Шваннома головного мозга


Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли черепных и параспинальных нервов. МКБ/О 9560/0 (G I). Шваннома (невринома, нейролемомма).

Определение

Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) — объемное образование мостомозжечкового угла (стрелки на рис.805), растущее в слуховой канал, расширяя его (стрелка на рис.806) и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

shwannoma_1

Рис.805-806

Эпидемиология

5-10% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 30-50 лет. Двусторонняя невринома VIII пары связана с нейрофиброматозом II типа

Морфология

Невринома преддверно-улиткового нерва (синонимы: шваннома, нейролеммома) представляет собой доброкачественное объемное образование, с достаточно четкими и относительно ровными контурами, расположенное по ходу VIII пары, с тенденцией к медленному экспансивному росту.


о локализации акустические невриномы могут быть: внутриканальные (расположенные во внутреннем слуховом проходе), внеканальные (расположенные в мостомозжечковом углу) и смешанные (растущие в канале и в мосто- мозжечковом углу). Структура опухоли может быть кистозной, солидной и смешанного строения. Внутриканальные невриномы — сплошь солидные, а внутричерепные, как и смешанные, могут быть кистозными, солидными и кистозно- солидными. В процессе роста опухоль увеличивает объем и вызывает атрофию стенок канала от давления, расширяя внутренний слуховой проход. При достижении опухоли диаметра до 1,5-2 см, она может оказывать масс-эффект на соседние структуры, подвергая их компрессии. На МРТ солидный компонент опухоли ↓ по Т1, → или ↑ по Т2, кисты имеют жидкостный МР-сигнал. На КТ невринома → и ↓ в зависимости от строения (солидная или кистозная).

shwannoma_2

Рис.807-809

Акустическая шваннома правого мостомозжечкового угла (звёздочка на рис.807), растущая во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.807) и оказывающая давление на среднюю мозжечковую ножку (стрелка на рис.808), и компремирующая IV желудочек (стрелка на рис.809).

shwannoma_3


Рис.810-812

Изоденсное образование в области левого мостомозжечкового угла, растущее во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.810) и приводящее к расширению его диаметра (стрелки на рис.810). Шваннома может быть↓на КТ, если она представлена кистами, содержащими жидкость (головка стрелки на рис.811). Интраканальная шваннома правого преддверно-улиткового нерва (стрелка на рис.812). Внутричерепной опухолевый узел акустической невриномы (звёздочка на рис.812).

Невринома может иметь как солидное, так и кистозно-солидное строение.

shwannoma_4

Рис.813-815

Крупная, округлая, однородного строения невринома левого мостомозжечкового угла (рис.813). Кистозно-солидная невринома в правом мостомозжечковом углу, имеющая↓МР-сигнал по Т1 (рис.815) и↑по Т2 (рис.814), соответствующий жидкости.

При нейрофиброматозе II типа возникают двусторонние акустические шванномы.

shwannoma_5

Рис.816-818

Двусторонние, асимметричного размера (S>D) акустические шванномы (стрелки на рис.816) ассоциированные с нейрофиброматозом II типа. После контрастирования отмечается интенсивное накопление контрастного агента и обозначение их границ (головки стрелок на рис.817), а так же интенсивное контрастное усиление менингиом (стрелки на рис.818), так же ассоциированных с болезнью Реклингхаузена.


Локализация

Интраканальные невриномы растут в пределах внутреннего слухового прохода, подвергая сдавлению лицевой нерв, что отражается на клинической картине. Внутримозговые невриномы, располагаясь в области мостомозжечкового угла, растут из проксимального сегмента нерва, вызывая сдавление VIII и VII нервов, а так же смещают среднюю мозжечковую ножку, а в случае больших размеров, могут теснить ствол мозга, вызывая деформацию IV желудочка и блок ликворотока. Смешанные невриномы сочетают в себе проявления вышеописанных первых двух.

shwannoma_6

Рис.819-821

Внутриканальное образование (шваннома), локально расширяющее внутренний слуховой проход пирамиды правой височной кости (стрелка на рис.819). Интракраниальное образование в области левого мостомозжечкового угла (головка стрелки на рис.820). Внутри- и внеканальное
образование в левом мостомозжечковом углу и во внутреннем слуховом проходе (стрелки на рис.821).

shwannoma_7

Рис.822-824

Объёмное образование (невринома тройничного нерва) в средней мозговой ямке справа и в параселлярной области справа (звёздочки на рис. 822-824), охватывающее пещеристый сегмент внутренней сонной артерии (головки стрелок на рис.823, 824). Имеется экзофтальм справа (головка стрелки на рис.822).


