны быть проведены амбула- торно.

Источник: StudFiles.net


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.