Опухоль юинга это


  • Информация
  • Заболевания
  • Другие виды сόлидных опухолей
  • Саркома Юинга
  • Краткая информация

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. md. U. Creutzig, Переводчик: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2018/01/21 doi:10.1591/poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.


Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Как часто у детей встречается саркома Юинга?

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст — 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

Где и как вырастает саркома Юинга?


В принципе в любой кости может появиться саркома Юинга. Чаще всего опухоль вырастает в тазовых костях, далее по частоте появления следуют длинные трубчатые кости бедра и голени, и затем идут рёбра.

Опухоль может разрастаться и внутри кости, в которой они появилась, и в мягких тканях вокруг кости. В редких случаях саркома Юинга вырастает сразу в мягких тканях [мягкие ткани‎], то есть опухоли нет в кости. В этом случае специалисты говорят о внекостной саркоме Юинга (также используется термин экстраоссальная саркома Юинга).

Саркомы Юинга растут быстро и очень рано дают метастазы. Примерно у четверти заболевших детей во время диагностики уже есть метастазы‎, которые видны на снимках. Чаще всего они бывают в лёгких, но их также находят и в костях, и в костном мозге [костный мозг‎]. Кроме этого почти у всех детей есть так называемые микрометастазы. Это такие самые мельчайшие метастазы, которые не способна увидеть никакая визуальная диагностика.

Какие бывают виды опухоли? Что мы знаем о её микроскопических (гистологических) особенностях?

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.


Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования. Так как все эти виды рака встречаются достаточно редко, то такую диагностику, как правило, способны выполнить только специализированные лаборатории.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

  • классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
  • опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
  • внекостная саркома Юинга

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.


Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.


Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Как диагностируют и составляют план лечения для сарком Юинга?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).


Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.


Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция. Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.


Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль. Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Этап химиотерапии до начала локальной терапии

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель.


от курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль.


нако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма. Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог***‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение. Если во время постановки диагноза у ребёнка уже были метастазы, то их по-возможности также пролечивают локально, как и саму опухоль (на языке специалистов первичная опухоль‎). То есть их удаляют во время операции и/или облучают.

Этап химиотерапии после локальной терапии

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Если на этапе индукционной химиотерапии был плохой ответ, или начальная опухоль была большого размера (то есть объём опухоли был больше 200 мл), то по исследовательскому протоколу по саркоме Юинга рекомендуется высокодозная химиотерапия‎ и сразу же за ней трансплантация‎ костного мозга. Исследователи изучают полученные результаты и сравнивают их с теми, когда пациенты получали курсы стандартной химиотерапии. Этот принцип интенсивного лечения также рекомендуется детям, у которых на момент диагноза уже были метастазы.

В некоторых случаях сразу после курсов химиотерапии или после курсов высокодозной химиотерапии детям дополнительно назначают лучевую терапию.

Как лечат рецидивы

Хотя методы лечения саркомы Юинга стали лучше и результаты выше, тем не менее у 30-40% детей обнаруживают рецидив‎. У детей с рецидивом прогноз‎ хуже. Сегодня для них пока нет стандартной терапии. В зависимости от конкретной ситуации лечить рецидив могут курсами химиотерапии из нескольких препаратов, облучением, хирургическим путём, или же комбинируют эти виды лечения. Иногда врачи рассматривают также возможности высокодозной химиотерапии.

Если по результатам лечения видно, что невозможно полностью вылечить ребёнка, то на первый план выходит сохранение качества жизни. Врачи выполняют, например, обезболивающую терапию и поддерживают определённые функции организма (паллиативная терапия‎). Исследовательские протоколы работают над тем, как можно повысить шансы на выздоровление этих пациентов. По этим протоколам, например, детям дают новые медикаменты и проверяют их эффективность.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины при университете г. Мюнстер (руководитель: профессор др. мед. Хериберт Юргенс).

Источник: www.kinderkrebsinfo.de

Что такое саркома Юинга

Опухоль юинга этоСаркома Юинга или остеосаркома – это злокачественное поражение костной массы, которое обычно встречается в детском возрасте. У 70% пациентов новообразования возникают в бедренной кости.