Контрастное усиление

При контрастном усилении, шваннома интенсивно и гомогенно накапливает контрастный препарат (рис.825-827). При наличии очевидного объемного образования в мосто-мозжечковом углу, контрастирование выполняется для определения объема опухолевой массы и ее распространения. Эта информация важна для хирургического и лучевого лечения. Стоит учитывать, что в норме, неизмененный нерв не контрастируется.

shwannoma_8

Рис.825-827

Не усиливающаяся невринома

shwannoma_9

Рис.828-830

Кистозная невринома правого мостомозжечкового угла с тонкой стенкой и жидкостным содержимым, не накапливающая контраста (рис.828-830), что, однако, не означает отсутствие опухолевых клеток, а лишь свидетельствует об относительной целостности ГЭБ и её кистозной структуры.

При этом так же стоит обратить внимание на противоположный нерв, который может не вызывать подозрения из-за своих малых размеров, но накапливать контраст! Это изменение говорит о двусторонних невриномах, характерных для нейрофиброматоза II типа. При контрастировании, стенки кист накапливают контрастное вещество и ↑МР-сигнал по Т1, что говорит о наличии в них опухоли, которые так же должны быть резецированы или подвергнуты облучению.


shwannoma_10

Рис.831-833

Крупное образование в правом мосто-мозжечковом углу с распространением во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.831) несомненно является невриномой, но, обратите внимание на накопление контраста в левом преддверно-улитковом нерве, без признаков объёмных образований (стрелка на рис.831). Кистозная невринома накапливает контрастный агент по периферии (головка стрелки на рис.832), что свидетельствует о сниженном кровоснабжении центральных отделов или его полном отсутствии. Участки накопления контраста в области оперативного удаления опухоли VIII нерва (стрелки на рис.833), что соответствуют развитию грануляций и реактивного контрастирования ТМО, и не могут рассматриваться, как лептоменингеальный продолженный рост, исходя из особенностей биологической природы опухоли.

Эффективность оперативного лечения и возможность отсроченного повторного возникновения опухоли на месте резекции так же оценивается по постконтрастным сканам. При отсутствии продолженного роста накопление контраста исключено, однако, в послеоперационном периоде контраст может адсорбироваться твердой мозговой оболочкой в области операционных манипуляций, что не является патологией и объясняется воспалением ТМО с расширением её сосудов.

Сочетание менингиомы и невриномы

Сочетание двух опухолей разной природы на одном участке — редкость, однако допустимая находка, если учесть обстоятельство частой встречаемости невриномы VIII пары и менингиомы.


shwannoma_11

Рис.834-836

Менингиома расположена на широком основании пирамиды височной кости (головка стрелки на рис.834) с инвазией в её толщу (стрелки на рис. 834, 835), а так же акустическая шваннома VIII пары в правом мосто-мозжечковом углу, имеющее более гетерогенное строение (звёздочки на рис.834-835) с распространением во внутренний слуховой канал. Менингиома и невринома интенсивно, относительно гомогенно, накапливают контрастный препарат (рис.836).

Дифференциальный диагноз

Менингиома мостомозжечкового угла

shwannoma_12

Рис.837-839

Менингиома и невринома представлены объёмными образованиями в области мостомозжечкового угла (головка стрелки и стрелка на рис.837 соответственно). На КТ они имеют разную плотность: менингиома↑(головка стрелки на рис.838), а невринома → или↓(стрелка на рис.838). Костные изменения: гиперостоз и склероз при менингиоме (головка стрелки на рис.839) и расширение внутреннего слухового прохода при невриноме (стрелка на рис.839).

Отличительные черты менингиомы от акустической невриномы (таб.3) [2].

Табл.3

shwannoma_13


Рис.840-842

Контрастное усиление менингиомы (головка стрелки на рис.840) и невриномы (стрелка на рис.840) интенсивное и относительно гомогенное, при этом менингиома имеет вид полукруглого образования, широким основанием обращенное к кости черепа, а невринома имеет вид округлого образования с частым контрастированием пораженного нерва (головка стрелки на рис.841), что отражает распространение опухоли по ходу нерва. Менингиома может иметь так называемый “дуральный хвост”, который отражает поражение опухолью окрестных участков твердой мозговой оболочки (головки стрелок на рис.842).

