Солитарная фиброзная опухоль плевры


Злокачественная мезотелиома — редкий рак, который чаще затрагивает мужчин. В Италии встречаются 3,4 случая мезотелиомы на 100 000 мужчин и 1,1 на 100 000 женщин. Мезотелиома редко встречается в возрасте до 50 лет и достигает своего пика примерно в 70 лет; 5-летняя выживаемость после диагноза составляет чуть менее 20% в возрастной группе 45-54 лет и постепенно уменьшается с увеличением возраста. По последнии данным можно заметить, что этот рак у итальянских женщин постепенно растет.

Мезотелиома является достаточно редким заболеванием, и по этой причине не существует программ предварительного массового обследования для ранней диагностики у людей не в группе риска. В случае людей, подвергавшихся воздействию асбеста на протяжении более или менее длительного времени, некоторые врачи рекомендуют периодические обследования (рентген или компьютерная томография) для контроля любых изменений структуры легких, которые могут указывать на наличие мезотелиом или рака легких, с течением времени. Однако пока еще не ясно, может ли эта стратегия привести к ранней диагностике.


Лучшим способом профилактики мезотелиомы является избегание или, по меньшей мере, минимизация подвергания воздействию асбеста. Новые законы требуют проверки наличия асбеста в таких общественных зданиях, как школы, но в более старых домах также могут присутствовать следы этого материала. Важно связаться с профессиональными техниками, которые проверят строительные материалы и удалят не соответствующие стандартам части. Следует избегать их удаления в режиме «сделай сам», поскольку плохое исполнение может вызвать риск загрязнения других частей строения и вдыхание опасных волокон.

 Симптомы злокачественной мезотелиомы плевры

 Симптомы мезотелиомы изначально неспецифические, и их часто игнорируют или интерпретируют как признаки других, более часто встречающихся и менее тяжелых заболеваний. Ранние признаки мезотелиомы плевры могут включать боль в пояснице или сбоку грудной клетки, одышку, кашель, лихорадку, утомляемость, потерю веса, затруднение глотания, мышечную слабость. Боль в животе, потеря веса, тошнота и рвота являются наиболее распространенными симптомами перитонеальной мезотелиомы.

Исследования для диагностики злокачественной мезотелиомы плевры


Первым шагом для надлежащей диагностики остается посещение Вашего врача общей практики или специалиста, собирающего информацию о Вашем анамнезе с целью определения того, имело ли место подвергание воздействию асбеста и оценивающего наличие жидкости в брюшной полости или в полости вокруг сердца. В случаях подозрения на мезотелиому будут проводиться более специфические тесты.

Компьютерная томография (КТ) грудной клетки с контрастным веществом используется для определения наличия опухоли, ее точной локализации и возможного распространения в другие органы, что помогает хирургу выбрать тип вмешательства. В последнее время разработана спиральная КТ, которая быстрее осуществляется и дает возможность получать более подробные изображения по сравнению с традиционной КТ.

  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) используется для выявления клеток, растущих быстрее и соответствующих раковым клеткам. Получаемые изображения не так подробны, как при КТ, но они могут помочь врачам понять, действительно ли нарушения мезотелия являются опухолями или образованиями других типов и распространился ли рак в лимфатические узлы или другие части организма. В настоящее время существуют инструменты, позволяющие выполнить КТ и ПЭТ за одно обследование.
  • Биопсия является самым эффективным инструментом для подтверждения подозрения на мезотелиому.

    некоторых случаях получают образцы жидкости из грудной клетки (торакоцентез), брюшной полости (парацентез) или полости вокруг сердца (перикардиоцентез) с помощью длинной тонкой иглы, чтобы убедиться в присутствии раковых клеток под микроскопом. В других случаях необходимо отобрать небольшие порции мезотелиальной ткани с помощью введенной под кожу тонкой иглы или вводя зонд, оснащенный видеокамерой, через небольшой разрез на коже. Таким образом, врач может видеть подозрительные области и отбирать образцы, которые затем будут проанализированы под микроскопом. Чтобы с уверенностью отличить мезотелиому от других типов опухолей, взятые с помощью биопсии образцы могут быть подвергнуты иммуногистохимическому анализу (чтобы увидеть белки, присутствующие на поверхности клетки) или генетическому анализу (чтобы зафиксировать экспрессию генов, типичную для мезотелиомы). Анализы крови обычно не используются для постановки диагноза, но могут быть полезны для подтверждения диагноза, полученного с помощью других методов, или для прослеживания эволюции заболевания в течение и после лечения.

