Онкомаркер апф при крестцово копчиковой тератомы


Причины

Точная этиология крестцово-копчиковой тератомы неизвестна. Предполагается, что в развитии данного новообразования участвует несколько факторов, главными из которых являются генетическая предрасположенность и инфекционные заболевания женщины в период гестации. На наследственный характер данной опухоли указывает наличие крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе и у однояйцевых близнецов. Данная патология очень часто сочетается с пороками развития опорно-двигательной, мочеполовой, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Новообразования этой области, локализирующиеся снаружи, выявляются более чем у 50% больных, при этом у каждого пятого пациента опухоль располагается внутри и во всех остальных случаях – частично внутри, частично снаружи. В 100% случаев тератомы с такой локализацией содержат ткани-производные эктодермы, 90% — мезодермы и 70% — эндодермы. Новообразование состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани и зачатки различных органов.


Крестцово-копчиковая тератома может состоит из тканей, состоящих преимущественно из зрелых клеток, при этом она может состоять из различного количества незрелых клеток или содержать преимущественно незрелые герминтативные клетки. В своем большинстве незрелые тератомы отличаются агрессивным ростом и быстро подвергаются лимфогенному и отдаленному метастазированию. При обнаружении таких доброкачественных неоплазий следует учитывать, что существует высокая вероятность их озлокачествления, что обусловлено тем, что образования содержит значительное количество незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы

Чаще всего неоплазия диагностируется сразу после рождения либо еще внутриутробно, при проведении антенатального ультразвукового исследования. В крестцово-копчиковой области новорожденного либо плода выявляется опухолевидное образование диаметром от 1 до 30 и больше сантиметров. Во время антенатальногообследования в редких случаях могут обнаруживаться тератомы крестцово-копчиковой области, которые могут даже превышать размера плода. При таких больших размерах новообразования существует высокий риск развития внутриутробной сердечной недостаточности, возникающей на фоне неспособности сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях самой тератомы. При выявлении тератом крупного размера существует риск развития неимунной водянки плода. Также существует высокая вероятность разрыва опухоли с дальнейшим развитием массивного кровотечения во время родов, что повышает вероятность гибели плода в позднем внутриутробном периоде или во время родов.


При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров могут распространятся на область ягодиц и промежности, в следствии чего влагалище и задний проход смещаются кпереди. Чаще всего, кожные покровы над опухолью не изменены. В редких случаях на поверхности опухоли может быть заметна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпаторном обследовании неоплазии выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и областей, заполненных слизью. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, которая локализуется в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна для пальпации из-за слишком высокого расположения.

Малигнизировавшиесяновообразованияактивно растут, быстро метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В редких случаях могут выявляться первично злокачественные новообразования, которые отличаются интенсивным развитие с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика


Постановка диагноза осуществляется на основании визуального обследования сразу же после рождения ребенка. Для более точного определения распространенности неоплазии ребенку может быть назначено ультразвуковое исследование, магниторезонансная или компьютерная томография, для определения степени злокачественности назначают тест на онкомаркеры и биопсию.

Лечение

Крестцово-копчиковая тератома подлежат оперативному удалению. Серьезными показаниями для проведения немедленного хирургического вмешательства являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из новообразования. Во всех остальных случаях удаление опухолевого образования проводят в плановом порядке и с учетом общего состояния ребенка, влияния опухоли на деятельность различных органов и рассмотрении вероятных рисков, возникающих при ее сохранении или удалении.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития крестцово-копчиковой тератомы не установлены не представляется возможным разработать эффективные способы профилактики данной неоплазии.

Источник: www.obozrevatel.com

Что такое

Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника — крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.


Основная опасность заключается в том, что невозможно контролировать разрастание тератомы. То есть, если она стала очень большой во время внутриутробного развития в организме матери, то это может грозить серьезными последствиями для ребенка.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.


Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

  • деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
  • гидронефроз;
  • нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
  • заболевания уретры;
  • сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины


Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Основная предположительная причина — наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.

Предположительной причиной также называют проблемы с:

  • пищеварительной системой;
  • сердечно-сосудистой системой;
  • патологиями развития опорно-двигательного аппарата;
  • заболеваниями мочевыводящей системы;
  • патологиями работы нервных окончаний.

Выявление причин появления и развития заболевания объяснятся во многом тем, что опухоль состоит из различных видов ткани, в том числе и нервной, кожной, хрящевой, мышечной. Нередко включены и зачатки различных органов плода, волосы, ногти и другое (дермоидные кисты).

Располагается тератомы снаружи (в 50 процентах случаев) или внутри (в 10 процентах). Остальные 40 процентов — это тератомы, которые находятся внутри и снаружи, при этом частичное соотношение может быть различным. Все новообразования состоят из производственных тканей эктодермы, некоторые могут включать эндодермы и мезодермы.

