Эпендимома 4 желудочка


Эпендимома
МРТ больного с эпендимомой IV желудочка в Т1-взвешенном режиме. Опухоль отмечена стрелкой
МКБ-10 C71
МКБ-9 191.9191.9, 225.0225.0, 237.5237.5
МКБ-О M9391/3-9394/1
DiseasesDB 29452 29452
eMedicine med/700  med/700 
MeSH D004806 D004806

Эпендимома — опухоль центральной нервной системы, которая развивается из клеток эпендимы желудочков мозга и центрального канала спинного мозга. Встречается как у детей (ежегодно выявляют 2,2 новых случая на 1 миллион населения), так и у взрослых (1,5—1,6 новых случаев)[1]. Чаще всего располагается в задней черепной ямке (англ.)русск..

Эпендимомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости[2].

Клинические проявления зависят от того, в каком отделе центральной нервной системы развивается данное новообразование. Лечение в основном комбинированное — хирургическое[3], дополняется лучевой терапией[4][5]. При тотальной резекции опухоли 5-летняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) составляет от 40[3] до 60 %[6][7]. У детей прогноз значительно хуже, чем у взрослых.


  • 1 Эпидемиология
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
    • 3.1 Эпендимомы боковых желудочков
    • 3.2 Эпендимомы IV желудочка
    • 3.3 Эпендимомы спинного мозга
    • 3.4 Эпендимомы в области конского хвоста
  • 4 Диагностика
    • 4.1 Эпендимомы головного мозга
      • 4.1.1 Компьютерная томография
      • 4.1.2 Магнитно-резонансная томография
    • 4.2 Эпендимомы спинного мозга
      • 4.2.1 Магнитно-резонансная томография
  • 5 Лечение
    • 5.1 Хирургическое лечение
    • 5.2 Лучевая терапия
    • 5.3 Химиотерапия
  • 6 Прогноз
  • 7 См. также
  • 8 Примечания

Эпидемиология

Эпендимомы составляют от 5 до 14 % всех внутричерепных новообразований у детей[8][9]. В США ежегодно на 1 миллион лиц младше 16 лет выявляют 2,2 новых случая заболевания, в то время как у лиц старшего возраста — 1,5—1,6 случая[1].


оло половины общего числа эпендимом среди детей встречаются в первые 30 месяцев жизни[10]. Особых различий в заболеваемости среди мужчин и женщин нет[11][12]. Внутричерепные эпендимомы чаще всего возникают в задней черепной ямке (англ.)русск.[13][14]. Эпендимомы в области спинного мозга встречаются значительно реже внутричерепных[15][16].

Патологическая анатомия

Эпендимомы головного мозга чаще располагаются внутри желудочковой системы, реже отмечается паравентрикулярная локализация этих опухолей. Эпендимомы спинного мозга растут интрамедуллярно (внутри спинного мозга), а развивающиеся из эпендимы терминального желудочка или терминальной нити (англ.)русск. — экстрамедуллярно (вне спинного мозга). Макроскопически опухоль имеет вид чётко отграниченного узла, в котором на разрезе могут определяться крупные гладкостенные кисты. В зоне исходного роста, как правило, отсутствуют чёткие границы с тканью мозга[2].

Согласно Международной гистологической классификации 1979 года выделяют четыре типа данных новообразований[2]:


  1. Основным гистологическим типом является истинная эпендимома, для которой типично наличие периваскулярных и истинных «розеток». Периваскулярные «розетки» («псевдорозетки», «лучистая корона») состоят из клеток новообразования, которые располагаются вокруг кровеносных сосудов. В истинных «розетках» опухолевые клетки находятся вокруг каналов, которые выстланы эпендимарными клетками.
  2. Папиллярная эпендимома встречается значительно реже. Она состоит из ворсин и трабекул, которые покрыты эпендимарным эпителием. Этот тип опухоли чаще располагается экстрамедуллярно в области конского хвоста. Дифференциальную диагностику папиллярной эпендимомы необходимо проводить с хориоидпапилломой.
  3. Миксопапиллярная эпендимома располагается экстрамедуллярно, чаще в области конского хвоста. Для ткани данного типа опухоли характерны слизистая дистрофия, расплавление ткани и образование слизистых кист.
  4. Субэпендимома (синонимы: субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома) развивается из субэпендимарной глии и состоит из островков мономорфных эпендимарных клеток, которые располагаются в густом окружении глиальных бесклеточных волокон. Субэпендимома имеет форму узла и располагается внутри желудочковой системы головного мозга.