Солитарная фиброзная опухоль плевры: симптомы и исследования для диагностики

Солитарная фиброзная опухоль плевры может поражать как мужчин, так и женщин всех рас и возрастов. Было замечено, что большинство этих видов рака затрагивают людей в возрасте старше 60 лет. Солитарный фиброзный рак плевры имеет значительно более низкую заболеваемость по сравнению с плевральной мезотелиомой.


Этот тип плевральной опухоли в основном демонстрирует скрытый тип течения и часто диагностируется случайно, посредством простой диагностической визуализации. Чем больше размер образования, тем более вероятны и тяжелее симптомы: одышка, боль в груди и кашель являются тремя рецидивирующими симптомами у пациентов с плевральной фиброзной опухолью. Хотя и менее часто, пациенты, страдающие этой формой плеврального рака, могут жаловаться на анорексию, озноб, лихорадку, кровохарканье, отек нижних конечностей, паранеопластические проявления (остеоартропатия и гипогликемия по причине избыточной выработки инсулиноподобного фактора роста II), обморок и плевральный выпот. При гигантских формах встречается гипомобильность гемиторакса, затронутого новообразованием.

Фиброзная опухоль плевры часто диагностируется случайно, с помощью простого радиологического исследования, выполняемого по другим причинам. Среди диагностических стратегий, направленных на установление опухоли плевры, включены рутинные анализы крови, ультрасонография эпигастральной области, КТ, КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ). Некоторые пациенты должны пройти дальнейшее обследование, ПЭТ, которая полезна для отдельных субъектов с подозрением на злокачественную дегенерацию опухоли.


Источник: www.ieo.it

Солитарная фиброзная опухоль плевры — редкая первичная мезенхимальная опухоль висцеральной плевры, вторая по распространенности после злокачественной мезотелиомы.

Чиайте так же обзорную публикацию — солитарная фиброзная опухоль

Этиология

В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.

Эпидемиология

Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.

Терминология

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.

Патология

Макроскопически

  • мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
  • различный размер
  • обычно формируется в висцеральном листке плевры
  • часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
  • на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
  • зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация

Микроскопически

  • происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
  • высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
  • овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
  • цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
  • клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
  • расположение опухолевых клеток хаотичное
  • гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)

Критерии злокачественности

  • гиперклеточность
  • полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
  • положительная реакция на CD34 и bcl‐2

Клинические данные

  • в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
  • при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
  • паранеопластический синдром
    • озноб, потливость
    • слабость
    • потеря веса. ​
  • синдром Деге–Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II (IGF II)
  • синдром Пьера Мари–Бамбергера

Диагностика

Рентгенография

  • хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
  • угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
  • опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
  • плевральный выпот встречается в 2%–17% случаев

Компьютерная томография

  • мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
  • может иметь дольчатый контур
  • выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
    • крупные опухоли чаще имеют зоны некроза
  • как минимум один угол с плеврой острый
  • может выявлятся небольшой плевральный выпот
  • кальцификаты встречаются редко (менее 26% случаев)
  • иногда может визуализироваться ножка опухоли, прикрепляющаяся к плевре​

Магнитно-резонансная томография​

  • T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
  • T2: низкая интенсивность МР сигнала
  • выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния ​

Ангиография

  • позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов​

Дифференциальный диагноз

  • мезотелиома плевры
  • липома грудной стенки​
    • плотность образования и интенсивность МР сигнала соответствуют жировой ткани
  • метастатическое поражение грудной стенки​
    • деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей 
  • тимома
    • характерная локализация образования в переднем средостении

  • нейрогенная опухоль:
    • паравертебральная локализация
  • рак легких

Прогноз

  • прогноз благоприятный: показатель пятилетней выживаемости достигает 97% при радикальной резекции
  • в 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные опухоли приводят к летальному исходу
  • рецидивирование наблюдается в 23–20% случаев
    • в большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
    • рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
    • злокачественные солитарные фиброзные опухоли могут давать отдаленные метастазы.​​

Синонимы

  • Солитарная фиброзная опухоль плевры
  • Локализованная фиброзная опухоль плевры
  • Фиброма плевры

Источник: radiographia.info

Общая информация о заболевании

Новообразования, поражающие ткани легких, могут иметь доброкачественный или злокачественный характер. Они формируются из соединительной, нервной ткани, сосудов.

Опухоли представляют собой округлые или овальные образования различного размера. Но все они не проявляют признаков на ранних стадиях своего развития. Это усложняет своевременную диагностику.

Опухоли, поражающие легкие, также устанавливаются у молодых людей, детей, женщин. Лечение проводится в соответствии со стадией течения патологии.