Предрасполагающими факторами к образованию опухолей являются:

  • Наследственность и генетический фактор.
  • Многочисленные травмы опорно-двигательного аппарата.
  • Аномалии в формировании и развитии мочеполовой системы и органов малого таза.
  • Переход доброкачественных опухолей в злокачественные при отсутствии адекватного лечения.

Болезнь Юинга сопровождается болью, отеком мягких тканей, воспалением, местным повышением температуры в очаге поражения. На поздних стадиях развития злокачественного процесса опухоль можно обнаружить визуально и прощупать. Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования, а также в химическом воздействии фармацевтических препаратов. Пациент также подвергается интенсивному лучевому облучению.

Прогноз выживаемости больных зависит от своевременности лечения, места возникновения очага опухоли, размеров, степени метастазирования. Саркома Юинга у детей имеет более благоприятные прогнозы на выздоровление – 85% из 100. Причем, болезнь характеризуется довольно отчетливыми географическими признаками – подростки европейских стран болеют онкологией чаще, чем жители африканских и азиатских стран. Соотношение больных и здоровых в этих странах 5:1.

Причины

До настоящего времени не удалось установить четкой причины развития саркомы. Единственное, что достоверно известно, так это о роли влияния генетического фактора и наследственности в целом на механизм образования злокачественной опухоли в костной ткани. Чаще всего саркома диагностируется в семьях сиблингов (там, где имели место кровные браки), в результате чего наблюдалась мутация и повреждение генов.

В 50% клинических случаев остеосаркома развивалась после множественных травм и повреждений опорно-двигательного аппарата. Очередное механическое повреждение становилось пусковым фактором озлокачествления клеток.

Известна информация о развитии болезни у пациентов со скелетными аномалиями в виде костных кист и патологиями внутриутробного развития органов малого таза и мочеполовой системы (у мужчин с дупликацией почек и явлениями гипоспадии).

Виды

Саркома Юинга относится к классу примитивных злокачественных поражений организма. Врачи-онкологи до сих пор не предоставляют информации о том, какая именно клетка в костной ткани начинает мутировать первой. А также неизвестно, что происходит после процесса мутации. Исследования указывают лишь на то, что саркома начинает произрастать из незрелых не сформировавшихся клеток, которые называют мезенхимальные ткани стволового мозга.

Клетками-провокаторами саркомы могут быть опухолевые клетки нейробластомы, лимфомы, онкологии мягких и хрящевых тканей, а также ретинобластома. Определить вид клеток можно гистологическим исследованием и молекулярными генетическими тестами.

В зависимости от типа опухолевой ткани – той, из которой начался очаг распространения саркомы, выделяют следующие виды болезни:

  • Классическая саркома Юинга или сокращенно EWS.
  • Примитивная форма нейроэктодермальной саркомы или PPNET.
  • Злокачественная опухоль грудной стенки — опухоль Аскина.
  • Внекостная форма патологии, произрастающая из мягких тканей, а не из кости.

Стадии

Выделяют 4 стадии поражения костной массы остеосаркомой Юинга:

  1. Первая стадия характеризуется развитием опухоли на кости. Боль слабая, идентичная той, что возникает при бытовых травмах.
  2. На второй стадии опухоль прорастает в костную массу. Характеризуется более интенсивными болями.
  3. Начинаются метастазы в тазовые органы, костный и спинной мозг, легкие.
  4. На четвертой стадии развиваются отдаленные метастазы.

Первая и вторая стадия злокачественного новообразования дифферинцируется как локализованная форма – то есть, процесс развивается исключительно на кости или в ней. Третья и четвертая стадия относится к метастатической форме. В этом случае саркома поражает не только костную массу, но и может являться отдаленным очагом опухоли – прорастать в легких, мочеполовой системе, головном, костном, спинном мозге.

Симптомы

Злокачественное образование возникает в костях и мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Первоначальные симптомы сглаженные, по ним сложно понять причину заболевания и даже место локализации патологического процесса. Больные объясняют боль в нижних конечностях бытовой травмой (ударился, споткнулся). Это в результате приводит к патологическому перелому кости на 3–4 месяце развития болезни. Костная масса истончается под воздействием раковых клеток и больной обращается к медикам с реальной проблемой.