Параганглиома

Приводит к костной деструкции височной кости, хотя внутренний слуховой канал остается не измененным, распространяется в области яремного отверстия на шею и интракраниально. При селективной ангиографии интенсивно накапливает контраст с ранней артериальной до ранней венозной фазы, а после, так же быстро освобождается от него.

shwannoma_14

Рис.843-845

Параганглиома — образование в области мостомозжечкового угла с костной деструкцией и мелкими сосудами (стрелки на рис.843). Параганглиома чаще врастает в полость черепа из шейной области (головка стрелки на рис.844). Невринома представляет собой образование в полости черепа (головка стрелки на рис.845), не разрушает кость, а раздвигает, ремоделирует её, приводя к расширению внутренний слуховой проход.

Эпидермоидная киста

Холестеатомы мостомозжечковой локализации, в отличии от неврином, не расширяют внутренний слуховой канал, имеют жировую плотность на КТ, а при МРТ имеют↑интенсивность МР-сигнала на DWI (что является их отличительной чертой). После контрастирования невриномы гораздо более интенсивно накапливают контрастный препарат.


shwannoma_15

Рис.846-848

Эпидермоидная киста (звёздочка на рис.846) имеет особенность↑интенсивность МР-сигнала на DWI (головки стрелок на рис.848), при неизмененной диффузии с невриномой (стрелка на рис.848). На КТ эпидермоид имеет ликворную или отрицательную — жировую плотность (головка стрелки на рис.847), а невринома — мягкотканную или жидкостную (стрелка на рис.847).

Дифференцировать невриномы так же необходимо с:

  • метастазов,
  • гемангиом,
  • гемангиоперицитом,
  • послеоперационных фиброзных изменений,
  • арахноидальных кист

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клиническая картина неврином проявляется медленным нарастанием снижения слуха, шумом в ухе и головокружением. На ранних стадиях общемозговых симптомов и симптомов “по соседству” может и не быть. Позднее, к слуховым и вестибулярным расстройствам прибавляется поражение рядом расположенных V и VII нервов, что приводит к мимическим нарушениям (периферическому парезу), выпадению или извращению чувствительности на лице и вкусовых чувств на проксимальных 2/3 языка со стороны образования, а так же страдает жевательная мускулатура, функция слезной и слюнной железы (усиление экскреции).


и дальнейшем росте опухоли возникает мозжечковая симптоматика (нарушение походки, координации движений и статики), а при нарастании ликворного блока в поздних стадиях возникают симптомы внутричерепной гипертензии (нарушение зрения, головная боль, тошнота и рвота). Лечение зависит от размеров образования. Если размер опухоли не превышает 2,5-3см и нет выраженной симптоматики от масс-эффекта, то возможно использование направленного точечного облучения (гамма-нож, кибер-нож).

При большом размере опухоли — только хирургическая резекция. Осуществляется удаление конгломерата опухоли. В наличии возможности удалить большую массу опухоли, не травмировав нерв, осуществляется частичная резекция во избежание потери слуха и паралича мышц лица.

shwannoma_16

Рис.849-851

Послеоперационные изменения в области левого мостомозжечкового угла: киста на месте расположения опухоли (звёздочка на рис.849), а так же глиоз в левой гемисфере мозжечка (головка стрелки на рис.850) с атрофическими изменениями лепестков и расширения фиссур (стрелки на рис.851). Объёмного образования на фоне послеоперационных изменений не определяется.


shwannoma_17

Рис.852-854

Диагностика рецидива заболевания осуществляется по выявлению в области операции ранее не выявляемого образования (звёздочки на рис.852). На нативных Т2-сканах иногда можно просто не заметить образования (стрелки на рис.853) или затруднительно сделать вывод о наличии ремиссии или рецидива заболевания. В связи с этим используется Т1-нативное сканирование и Т1 с контрастированием, где отмечается накопление контраста в опухолевой ткани (головка стрелки на рис.854).

shwannoma_18

Рис.855-857

Рецидив невриномы V нерва в виде гигантской массы в средней черепной ямке справа, селлярной области, сопровождающегося компрессией височной доли (звёздочки на рис.855, 856), стволовых структур (головки стрелок на рис.855) и ростом в селлярную область (стрелки на рис.856, 857). После контрастирования (рис.856, 857) определяются границы образования и его кистозно-солидная структура.