Классификация


Специалисты разделяют все новообразования, формирующиеся на тканях легких, на две основные группы: доброкачественные и злокачественные. Они отличаются составом, характером течения и другими особенностями.

Доброкачественные

Опухоли в легких, не имеющие в составе раковых клеток, диагностируются чаще всего. Они устанавливаются в 70% случаев диагностики новообразований в легких.

Аденома

Считается самым распространенным типом образования. Формируется из клеток эпителия. Аденома локализуется преимущественно в центре бронхов. По мере ее увеличения в размерах нарушается процесс дыхания. Воздуху затруднительно проходить через легкие.

Размер аденомы обычно составляет не более трех сантиметров. По мере роста новообразование приводит к атрофии слизистых и появлению язв. В отдельных случаях аденома способна перерастать в раковую опухоль.

Гамартома

Опухоль формируется из эмбриональных клеток. Начинает поражать сосуды с тонкими стенками, мышечную или жировую ткань, хрящи.

Новообразование всегда имеет гладкую поверхность, округлую форму без капсулы. Разрастается медленно без проявления признаков. В редких случаях способна перерастать в раковое новообразование.


Папиллома

Также носит название фиброэпителиомы. Образуется из стром соединительной ткани. По внешнему виду напоминает вырост, состоящий из множества сосочков.

Папиллома растет внутрь тканей и локализуется в крупных бронхах. По мере увеличения в размерах становится причиной перекрытия просвета, вызывая затрудненность дыхания.

Зачастую папиллома формируется вместе и другими новообразованиями гортани. К поверхности слизистой прикрепляется с помощью ножки или широкого основания. Наросты имеют темный красный цвет, мягкие и эластичные.

Фиброма

Отличается большими размерами. При отсутствии своевременной терапии фиброма способна поражать больше половины всего объема грудной клетки. Располагается преимущественно в центральной части легких или в бронхах.

Новообразование имеет вид узла с большой плотностью. Поверхность его красная или бледная. Фиброма не перерождается в раковое образование.

Липома

Новообразование выявляется в редких случаях. Оно состоит из клеток жировой ткани и представляет собой опухоль, разделенную на несколько долей фиброзной тканью. Представляет собой капсулу желтого цвета.

Локализуется липома в бронхах. Опухоль редко перерождается в рак и характеризуется медленным ростом. Липома имеет круглую форму, плотную консистенцию.

Лейомиома

Относится к редким видам доброкачественных образований. Лейомиома формируется из волокон гладкомышечной ткани или сосудов. Выявляется преимущественно у женщин.

По внешнему виду представляет собой полип, прикрепляющийся к слизистой с помощью ножки или основания. В отдельных случаях представляет собой множественные узлы.

Новообразование разрастается медленно. Но при этом оно не способно увеличиваться до больших размеров. Симптомы длительное время отсутствуют. Образование представляет собой капсулу с мягкой консистенцией.

Тератома

К данному типу относится эмбриональная или дермоидная киста, представляющая собой скопление клеток. Опухоль плотная, имеет капсулу с выраженными краями. Внутри образования могут находиться ткани различного типа, такие как потовые железы, волосы, жировые ткани, ногти, кости.

Выявляется преимущественно у молодых людей. Как и многие доброкачественные образования, имеет медленное развитие. Клиническая картина проявляется при достижении образования значительных размеров. При воздействии определенных факторов начинается процесс ее перерождения в раковую опухоль бронхов и легких.

При достижении больших размеров увеличивается риск разрыва тератомы, что приводит к заражению крови и другим осложнениям.

Сосудистые образования

К новообразованиям, формирующимся из сосудов, относятся лимфангиома и гемангиома легких. Опухоли поражают центральную часть легких. Они отличаются округлой формной, плотной консистенцией.

Размер образований варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Когда сосудистые новообразования поражают бронхи, при кашле начинает выделяться мокрота с кровью.

Неврогенные опухоли

Диагностируются в 2% случаев выявления новообразований в легких. В их составе присутствуют нервные клетки.

Формируются невриномы чаще по периферии. Но в некоторых случаях одновременно поражают оба легких. По внешнему виду представляют собой плотную капсулу желтого цвета с четкими границами.

Злокачественные

Раковые опухоли легких устанавливаются реже, чем доброкачественные. Но подобные образования представляют большую опасность для организма человека, так как на поздних стадиях своего развития начинают метастазировать в соседние и отдаленные органы. В результате возникают осложнения, наступает летальный исход.

Зачастую у пациентов устанавливается рак легких. Но специалисты также выделяют ряд злокачественных опухолей, способных поражать орган.

Лимфома

Патологический процесс зарождается в лимфатической системе. Лимфома не является отдельным заболеванием. Она начинает формироваться в результате метастазирования иного новообразования злокачественного характера.