Основные признаки саркомы Юинга:

  • На начальной стадии заболевания: слабая боль в пораженном участке, усиливающаяся в ночное время. Боль не проходит в состоянии покоя или при фиксации конечности эластичном бинтом.
  • Рост опухоли проявляется интенсивной болью (при этом движения больного ограничены, ему сложно передвигаться).
  • На фоне сильной боли развивается бессонница, так как в состояния покоя конечности сильно ноют и тянут (обезболивающие препараты не купируют боль при злокачественных опухолях).
  • Нарушение походки.
  • Боль при пальпации места опухоли, отечность.
  • Патологически расширенные подкожные вены.
  • Гиперемия эпидермиса.
  • Повышение температуры до субфебрильных показателей.

Симптомы саркомы Юинга на 4–5 месяцах течения болезни проявляются в виде опухолевой интоксикации: слабость в теле, сильная боль в кости, анемия, увеличение и воспаление лимфатических узлов, лихорадка. У больного снижается масса тела до критических отметок (развивается болезнь кахексия).

При проникновении метастазов в легкие человек испытывает симптомы дыхательной недостаточности. Метастазы распространяются на костную ткань, спинной и костный мозг, в полость внутренних органов: желудочно-кишечный тракт, брюшинное пространство, головной мозг, нервные пучки центральной нервной системы.

Развитие злокачественного процесса в результате распространения метастазов проявляется как:

  • Хромота и ограничение подвижности – при поражении опухолью нижних конечностей.
  • Поражение мочеполовой системы гипоспадиями (смещение уретры на головку полового члена у мужчины) и явление недержания мочи – при проникновении опухоли на область тазовых органов.

С появлением метастазов в грудной клетки, у больного отмечается кровохарканье, выпот плевры, боль в грудине.

Локализация и метастазирование

Опухоль юинга этоСаркома Юинга чаще всего развивается в длинных трубчатых костях таза, бедра, ребер, плечей и позвонков. Опухоль концентрируется в диафизе (центральном отделе трубчатой кости), после чего – распространяется и иррадирует в эпифиз (концевой отдел кости). Раковые клетки проникают в канал костного и спинного мозга, провоцируя развитие метастаз.

Метастазы развиваются на 4 стадии саркомы Юинга – когда очаг локализации распространился не только на кость, но и на ее полость. После чего злокачественные клетки проникают в ткани, внутренние органы, хрящевую полость. Чаще всего метастазы локализуются в верхних дыхательных путях – в легких, провоцируя дыхательную недостаточность и кровохарканье. Поздней стадией развития болезни является проникновение метастаз в нервную систему. Локализация опухолей в голове и мозге приводит к инвалидности и даже летальному исходу.

При злокачественных опухолях метастазы развиваются быстро. Их прогрессирование настолько интенсивное, что пациенты уже обращаются с множественным поражением внутренних органов и систем. Метастазы определяют рентгенографией. Провести это исследование нужно сразу же, при первом обращении к врачу онкологу. Потому что у большинства больных обнаруживают микроскопические метастазы, которые уже через несколько недель превращаются в обширное поражение тканей.

Процесс метастазирования распространяется на кровеносную и лимфатическую системы, забрюшинное пространство. Путь передачи – посредством крови. Лимфагенное поражение развивается на последней, четвертой стадии остеосаркомы и дает тяжелые последствия. Прогноз на выживаемость составляет 10%.

Диагностика

Опухоль юинга этоДиагностика заболевания начинается с общего осмотра пациента врачом-онкологом. Специалист исследует анамнез пациента, собирает историю болезни, уточняет жалобы больного. Далее, для уточнения диагноза человеку необходимо пройти ряд исследований:

  • Рентген костной массы – как в зоне поражения, как и вне её.
  • Рентген легких.
  • Магнитно-резонансная томография для определения размеров опухоли и степень ее прорастания в кровеносные сосуды и нервные окончания.
  • УЗИ опухоли и метастазированных участков.
  • Ангиография – метод контрастной рентгенографии в травматологии. Пациенту вставляют венозный катетер для инъекций и вводят контрастное вещество – йод. Таким образом, происходит функциональное изучение пораженного участка.
  • Биопсия костного мозга.