Прогноз благоприятный, относительно продолжительности жизни, но существенно нарушает ее качество в виду частоты таких осложнений, как односторонний паралич лицевого нерва, одностороннее отсутствие слуха и слюнотечение. Рецидивы не часты, однако случаются, если опухоль не была удалена целиком. Рецидив оценивается по сравнению исследований, произведенных непосредственно после операции, с плановыми, контрольными исследованиями или при возникновении клинической симптоматики. Отмечается объемное образование на месте послеоперационных кистозно- глиозных изменений, которого не было после операции. КТ малоинформативно для диагностики рецидивов.

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Список используемой литературы

  • Б.В. Гайдар, Т.Е. Рамешвили, Г.Е. Труфанов, В.Е. Парфенов, Лучевая диагностика опухолей головного и спинного мозга — СПб: ООО ”Издтельство ФОЛИАНТ”, 2006г-336с.

  • В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.

  • Abdullah ND, Mathews VP (1999) Contrast issues in brain tumor imaging. Neuroimaging Clin North Am 9(4):733–749 Abul-kasim K,

  • Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. — 2008;50 (4): 301-14.

  • Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5

Похожие статьи


Источник: rentgenogram.ru

И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

   Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
   Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет ( средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
   Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
   Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
   Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата
под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
   Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

  При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден
   1. Билатеральные невриномы слухового нерва
   2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:
   унилатеральной невриномой VIII нерва
   в возрасте до 30 лет
   или
   какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная
   кортикальная катаракта
   При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен
   3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта
   4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

   Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
   Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
   Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
   Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
   Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
   Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
   Тип Антони А : клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В : различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.   

 

Клиническая картина

   Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
   Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
   Кохлеовестибулярный синдром
   Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
   Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы Количество пациентов, % Симптомы Количество пациентов, %
Снижение слуха

97

Угнетение корнеального рефлекса

37

Нарушение равновесия

70

Нистагм

34

Шум в ушах

70

Гипестезия в области тройничного нерва

29

Головная боль

38

Глазодвигательные нарушения

14

Онемение на лице

33

Парез лицевого нерва

13

Тошнота

13

Отек диска зрительного нерва

12

Боли в ухе

11

Симптом Бабинского

8

Диплопия

9

Парез лицевого нерва

9

Снижение вкуса

9

 

   Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
   К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
   Синдромы компрессии ЧН
   В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв, идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
   Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва. Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
   Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
   Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
   Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
   Синдром компрессии ствола головного мозга
   При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
   Синдром сдавления мозжечка
   Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
   Синдром внутричерепной гипертензии
   Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
   Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
   Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
   Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
   Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
   Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
   Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
   Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
   В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
   I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).
mal559_1.jpg (15631 bytes)

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
   А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
   В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.     То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

mal559_3.jpg (9165 bytes)

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

   Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
   В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
   Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
   Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
  
 На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
   ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
   II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
   III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

 

Диагностика

   Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
   Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
   Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
   Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
   Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
   Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
   Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
   Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
   Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
   Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

mal560.gif (3889 bytes)

 

Дифференциальная диагностика

   Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
   Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
   Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
   Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
   Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
   Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
   Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
   Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
   Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
   Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

 

Лечение

   Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
   Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
   Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
   Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
   Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
   В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
   Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
   Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

 

Литература:

   1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
   2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
   3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
   4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
   5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th
e skull and cranial nerves. In: Merritt’s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
   6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
   7. Enzmann DR, O’Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
   8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
   9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
   10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
   11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
   12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
   13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
   14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
   15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.
   

Источник: www.rmj.ru

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Виды невриномШванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

  • Невринома Мортона – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
  • Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
  • Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
  • Шваннома слухового нерва  (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

  1. Наследственная склонность к патологии;
  2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
  3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
  4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
  5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с нейрофиброматозом, который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

  • Невринома позвоночника

Шваннома позвоночникаСимптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

  • Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

  • Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

  • Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

  • Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

  • Невринома конского хвоста

Невринома конского хвоста позвоночникаПодобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

  • Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

  • Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

  • Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

  • Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Поэтому врачи обычно рекомендуют удаление опухоли, а через год после лечения можно планировать беременность.