Установлено, что поражение легких возникает при раке матки, яичников, молочных желез, органов ЖКТ или щитовидной железы.

Саркома

Состоит из перибронхиальной и интральвеолярной ткани. Основным местом локализации является левое легкое.

Специалисты также выделяют такие разновидности, как мезотелиома плевры, карциноид, овсяноклетчатый рак. Но образования подобного типа устанавливаются редко и чаще всего они являются следствием метастазирования иных образований.

Кроме этого, опухоли легких разделяют в соответствии со степенью злокачественности. К ним относятся среднедифференцированные, низкодифференцированные, недифференцированные, высокодифференцированные.

Скорость распространения

Скорость роста новообразований, формирующихся на тканях легких, зависит от их типа.

Опасность представляют злокачественные образования. На ранних стадиях они также не проявляют признаков. Но по мере своего увеличения, что происходит стремительно, сопровождаются рядом неприятных признаков.

С момента возникновения первых симптомов до последней стадии развития может пройти 1-6 месяцев. У многих пациентов при отсутствии терапии смерть наступает через 1-2 месяца после начала последней стадии развития новообразования.

Причины

Точных причин развития новообразований различного типа, поражающие ткань легких, не установлено. Но выделен ряд провоцирующих факторов, способных спровоцировать процесс развития опухолей.

В первую очередь, негативное влияние на легкие оказывает курение. При этом в зоне риска находятся активные курильщики и пассивные. Это обусловлено тем, что в состав табачного дыма входит большое количество канцерогенных веществ. Отмечено, что опухоли различного типа выявляются чаще у пассивных курильщиков.

К провоцирующим факторам относятся: проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, генетическая предрасположенность к подобным патологиям.

Клиническая картина

Вне зависимости от типа новообразования и степени его злокачественности на первых стадиях его развития симптомы не проявляются. Заболевание протекает без видимых изменений.

Когда опухоль в легких имеет небольшой размер, чаще выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Именно поэтому специалисты рекомендуют ежегодно проходить флюорографию.

Когда патологический процесс затрагивает область грудной клетки и диафрагмы, возникают боли различной интенсивности. У пациентов наблюдается появление отдышки. Когда опухоль поражает сосуды легких, в мокроте при кашле появляются сгустки крови.

Клиническая картина во многом зависит от стадии течения патологии. Если образование имеет незначительные размеры, у пациентов может наблюдаться кашель. Но при проведении рентгенологического исследования, если опухоль расположена по периферии бронхов, не устанавливается.

Третья стадия характеризуется гипертермией, болезненными ощущениями, локализующимися за грудиной. В мокроте присутствует достаточное количество крови. Среди основных признаков злокачественного процесса наблюдаются слабость, утомляемость, повышенная температура.

При окклюзии бронхов развивается гнойный процесс, что приводит к различным изменениям. Они являются необратимыми.

На последней стадии развития объемного мягкотканого образования злокачественного типа наблюдаются сильные боли в области грудной клетке. Они носят постоянный характер. Снять их с помощью обезболивающих невозможно.

Пациенты жалуются на отдышку, удушье, постоянный кашель. При проведении исследований устанавливается стойкая гипертермия, в мокроте присутствуют кровяные сгустки и гнойные массы.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалист назначает рад диагностических мероприятий. Они позволяют оценить все особенности заболевания.

Флюорография

Это рентгенологическое исследование, направленное на определение наличия и степени распространения патологического процесса.

Флюорография является основным способом диагностики и рекомендована для ежегодного проведения в профилактических целях.

Рентгенография

Обзорное исследование в нескольких проекциях используется в целях установления шаровидных образований.

С помощью методики специалисту удается определить степень изменения тканей легких и паренхимы.

КТ

Компьютерная томография является одним из самых информационных методов исследования. С помощью послойного сканирования врач сможет определить расположения и размер узла в легком на КТ.

На основе результатов компьютерной томографии удается установить максимально точный диагноз.

Бронхоскопия

Является основным методом исследования. С помощью специального аппарата специалист проводит визуальное обследование дыхательной системы.

При проведении диагностики врач проводит забор участка измененных тканей. Полученный материал направляют на гистологическое исследование. Анализ позволяет выявить наличие раковых клеток, установить характер течения патологии и степень злокачественности новообразования.

Ангиопульмонография

Исследование проводится путем рентгенологического исследования. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

В качестве дополнительных способов диагностики используются МРТ, тораскопия, лабораторные исследования мокроты, крови и мочи.

Лечение

При установлении доброкачественного образования назначается оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли. Процедура назначается с целью исключения процесса перерождения в злокачественную опухоль и развития осложнений.