Кроме данных гистологических типов также выделяют злокачественный вариант эпендимомы — анапластическую эпендимому или эпендимобластому. Для данного типа характерны гистологические признаки анаплазии. При этой форме отмечается метастазирование опухолевых клеток по ликворным путям[2].


Более современная классификация опухолей эпендимы Всемирной организации здравоохранения 1993 года также делит данные новообразования на 4 типа[7][17]. Степень злокачественности зависит от типа эпендимомы[18][19]:

  1. Эпендимома (варианты: клеточная, папиллярная, эпителиальная, истинно клеточная, смешанная) — 2-я степень злокачественности
  2. Анапластическая эпендимома — 3-я степень злокачественности
  3. Миксопапиллярная эпендимома — 1-я степень злокачественности
  4. Субэпендимома — 1-я степень злокачественности

Клиническая картина

Эпендимомы боковых желудочков

Опухоли боковых желудочков обычно не вызывают определённых очаговых симптомов. До повышения внутричерепного давления они ничем себя не проявляют. Первые симптомы опухолей боковых желудочков связаны с повышением внутричерепного давления: прогрессивно нарастающая головная боль, рвота, в далеко зашедших случаях — состояние оглушения, вялость, апатия, дезориентированность, грубые нарушения памяти, психические расстройства, галлюцинации. Иногда наблюдаются судорожные приступы[20].


Наиболее характерной особенностью опухолей боковых желудочков является интермиттирующее течение заболевания, и в первую очередь изменчивость интенсивности головных болей. Располагаясь в полости боковых желудочков, особенно вблизи отверстия Монро, через которое ликвор оттекает из боковых в III желудочек, опухоль в зависимости от положения головы действует как клапан. При закупорке отверстия Монро боковой желудочек выключается из общей системы ликворотока. Вследствие этого развивается односторонняя гидроцефалия, которая нередко приводит к возникновению острого гипертензионного криза. Он проявляется резкой, распирающей головной болью, рвотой, затемнением или утратой сознания. Временной закупоркой желудочка объясняют приступообразный характер головной боли, которая возникает на начальных этапах заболевания, длительные светлые промежутки. С клапанообразным механизмом закрытия отверстия Монро связывают вынужденное положение головы. Больной рефлекторно держит голову таким образом, чтобы головные боли были минимальными[20].


Эпендимомы IV желудочка

Наиболее частым местом расположения эпендимом является IV желудочек головного мозга. Клиническая картина опухолей IV желудочка складывается из явлений внутричерепной гипертензии, которая возникает вследствие нарушения оттока ликвора, а также очаговых симптомов. Последние возникают вследствие давления новообразования на расположенные в стенках IV желудочка структуры, то есть на ядра черепных нервов, на задний продольный пучок и на проводящие пути мозжечка[21].

В клинической картине эпендимом IV желудочка доминируют как общемозговые, так и мозжечковые симптомы, а также возникают нарушения функции черепных нервов — с V по XII включительно. Двигательные и чувствительные расстройства в большинстве случаев выражены слабо[21].

Характерным симптомом является вынужденное положение головы. У одних оно является следствием рефлекторного напряжения мышц шеи, у других — сознательного придания голове положения, при котором улучшается отток ликвора и соответственно уменьшаются головные боли[21].

Головная боль является наиболее частым симптомом эпендимом IV желудочка.


зникает она вследствие повышения внутричерепного давления — внутричерепной гипертензии. В начальных стадиях боли носят пароксизмальный характер с более или менее длительными светлыми промежутками. Приступ головной боли может возникать без всяких видимых причин, но чаще наступает после физических нагрузок, кашля, дефекации, быстрой перемены положения тела в пространстве, а также при некоторых положениях головы (чаще при запрокидывании её назад)[21].

Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Также может наблюдаться рвота в качестве изолированного симптома, который не зависит от головной боли. В таких случаях она представляет собой очаговый симптом, так как является следствием прямого раздражения рвотного центра (англ.)русск.. Приступ может возникать при резком повороте головы. Сочетание рвоты и систематического головокружения свидетельствует о поражении вестибулярных ядер (англ.)русск. дна IV желудочка[21].

Относительно реже наблюдается систематическое головокружение. Характерно возникновение головокружения и рвоты при резком повороте головы или быстром изменении положения туловища — синдром Брунса. У ряда больных головокружение является первым симптомом заболевания[21].


Важным, хотя и неспецифическим симптомом опухолей IV желудочка являются приступы тонических судорог, или децеребрационной ригидности. Внезапно, иногда сопровождаясь криком, возникает тоническое напряжение мускулатуры конечностей, туловища и шеи. Кисть сжата в кулак, предплечья слегка согнуты, голова запрокинута назад, спина вогнута. Судороги не переходят в клонические. Приступ длится 2—3 минуты. Непроизвольного мочеиспускания и прикусов языка обычно не наблюдается[21].

Психические расстройства (вялость, раздражительность, оглушённость и т. п.) возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Опухоль не поражает центры, которые ответственны за психику. Однако длительное существование внутричерепной гипертензии может приводить к появлению вышеуказанных симптомов[21].

Клиническая картина заболевания, характер и длительность течения в основном определяются тем, в каком отделе IV желудочка она располагается и куда направлен её рост. Смерть обычно наступает либо из-за паралича дыхательного центра, вследствие его сдавления, либо из-за развития дислокации мозга — смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие[21].


Эпендимомы спинного мозга

Клиническая картина эпендимом спинного мозга идентична проявлениям интрамедуллярных опухолей. Она характеризуется отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности. По мере роста новообразования и сдавления боковых канатиков присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение нарушений чувствительности сверху вниз. При поражении передних и боковых рогов спинного мозга возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Признаки блокады субарахноидального пространства присоединяются относительно поздно. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое[22].

Эпендимомы в области конского хвоста

Опухоли конского хвоста проявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу и ногу. Усиливаются в положении лёжа. Сначала появляются односторонние, а затем и двусторонние боли. Расстройства чувствительности асимметричны. Двигательные нарушения возникают в виде периферических парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей. Тазовые нарушения проявляются в виде задержки мочи[22].

Диагностика

Эпендимомы головного мозга

Компьютерная томография

Компьютерно-томографическая картина эпендимом включает очаг (как небольших, так и значительных размеров) умеренного повышения плотности. Очаг имеет округлую форму с относительно ровными контурами и зонами понижения плотности внутри, за счёт формирования кист. Введение контрастных веществ в большинстве случаев вызывает повышение сигнала на компьютерных томограммах. Отёк вокруг новообразования небольшой или отсутствует. В половине случаев в зоне опухоли определяют петрифицированные участки различных размеров[23].

Так как эпендимомы, как правило, связаны со стенкой желудочка, их рост вызывает деформацию или окклюзию желудочковой системы и сопутствующую гидроцефалию. Перивентрикулярный отёк наблюдается крайне редко, только в случаях запущенной гидроцефалии. В тех случаях, когда эпендимома имеет равномерную плотность, её трудно отличить от внутрижелудочковой менингиомы. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что эпендимомы имеют бугристую поверхность, в то время как менингиомы чаще являются новообразованиями правильной округлой формы[23].

Магнитно-резонансная томография

В типичных случаях на МРТ эпендимомы видны в виде объёмных образований, которые заполняют, а иногда и полностью тампонируют полость IV желудочка и распространяются в большую затылочную цистерну или боковую цистерну моста. Солидная часть новообразования на Т1-взвешенных томограммах выглядит изо- или даже гипоинтенсивной и гиперинтенсивной на Т2-взвешенных томограммах[24].

Дифференциальная диагностика эпендимом с другими глиомами основывается в основном на их локализации и топографии, а не на различиях интенсивности сигнала или степени контрастного усиления[25]. Кистозный компонент имеет гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивный по отношению к мозгу на изображениях, взвешенных по Т2. Гетерогенность структуры опухоли обусловлена наличием кист, петрификатов, опухолевой сосудистой сети. После введения контраста отмечается негомогенное усиление средней интенсивности[26]. Дифференциальную диагностику эпендимом боковых желудочков необходимо проводить с медуллобластомами и астроцитомами[23].

