Опухоль беркитта


Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она очень быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при которых медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно бороться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?

Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского типа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и отличается высокой степенью агрессивности. Этот тип опухоли отличается от других тем, что после поражения первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого скелета и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее. В итоге перерожденные клетки охватывают весь организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта остальные разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на тканях лимфатической системы.


Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у которых присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» именно лиц мужского пола.

Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают около 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):

  • Эндемическая форма этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в странах Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно агрессивный онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
  • Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в разных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немного более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.

При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли средний возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза чаще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.

Причины

Опухоль беркитта
Лимфома Беркитта во многих случаях сопровождается инфицированием больного вирусом Эпштейна-Барр. Однако прямая связь их друг с другом на сегодня не доказана.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта. Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:

  • снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
  • частые вирусные и инфекционные заболевания;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
  • контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.


Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке. У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами. Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют. Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта. Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти.


орадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах. Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.

  • Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
  • В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
  • На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
  • Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
  • В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:

  • боли в животе;
  • желтуха;
  • лихорадка;
  • нарушения пищеварения;
  • признаки кишечной непроходимости (при поражении кишечника).

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия. По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС. При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Если лимфома Беркитта не выявляется вовремя и больной не начинает курс лечения, то заболевание приводит к быстрому летальному исходу через несколько недель или месяцев.


Стадии лимфомы Беркитта

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:

  • I – опухолью поражается только одна анатомическая зона;
  • IIa – новообразование присутствует в двух соседних областях;
  • IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
  • III – опухолевые очаги располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
  • IV – раковые клетки затрагивают центральную нервную систему.

Диагностика

Опухоль беркитта
Биопсия лимфатического узла позволит обнаружить злокачественно перерожденные В-лимфоциты.

Диагностика лимфомы Беркитта основывается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют врачу заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:


  • биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим анализом полученного образца тканей;
  • РТ-ПЦР;
  • ИФА;
  • ПЦР;
  • рентгенография костей черепа;
  • УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
  • методики обследования ЛОР-органов и других систем;
  • люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • сцинтиграфия костной ткани;
  • стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).

Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения ошибок обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.

Лечение

Основным методом борьбы с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в зависимости от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:

  • проведение хирургического лечения;
  • пересадку стволовых клеток;
  • курсы облучения.

Из-за того, что лимфома Беркитта чаще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение коротких курсов приема цитостатических средств. Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного характера от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании других злокачественных опухолей. Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический прием Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.

В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут включать следующие препараты:


  • Винкристин;
  • Циклофосфан;
  • Доксорубицин;
  • Этопозид;
  • Сарколизин;
  • Цитарабин;
  • Эмбихин;
  • Циклофосфамид;
  • Ифосамид;
  • Царколизинорм.

Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обычно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов обязательно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.) и адекватная гидратация организма. Длительность приема цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет. При агрессивном развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:

  • Адриабластинорма,
  • Циклофосфана,
  • Преднизолона,
  • Онковиома.

Курсы химиотерапии дополняются приемом противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или более.

Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом борьбы. Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого влияния на прогноз заболевания. Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны вызывать массивное кровотечение.


В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обычно срок приживания новых клеток костного мозга длится около 5 суток. После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, которые не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета. В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.

Лучевая терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в ряде клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков. Кроме этого, есть упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования. Именно поэтому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на проводимую терапию.


Прогноз

Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начале активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и ткани центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.


При лимфоме Беркитта пациенты обычно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам. Обычно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии. Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и больной может жить только на протяжении 8-9 месяцев.

Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать следующие факторы:

  • возраст более 60 лет;
  • выявление опухоли на III-IV стадии;
  • присутствие двух и более очагов;
  • повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
  • наличие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.

По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости больных с лимфомой Беркитта составляет:

  • I – 70 %;
  • II – 50 %;
  • III – 49 %;
  • IV – 40 %.

При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.

К какому врачу обратиться

При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или других зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, боли в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту. Если врач заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу. Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд исследований, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия тканей пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс чаще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезвычайно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей. По данным статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пола. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно поэтому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования. Основными способами борьбы с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»:

Источник: myfamilydoctor.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии от 170 р. 1004 адреса
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии от 563 р. 598 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 839 адресов
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗИ лимфатической системы от 300 р. 805 адресов
Отоларингология / Консультации в отоларингологии от 500 р. 658 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии от 350 р. 305 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии от 500 р. 267 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 254 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 2500 р. 194 адреса
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы от 715 р. 51 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца. Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток. Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами. Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг. Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным. Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит. Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение. При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.
• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.
• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛНЫЙ ОТВЕТ 2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА 5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I 0-1 87 79 70 84 73
          II 2 67 66 50 66 51
         III 3 55 59 49 54 43
         IV 4 44 58 40 34 24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Источник: onkolog-24.ru

Что представляет собой данное заболевание?

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

  • надпочечники;
  • органы ЖКТ;
  • челюсти;
  • яичники;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

  • вещества канцерогенной природы;
  • воздействие на организм ионизирующей радиации;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
  • неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

  • пониженный иммунитет;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

Первые симптомы следующие:

  • лихорадочное состояние;
  • кишечная непроходимость;
  • возникновение сильных болей в районе живота;
  • истощение;
  • затруднение дыхания;
  • развитие желтухи;
  • нарушение глотательной функции;
  • симптомы диспепсии.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

  • лихорадка;
  • интоксикация организма;
  • парезы;
  • переломы тазовых и бедренных костей;
  • параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

  • проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
  • нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
  • инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Диагностика

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

  1. Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
  2. Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
  3. Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
  4. Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
  5. Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
  6. Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

  1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
  2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
  3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
  4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
  5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
  6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
  7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
  8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

  1. Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
  2. Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
  3. При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
  4. Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

Источник: limfouzel.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.