В случае выявления рака проводится комплексное лечение, включающая в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. Только с помощью сочетания нескольких методик удается продлить жизнь пациенту и улучшить прогноз.

Оперативное вмешательство

В зависимости от степени распространенности патологического процесса операция направлена на удаление только опухоли или части легкого, бронхов. В сложных случаях требуется резекция пораженного органа.

Адаптация после удаления хондромы из легкого или других типов осуществляется в несколько этапов. После операции пациент находится в течение нескольких дней под наблюдением специалиста.

В течение 3-5 месяцев полностью запрещены физические нагрузки. Зарядку можно делать только после разрешения врача. После оперативного вмешательства противопоказано курить.

Химиотерапия

Использование химиотерапевтических препаратов показано в случае установления злокачественного образования в легких. Лекарственные средства чаще назначаются после операции.

Препараты подбираются в индивидуальном порядке. Дозировка, количество курсов и продолжительность приема определятся лечащим врачом.

Методика имеет и ряд недостатков. Лекарственные средства токсичны и оказывают негативное воздействие на здоровые клетки. В результате возникают побочные эффекты в виде выпадения волос, снижения иммунитета, развития инфекционных и воспалительных заболеваний.

Лучевая терапия

Методика направлена на уничтожение раковых клеток и часто назначается в комплексе с химиотерапией при выявлении злокачественного образования. Воздействие на новообразование осуществляется путем радиоактивного излучения, что негативно отражается на состоянии здоровых тканей.

Количество курсов и продолжительность лечения определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Прогноз

В случаях когда образование правого легкого или левого носит доброкачественный характер, при своевременном лечении прогноз благоприятный. После оперативного вмешательства рецидив заболевания наблюдается в исключительных случаях.

Но при установлении злокачественной опухоли дальнейший прогноз определяется в соответствии со стадией развития и определенными особенностями течения патологии. При опухолях легких также имеют значение возраст пациента, общее состояние, наличие метастатических поражений.

Раковые поражения тканей легких способны рецидивировать. В случае повторного возникновения патологии прогноз чаще неблагоприятный.

Источник: onkologia.ru

: 01.1. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ ЛЕГКИХ

Анатомия, топографическая анатомия легких и структура их отдельных элементов изучены достаточно подробно и представлены в учебниках, руководствах и атласах по анатомии человека. В главе будут рассмотрены анатомия и гистология воздухопроводящих путей (трахея, бронхи, альвеолярные ходы), респираторной части легких (альвеолярные ходы, мешочки, альвеолы, аэрогематический барьер), сосудов легких, нервной и лимфатической системы легких, плевры и диафрагмы.

Воздухоносные пути — это структуры между окружающей средой и терминальной респираторной единицей (ТРЕ). ТРЕ является структурнофункциональным образованием, которое включает в себя 100 альвеолярных ходов и около 2000 альвеол, расположенных дистальнее респираторных бронхиол первого порядка. В легких насчитывается всего 150 000 ТРЕ. Эту структурнофункциональную единицу клинические физиологи, анатомы и патологоанатомы традиционно выделяют как основную структурную единицу — ацинус [1].

ТРАХЕЯ

Трахея является продолжением гортани, представляет собой полую эластическую трубку, которая начинается от перстневидного хряща и заканчивается бифуркацией на уровне IV грудного позвонка, разделяясь на два главных бронха под углом 65 — 95 0;. Длина трахеи у взрослого человека колеблется от 90 до 150 мм, диаметр от 15 до 16 мм. Остов трахеи состоит из 16 — 20 хрящевых неполных колец, обращенных к пищеводу и соединенных между собой кольцевидными связками [2]. Задняя стенка ее представлена мембранозной частью, состоящей из коллагеновых, эластических и гладкомышечных волокон. Такое строение трахеи позволяет ей при разных условиях менять свою конфигурацию, а следовательно, и воздушный поток. Минимальный размер трахеи соответствует фазе выдоха, максимальный — фазе вдоха. При кашлевом толчке просвет трахеи уменьшается в 3 — 10 раз в зависимости от возраста человека (чем моложе, тем больше сужается просвет). Во время вдоха бифуркация трахеи смещается вниз и на 2 — 3 см кпереди.