Анапластические эпендимомы отличаются более выраженной гетерогенностью сигнала, нечёткостью границ, большим распространением, интенсивным накоплением контраста и наличием зон некроза[24].

Дифференциальный диагноз между медуллобластомой, эпендимомой и астроцитомой задней черепной ямки[24]

Медуллобластома Эпендимома Астроцитома задней черепной ямки
Расположение По средней линии По средней линии Эксцентрично
Место исходного роста Верхний мозжечковый парус Эпендима IV желудочка Полушария мозжечка
Возраст 3—15 2—10 10—20
Образование кист Редко Часто Отсутствует
Субарахноидальное метастазирование 25—30 % Редко Редко
КТ без контраста Гиперденсность Изоденсность Гиподенсность
Кальцификация Нечасто (10—15 %) Часто (40—50 %) Нечасто (<10 %)
МРТ (режим Т2) Средняя интенсивность Средняя интенсивность Гиперинтенсивность
Накопление контраста Умеренное Умеренное Интенсивное

Эпендимомы спинного мозга

Медленный рост эпендимом, особенно на уровне конского хвоста, может приводить к появлению рентгенологически видимых костных изменений — симптома Эльсберга-Дайка, деформации задней поверхности позвонков. При миелографии с водорастворимыми контрастными веществами выявляется утолщение спинного мозга в области опухоли с различной степенью выраженности сдавления субарахноидального пространства[27].

Компьютерная томография без контрастирования в диагностике эпендимом спинного мозга малоинформативна, так как изоденсную ткань опухоли сложно дифференцировать от нормальной ткани мозга. При внутривенном введении контрастных веществ идентификация ткани опухоли улучшается[27].

Магнитно-резонансная томография

С помощью магнитно-резонансной томографии возможно чётко выявить увеличение в размерах спинного мозга с разграничением солидного узла и кистозной части[28][29][30].

На Т1-взвешенных томограммах при расположении опухоли на шейном и грудном уровнях определяется фузиформное утолщение спинного мозга с зоной гетерогенного изменения сигнала от ткани новообразования и сопутствующих кист. Эпендимома имеет, как правило, изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к веществу спинного мозга. Для эпендимом корешков конского хвоста типично солидное строение. На МРТ хорошо определяется опухоль, которая заполняет просвет позвоночного канала, конус спинного мозга обычно смещён. Небольшие солидные эпендимомы на этом уровне сложно дифференцировать с невриномами корешков конского хвоста[27].

На Т2-взвешенных томограммах проявления эпендимом не являются специфичными. Солидная часть в большинстве случаев имеет гиперинтенсивный сигнал, однако её яркость меньшая по сравнению с кистозными компонентами. Перитуморальный (околоопухолевый) отёк определяется как зона повышения сигнала, имеет форму конуса, который основанием направлен в сторону новообразования[27].

При остром и подостром кровоизлиянии в строму эпендимомы определяются очаги повышения сигнала на Т1-взвешенных изображениях. Типичным МР проявлением перенесённого ранее кровоизлияния является ободок снижения сигнала, который лучше выявляется в режиме Т2 по периферии опухоли. Его появление обусловлено отложением гемосидерина[27].

При внутривенном усилении с помощью контрастных веществ отмечается быстрое и достаточно гомогенное повышение интенсивности сигнала от опухолевой ткани. Значительно улучшаются дифференцировка компонентов эпендимомы и её отграничение от перитуморального отёка[31][32][33].

В редких случаях эпендимомы вырастают до гигантских размеров с выраженным экстрамедуллярным компонентом[27]. Также возможно метастазирование опухолевых клеток эпендимомы по субарахноидальному пространству спинного мозга в виде множественных экстрамедуллярных узлов различного размера, что является характерным для анапластической формы новообразования[34].