Диагностика


Если тератома небольшая по своим размерам, то в большинстве случаев ее диагностируют уже после появления ребенка на свет. Выявить опухоль, размеры которой около 1-5 сантиметров даже при ультразвуковом исследовании довольно проблематично.

Но если их не видно, то заметить образования возможно при проведении пренатального ультразвукового исследования, которое назначат для исследования причин большего накопления амниотической жидкости в организме новорожденного.

Образцы этой жидкости отправляются на определение альфа-фетопротеина. Также на исследование берется сыворотка крови женщины. Определение уровня гормона АФП позволяет говорить о патологиях и новообразованиях. Если он повышен, то заболевание есть.

Если опухоль имеет большие размеры и явно угрожает жизни ребенка, то проводят кесарево сечение. Зачастую дети с опухолью рождаются раньше срока. Проведение родов таким путем позволяет избежать кровоизлияния и разрыва новообразования.

Опухоль больших размеров требует немедленного хирургического удаления. Если нет, и она доброкачественная, то изначально проводятся осмотры визуального характера, берутся все необходимые лабораторные анализы. Далее специалисты следят за распространением клеток новообразования и их развитием. И уже на основе этого принимают решение о дальнейшем плане терапии.

Принята определенная классификация. Она указывает на стадию и степень заболевания. На основе поставленного диагноза принимается решение о возможном лечении. Разделяют тератомы:


  • первого типа — новообразование расположено сверху, имеет небольшие размеры, составляющая включает мало элементов;
  • второго типа — образование расположено вверху, но некоторая часть часто может быть внутри, при этом есть склонность к расширению;
  • третьего типа — образование расположено внутри и снаружи, оно заметно невооруженным взглядом, присутствует дефекты малого таза;
  • четвертого типа — опухоль находится по большей части внутри, внешне проявляется крайне редко, здесь присутствует самый большой риск злокачественности.

От типа опухоли, своевременности диагностических мер, выбора правильного плана лечения зависит жизнь новорожденного.

Лечение

Удаление необходимо на самом начальном этапе. Если позволяет, то резекцию проводят в неонатальном возрасте. Это позволяет избежать разрывов, которые вызывают кровотечения, опасные для жизни ребенка. Резекция включает в себя удаление копчика. В 30 процентах случаев грозит рецидив.


Все зависит от прогнозов лечения, стадии и характера образования в некоторых случаях, даже если образование большое, резекцию производят во втором полугодии жизни. Но есть риск того, что доброкачественное перейдет в злокачественное, и будет необходимо проводить операцию по удалению.

Новообразование удаляют через разрез в форме дуги. Он проходит к точке, которая расположена выше ануса на несколько сантиметров. При этом вводят газоотводную трубку для лучшего удаления, если опухоль связна с прямой кишкой. После этого образование удаляют из мягких тканей, проводят резекцию копчика.

Оставшаяся кожа, часть тканей удаляются, место операции зашивается и дренируется. В зависимости от размеров рану могут зашивать один раз или послойно. Послеоперационная терапия включает в себя прием антибактериальных и инфузийных медикаментов.

Может ли перейти в рак

Опухоль такого типа может перейти в онкологическое заболевание. Происходит это в первое полугодие жизни ребенка, также может начаться метастазирование в другие органы плода еще при внутриутробном развитии.

Около 10 процентов от всего числа образований являются злокачественными. Прогноз для них в целом неблагоприятный.

Осложнения

Опухоль грозит осложнениями не только самому ребенку, но и матери. В большинстве случаев в виде осложнения — водянка у плода. Но присутствуют и другие возможные осложнения:

  • гидронефроз;
  • дистоция;
  • нарушения работы мочеполовой системы;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.

У взрослых людей, у которых обнаружили эту болезнь, симптомов может не быть вовсе. Однако опухоль может спровоцировать обструкции ЖКТ, мочеполовой системы, тянущие боли в пояснице.

Прогноз

Прогноз зависит от того, какие размеры имеет опухоль, а также доброкачественности или злокачественности образования. Благоприятный прогноз при наличии доброкачественной тератомы, которая не вызывает водянки плода, осложнений на органы, сердечно-сосудистую недостаточность.

Прогноз для малигнизирующихся и злокачественных образований в целом неблагоприятный. Тут риск составляет около 90 процентов. Летальный исход обуславливается разрывами опухолей во время родов и сильными кровотечениями, а также сопутствующими аномалиями развития плода.

Источник: onkologia.ru

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

На картинке видим размер новообразованияРазмеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

  1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
  2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
  3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
  4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
  5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
  3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
  4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
  5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

  1. Рентгенография крестца и копчика.
  2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
  3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

Здесь видим проводимую операцию по удалению опухоли

  1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
  2. Стремительный рост тератомы.
  3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

Источник: opake.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.