БРОНХИАЛЬНОЕ ДЕРЕВО

Бронхиальное дерево состоит из двух главных бронхов (правого и левого) и 23 — 26 генераций ветвлений, включая бронхиолы и альвеолярные ходы (рис. 1-1). Общее число ветвлений равно 223, т.е. около 8×10<sup>6</sup> [3]. Правый главный бронх отходит под углом 15 — 40 0, длина его 28 — 32 мм, диаметр 12 — 22 мм. Левый отходит под углом 50 — 70 0, длина составляет 40 — 50 мм, а диаметр — 8 — 16 мм [4]. Таким образом, правый главный бронх короче, шире и имеет более вертикальное направление, чем левый. Главные бронхи делятся, как правило, дихотомически на долевые, сегментарные, субсегментарные и на бронхи более мелких генераций, вплоть до терминальных и респираторных бронхиол. В стенках респираторных бронхиол I, II и III порядка уже появляются альвеолы. Респираторные бронхиолы и их альвеолы одновременно выполняют воздухопроводящую и газообменную функцию. На протяжении субсегментарных бронхов может насчитываться до 5 делений, в малых (мышечных) бронхах — до 15 делений. По мере ветвления бронхов закономерно уменьшается и их диаметр. Размерные взаимоотношения предыдущей и последующей генераций бронхов оптимальны для того, чтобы обеспечить должный поток воздуха с минимальными затратами энергии на этот процесс [5].

path: pictures/01-01.png

Рис. 1-1. Строение дыхательных путей (по Э.Р. Вейбелю, 1970 [3]).

Бронхи с 4й по 13ю генерацию имеют диаметр до 2 мм; общее число таких бронхов около 400. Наибольшее число бронхов диаметром 2 мм наблюдается с 7й по 9ю генерацию [3]. В терминальных бронхиолах диаметр колеблется от 0,5 до 0,6 мм, диаметр респираторных бронхиол (17 — 19я генерации) и альвеолярных ходов от 0,2 до 0,6 мм. Длина воздухоносных путей от гортани до ацинусов составляет 23 — 38 см, протяженность от 9й генерации бронхов до респираторных бронхиол около 5 см. В воздухоносных путях выделяют около 50 типов клеток, 12 из которых относятся к эпителиальным [6].

По мере уменьшения калибра бронхов и бронхиол хрящевая пластинка в них сначала уменьшается в размерах, а в терминальных бронхиолах исчезает. Для того чтобы бронхиолы не спадались при вдохе, они располагаются внутри легочной паренхимы, которая за счет эластической тяги расправляется при вдохе и расширяет бронхи. Кроме того, в хрящевых бронхах мышечная оболочка не столь мощная, как в бронхиолах, в стенке мало сосудов, и каждый бронх имеет адвентицию. В стенках мелких бронхов много сосудов и отсутствует адвентиция [7].

Эпителиальная выстилка трахеи и бронхов образована многорядным реснитчатым эпителием с бокаловидными, промежуточными и базальными клетками. Указывается также на наличие нейроэндокринных клеток. На уровне сегментарных бронхов толщина эпителия составляет от 37 до 47 мкм. Собственная пластинка слизистой оболочки трахеи и бронхов уплотнена и образует отчетливую базальную мембрану, толщина которой колеблется от 3,7 до 10,6 мкм. Ткань, расположенная глубже, называется подслизистой основой. В нее погружены секреторные отделы многочисленных белково-слизистых желез, расположенные в треугольнике между двумя хрящами [8].

Белковослизистые железы являются дериватом секреторных клеток слизистой оболочки воздухоносных путей и функционально взаимосвязаны с ней. Железы имеют альвеолярно-трубчатую структуру и состоят из ацинусов, содержат серозные и слизистые клетки, расположенные на базальной мембране. Серозные клетки имеют призматическую форму, эллипсоидное ядро и пиронинофильную цитоплазму. Белковослизистые железы выделяют смешанный белково-мукополисахаридный секрет, в котором преобладают муцины. Секреция осуществляется по мерокриновому и апокриновому типам. Выводные протоки желез выстланы мерцательным кубическим однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране; в стенке протоков содержится сеть эластических волокон. По периферии подслизистых желез расположены соединительная ткань, подразделяющая их на дольки, а также скопления лимфоидных клеток (особенно в области протоков), единичные макрофаги, тучные клетки, плазмоциты. Между эпителиальными клетками и базальной мембраной располагаются миоэпителиальные клетки, сокращение которых способствует выведению секрета из концевых отделов желез, протоки которых открываются на внутренней поверхности трахеи и бронхов [9].

Структурная организация всех слоев стенки воздухоносных путей обеспечивает три основные функции: барьернозащитную с обеспечением мукоцилиарного клиренса, контроль за калибром бронхов и бронхиол, механическую стабильность воздухоносных путей.

Эпителиальная выстилка воздухоносных путей здорового человека включает следующие разновидности клеток: реснитчатые (РК), секреторные (бокаловидные) (СК), переходные, или промежуточные (ПК), базальные (БК), нейроэндо-кринные (НЭК) (рис. 1-2) [10].