Лечение

Хирургическое лечение

Целью операции является максимальное удаление внутричерепной части опухоли с тем, чтобы у больного не возник неврологический дефицит. Если эпендимома прорастает в дно IV желудочка, что отмечается в 50 % случаев[35], её тотальное удаление становится невозможным. После операции ликвор отправляют на цитологическое исследование с целью определить наличие и количество в нём опухолевых клеток. Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путём срединного субокципитального доступа[3].

Предоперационная подготовка включает установку вентрикулоперитонеального шунта[36]. При обструкции опухолью ликворопроводящих путей операция по установке шунта позволяет вывести избыточный ликвор[7].

Послеоперационные осложнения включают повреждение черепных нервов, усиление выраженности атаксии, мутизм[26][35][37][38][39]. Мутизм представляет собой состояние, при котором находящийся в ясном сознании человек не может говорить. Может возникать при поражении червя мозжечка. В большинстве случаев данное состояние регрессирует в течение нескольких месяцев.

Удаление эпендимом спинного мозга производится с применением заднего доступа. После ламинэктомии (удаления задних отделов позвоночника) вскрывается твёрдая мозговая оболочка. Срединный разрез спинного мозга над тканью эпендимомы позволяет её визуализировать. После этого производится по возможности тотальное удаление новообразования[40].

Лучевая терапия

Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности опухолями мозга после медуллобластом[3]. Лучевая терапия назначается после хирургического удаления основного очага новообразования. Отмечено, что проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде увеличивает среднюю выживаемость на 2 года[41]. Рекомендуемая доза радиации на ложе опухоли составляет в среднем 48 Гр[4].

В случаях обнаружения клеток эпендимомы в ликворе и/или наличия метастазов в спинном мозге проводится его дополнительное облучение[3]. Средняя доза составляет около 30 Гр[3][4]. Облучение спинного мозга с профилактической целью не показано[4][5].

В литературе также имеются данные об использовании радиохирургии в послеоперационном облучении неудалённых остатков опухоли[7]. Преимуществом радиохирургии по сравнению с лучевой терапией является прицельность её воздействия. С помощью лучевой терапии возможно облучать большие объёмы ткани, что особенно актуально при эпендимомах вследствие их возможного метастазирования.

Химиотерапия

При впервые диагностированных эпендимомах практически не применяется. В случае рецидива химиотерапия может задержать развитие опухоли на короткое время[3].

Прогноз

Послеоперационная летальность составляет 5—8 %[3]. При тотальной резекции опухоли 5-летняя выживаемость составляет от 40 до 60 %[3][6][7].

Негативными прогностическими факторами являются[7]:

  1. Возраст менее 5 лет. У детей 5-летняя выживаемость составляет 20—30 %[42];
  2. Расположение опухоли в области задней черепной ямки;
  3. Анапластический тип опухоли;
  4. Субтотальное удаление во время операции.

К положительным прогностическим факторам соответственно относят[7]:

  1. Возникновение опухоли у взрослого человека. 5-летняя выживаемость в данной группе достигает 80 %[3];
  2. Расположение новообразования над намётом мозжечка (супратенториально);
  3. Отсутствие признаков анаплазии согласно гистологическому исследованию;
  4. Тотальное удаление во время операции.

См. также

  • Внутричерепная гипертензия

Источник: dic.academic.ru

Эпендимома — опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

  • нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома — 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ

  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные

МРТ

  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Источник: radiographia.info

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Определение

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

1

Рис.522-523

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Морфология и биологическое поведение

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].

2

Рис.526-528

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).

3

Рис.529-531

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

4

Рис.532-534

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Локализация

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной областях [137].

5

Рис.535-537

Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга

6

Рис.538-540

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга — расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

7

Рис.541-542

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастное усиление

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

8

Рис.543-545

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).

9

Рис.546-548

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

Дифференциальный диагноз

Медуллобластома

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

10

Рис.549-551

Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.

Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

11

Рис.552-554

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

12

Рис.555-557

Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Субэпендимома

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома — у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

13

Рис.558-560

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга — субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Пилоцитарная астроцитома

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома — возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

14

Рис.561-563

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

15

Рис.564-566

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов — участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения — в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям — лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

16

Рис.567-569

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

  • Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной.

  • Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей — 45%, у взрослых 60-70% [2].

Похожие статьи

Источник: rentgenogram.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.