Остеосцинтиграфия – это метод радионуклидной диагностики, при котором пациенту вводят специальный радиофармпрепарат и исследуют гамма-излучение от пораженных участков. Здоровые клетки не будут реагировать на это излучение, в то время как патологические начнут изменять цвет на контрастный.

Генетическое исследование – метод, помогающий определить наличие мутации 11-й и 22-й хромосом. Это может быть причиной синтеза белка EWS/FLI, который, в свою очередь, провоцирует злокачественные изменения в организме.

При костной саркоме рентген покажет нечеткие слои кортикальной пластинки костной массы, изменение мягких тканей. При этом очаги обызвествления и патологические хрящевые включения будут отсутствовать.

Лечение

В лечении саркомы Юинга выделяют как консервативную медикаментозную терапию, так и оперативное вмешательство – резекцию злокачественного новообразования. Опухоль относится к агрессивным процессам в организме, протекающим с метастазами. Своевременно начатой терапией можно купировать распространение опухоли в кровеносные сосуды и нервные пучки и предотвратить развитие микрометастазов.

Опухоль юинга этоПациенту назначают химиотерапию с использованием активных веществ: циклофосфан, адриамицин, винкристин и их комбинацию. Больной проходит 2 программы химиотерапии – предоперационную и послеоперационную. В каждой из них учитывается ответ патогенных клеток на атаку фармацевтическими препаратами.

Положительный результат после химиотерапии достигается в случае 5% оставшихся живых клеток злокачественной опухоли. Если количество клеток выше этого контрольного гистологического значения, то проводят повторный курс адриамицина и винкристина.

Еще 50 лет тому при саркоме Юинга больным назначали полное иссечение поврежденной конечности. Врачам приходилось проводить жестокие калечащие операции. Теперь среди современных методов лечения саркомы выделяют лучевую терапию на костную массу и легкие (при возникновении метастазов).

При наличии очага злокачественного поражения в высокой дозировке, принимают решение об иссечении кости и тканей около нее. Затем на оставшиеся участки опухоли воздействуют химиотерапией и лучевым методом. Такое направление лечения помогает снизить риск летального исхода.

Интенсивное лечение с огромными дозами химических фармацевтических препаратов и облучением всей площади эпидермиса и костной массы назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом. Больные проходят через трансплантацию костного мозга и стволовых клеток. Прогноз выживаемости после успешного лечения повышается на 20-30%. О положительном результате лечения можно говорить тогда, когда пациент перешагнул 7-летний период выживаемости. По данным медицинской статистики, таких пациентов около 50%.

Источник: MoiPozvonochnik.ru

Безошибочная диагностика – залог успешного лечения

Благодаря новейшему оборудованию диагностика онкологических заболеваний в Израиле характеризуется высокой точностью и отсутствием ошибок, в отличие от стран СНГ, где часто не удается правильно диагностировать болезнь Юинга. Усложняется проблема из-за того, что симптомы синдрома Юинга схожи с травмой кости.

День первый: консультация

После прибытия в Израиль пациента встречают наши координаторы. Далее он встречается с лечащим доктором, который производит осмотр,  рассказывает, как лечить саркому, сообщает цены на лечение.

День второй: диагностика болезни

рак костей

Диагностика саркомы Юинга в Израиле включает:

  • рентген – на рентгенограмме хорошо заметны опухоль и метастазы;
  • остеосцинтиграфию – обнаруживает очаги, характеризующиеся повышенной активностью и ускоренным образованием клеток;
  • компьютерную томографию (КТ) – определяет изменения, возникающие в костной ткани;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) – позволяет выявить даже мельчайшие метастазы, определить размеры и степень развития опухоли.

В некоторых случаях, чтобы уточнить диагноз, могут потребоваться:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • биопсия – предоставляет наиболее точное определение вида опухоли и степени распространения;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • полимеразная цепная реакция;
  • генетический и биохимический анализ.

День третий: начало лечения

На основании полученных результатов диагностики онколог совместно с радиологом, ортопедом и иммунологом подбирает оптимальные методы лечения.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.