При изучении поверхности эпителиального пласта воздухоносных путей человека и экспериментальных животных был выявлен ряд закономерностей [11, 12]:

—вопервых, все клетки эпителиальной выстилки воздухоносных путей имеют на своей апикальной поверхности микроворсинки — небольшие выросты цитоплазмы. Наличие этих структур способствует увеличению поверхности эпителиального пласта, соприкасающегося с жидким надэпителиальным секреторным покрытием, и указывает на возможность всасывания путем эндоцитоза жидкой части секрета из просвета бронхов;

—вовторых, межклеточные контакты плотные и представлены в виде валикообразных структур или черепицеобразных наложений, что обеспечивает непрерывность эпителиальной выстилки и позволяет ей выполнять барьернозащитную функцию;

—в-третьих, распределение, а следовательно, и соотношение реснитчатых и секреторных клеток в разных областях эпителиальной выстилки структур одного и того же калибра неодинаковое в продольном направлении и по периметру бронхов или бронхиол. Так, в бесхрящевой части трахеи и по всему периметру слизистой оболочки бесхрящевых бронхов отчетливо выражена ее складчатость в результате сокращения гладкой мускулатуры в этой зоне. В эпителиальном пласте таких зон преобладают реснитчатые клетки, на долю которых приходится до 70 — 80%, а иногда и все 100%. В тех местах, где по периметру трахеи и бронхов содержатся хрящевые полукольца или пластинки, поверхность эпителиальной выстилки ровная, без складок. В эпителии бронхов были выявлены зоны с разным соотношением реснитчатых и секреторных клеток: 1) с преобладанием реснитчатых клеток (до 80%), чаще соотношение СК:РК составляет 1:4 или 1:7; 2) с почти равным соотношением реснитчатых и секреторных клеток; 3) с преобладанием секреторных и микроворсинчатых клеток; 4) с полным или почти полным отсутствием реснитчатых клеток, которые можно назвать «безреснитчатыми».

Источник: www.litmir.me

Большинство исследований сообщают об очень плохом прогнозе со средней продолжительностью жизни менее 1 года, несмотря на проводимое хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию.

ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА/АНГИОСАРКОМА

Плевральная эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ПЭГ) является сосудистой опухолью низкой или умеренной степени злокачественности, состоящей из коротких нитей и гнезд эпителиоидных эндотелиальных клеток, лежащих в миксогиалиновом матриксе. Опухоли имеют отчетливый эпителиоидный характер, четко определяемые цитоплазматические вакуоли, интраальвеолярный и интраваскулярный рост, центральный гиалиновый некроз. Эпителиоидные сосудистые опухоли высокой степени злокачественности называются эпителиоидные ангио-саркомы.

Больных обычно беспокоят дыхательные симптомы, связанные с диффузным утолщением плевры, плевральным выпотом, может быть боль в грудной клетке. У некоторых наряду с плеврой в процесс вовлекаются легкие.

Характерные утолщение плевры и плевральный выпот на КТ или рентгенографии грудной клетки могут быть первичными проявлениями, иногда с сопутствующими плевральными узелками. ПЭГ могут вовлекать плевру диффузно и быть похожими на диффузную злокачественную мезотелиому.

Эпителиоидные сосудистые опухоли плевры имеют агрессивное клиническое течение. Применяемое лечение малоэффективно [16].

СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА

Синовиальная саркома (СС) — это двухфазная мезенхимальная опухоль с эпителиальным и веретеноклеточным компонентом или монофазная опухоль, состоящая только из веретеноклеточного компонента. Оба типа могут быть в плевре, и они могут быть легко спутаны со злокачественной мезотелиомой или легочной саркоматоидной карциномой.

СС не имеет какой-либо половой предрасположенности. Двухфазные опухоли имеют тенденцию проявляться в более молодом возрасте, чем монофазные. Этиология неизвестна.

Наиболее часто беспокоит боль в грудной клетке, но могут быть также плевральный выпот, диспноэ, дисфагия, пневмоторакс. Плевральная СС — обычно локализованная солидная опухоль, но может протекать с диффузным утолщением плевры, как мезотелиома. Некоторые опухоли имеют псевдокапсулу, которая делает их хорошо отграниченной от окружающих тканей. Опухоли могут расти на ножке. Они обычно большие, со средним размером 13 см (от 4 до 21 см).

Диагностика осуществляется с применением рентгенологических исследований, КТ органов грудной полости.

Плевральные СС в типичном случае рецидивируют в плевральной полости и могут дать инвазию грудной стенки и прилегающих структур, включая перикард и диафрагму. СС плевры может быть агрессивной, с высокой летальностью (до 50%) и средней продолжительностью жизни 18 мес [16].

СОЛИТАРНАЯ ФИБРОЗНАЯ ОПУХОЛЬ

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — веретеноклеточная мезенхимальная опухоль, возможно из фибропластического деривата, которая часто имеет очень похожее на гемангиоперицитому сосудистое строение, но может иметь другой гистологический вид.

Клинические проявления присутствуют у 60% больных [61]. Наиболее частые симптомы — кашель, боль в грудной клетке и диспноэ. У некоторых больных может наблюдаться гипертермия, кровохарканье, гипертрофическая остеоартропатия и изредка симптомы гипогликемии как результат продукции инсулиноподобного фактора роста, и даже компрессия правого предсердия и верхней полой вены [60, 62]. Некоторые опухоли являются случайными находками.

СФО плевры на рентгенографии грудной клетки видны как мягкотканые образования на плевре, обычно в нижней части гемиторакса [61]. Края их четко очерчены. Может быть плевральный выпот. Опухоли различаются размерами, от маленьких до очень больших, занимающих большую часть гемиторакса. Большие опухоли требуют КТ или ЯМР для дифференцировки их от образований легких. На КТ они имеют вид гетерогенного контрастного усиления и поджимают прилежащее легкое, но не врастают в него (рис. 13-39). Большинство опухолей вырастает на висцеральной плевре, но они также могут исходить из легочной паренхимы и средостения. Они хорошо отграничены и часто имеют ножку. Изредка они могут быть множественными. Поверхность разреза опухоли обычно плотная и белесая. Миксоидные изменения, геморрагии и некрозы, большие размеры характерны для злокачественной опухоли. Такие изменения требуют широкой биопсии для гистологии [16].

path: pictures/1339a.png

path: pictures/1339b.png

path: pictures/1339c.png

path: pictures/1339d.png

Рис. 13-39. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Злокачественный вариант. I — рентгенограмма органов грудной полости при первом обследовании. II — рентгенограмма и КТ органов грудной полости через 13 мес после первого обследования: а — прямая проекция; б — боковая проекция; в — КТ.

СФО в большинстве своем являются доброкачественными, но некоторые протекают злокачественно. N. Okike и соавт. предложили различать два варианта СФО: доброкачественный (плотная инкапсулированная дольчатая опухоль, в которой редко можно встретить обызвествление, некрозы и кровоизлияния) и злокачественный (гомогенная мягкая опухоль с гладкой поверхностью на разрезе, со значительным количеством участков некрозов и геморрагий), при котором отмечаются локальные симптомы, прорастание в грудную стенку и даже деструкция ребер [14]. По данным лучевых методов диагностики, злокачественный вариант очень сложно отличить от доброкачественного (см. рис. 13-39).

Показано хирургическое лечение. Торакотомия с полным иссечением опухоли является методом выбора. В последние годы в связи с внедрением и развитием видео-ассистированных торакоскопических операций (ВАТО) накоплен определенный опыт их применения в лечении данной патологии. Многие авторы рекомендуют ВАТО с исследованием краев резекции в качестве альтернативы торакотомии [63, 64]. Рекомендуется также длительное наблюдение больного после хирургического лечения для исключения рецидива и метастазов, к которым может привести нерадикальное удаление опухоли. Часто больные погибают в течение 2 — 5 лет [60]. Таким образом, прогноз при СФО всегда сомнителен [14].

ОПУХОЛЬ ПЛЕВРЫ С КАЛЬЦИФИКАЦИЕЙ

Опухоль плевры с кальцификацией (ОПК) — редкое медленно растущее, похожее на наслоение на висцеральной плевре образование, состоящее из почти бесклеточной фиброзной ткани и ассоциированное с выраженной дистрофической кальцификацией (которая может быть псаммоматозной) [16]. Изредка ОПК может быть найдена в плевре или средостении, хотя эти опухоли чаще возникают в мягких тканях конечностей, туловища, мошонки, паха, шеи, подмышки. Большинство случаев возникает у детей и подростков. Клинически может быть боль в грудной клетке или бессимптомное течение.

Рентгенография грудной клетки или КТ демонстрируют единичную опухоль плевры или множественные плевральные узелковые образования с центральными зонами повышенной плотности благодаря кальцификации, которая может быть достаточно распространенной.

Местное иссечение будет адекватным лечением для ОПК плевры. Так как поведение этих образований такое же, как и в мягких тканях, то можно ожидать низкой частоты местных рецидивов [16].

ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКИЕ КРУГЛОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПЛЕВРЫ

Источник: www.rulit.me


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.