Диагностика заболевания

Диагностика при шванномеДиагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

  1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
  2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
  3. Компьютерной томографии осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
  4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
  5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
  6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
  7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

  • Стремительном увеличении опухоли;
  • Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
  • Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Осложнения после операции на невриномуПоскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Источник: gidmed.com

Причины неврином (шванном)

Причины опухолей из шванновских клеток изучены недостаточно, но предрасполагать к заболеванию могут:

  • Генетические мутации, в частности в 22 хромосоме;
  • Воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ;
  • Наследственная предрасположенность, когда шваннома формируется в составе нейрофиброматоза, тяжелого наследственного заболевания.

Роль травмы нерва в развитии опухоли отвергается. Есть данные, что чрезмерные звуковые раздражители и вибрация могут стать причиной акустической невриномы, поражающей VII и VIII черепные нервы.

Проявления неврином

Проявления неврином определяются локализацией опухоли и ее влиянием на окружающие ткани. Симптомы обычно связаны с раздражением пораженных нервных корешков, что нередко сопровождается болью, а также с компрессией нервной ткани, которая может привести к парезам, параличам, нарушению чувствительности, слуха, увеличению внутричерепного давления.

Невринома слухового нерва и головного мозга

Невринома слухового нерва поражает людей зрелого и пожилого возраста, образуется в полости черепа, «оплетая» собой слуховой нерв. У большинства пациентов заболевание носит односторонний характер. Признаками невриномы преддверно-улиткового нерва служат:

  1. Шум в ухе на стороне поражения;
  2. Снижение слуха вплоть до полной его потери;
  3. Нарушение координации движений и равновесия, головокружение.

546848648468

Размер новообразовния не всегда четко связан с выраженностью симптомов. Иногда даже небольшая опухоль может вызвать серьезные нарушения, располагаясь в разных отделах мозга. Крупные опухоли провоцируют возрастание внутричерепного давления, тогда к вышеперечисленным жалобам добавляются интенсивные головные боли, тошнота с рвотой, не приносящей облегчения.

По-настоящему опасной способна стать невринома слухового нерва крупного размера, сдавливающая участки ствола мозга, где расположены жизненно важные нервные центры (сосудодвигательный, дыхательный и др.). В таких случаях опухоль создает угрозу жизни, вызывая нарушение работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Невринома головного мозга может поражать и другие черепно-мозговые нервы – тройничный, лицевой, отводящий. Так, неоплазия тройничного нерва сопровождается болью в области лица со стороны роста образования, нарушением чувствительности в виде онемения, чувства ползания «мурашек», ослаблением функции мимической мускулатуры. Возможны вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Вовлечение лицевого нерва проявляется расстройством чувствительности кожи на лице, потерей вкуса, нарушением отделения слюны. Эти же симптомы появляются и при сдавлении лицевого нерва шванномой другой локализации (акустической, к примеру).

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника обычно обнаруживается в шейном и грудном отделах, располагается вне спинного мозга и способна сдавливать его снаружи. Симптоматика сводится к болевым ощущениям, вегетативным расстройствам и признакам поперечного поражения спинного мозга.

При поражении передних спинномозговых корешков можно наблюдать парезы и параличи мускулатуры в зоне их иннервации, а при невриноме задних корешков страдает чувствительная сфера: онемение, чувство ползания «мурашек». По мере роста опухоли эти симптомы из преходящих становятся постоянными, а выраженность их возрастает.

Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.

При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.

Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:

  • Расстройству работы тазовых органов;
  • Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
  • Повышению артериального давления;
  • Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
  • Аритмиям.

Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.

Периферические невриномы

Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.

 

При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.

Лечение неврином

Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:

  • Хирургическое удаление опухоли;
  • Лучевая терапия;
  • Радиохирургическое лечение.

При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.

Операция по удалению невриномы

Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли. Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций. В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.

Показаниями к операции могут быть:

  1. Растущая невринома;
  2. Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
  3. Нарастание симптоматики;
  4. Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.

Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.

Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.

При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом. Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха. Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.

Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.

Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.

Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ). В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной. Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных. Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.

После операций на черепе больному рекомендуется избегать полетов на самолете, не мыть волосы в течение двух недель, ухаживать за послеоперационной раной.

При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.

Лучевая терапия и радиохирургия

При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.

Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки. Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга. Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.

Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.

Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями. Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.

После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии. Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту. Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.

Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям. Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко. Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.

Прогноз и последствия

Последствиями невриномы обычно становятся:

  • 5468464486648Потеря слуха;
  • Парез лицевого нерва;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Нарушения функции мозжечка (изменение походки, координации, проблемы с равновесием);
  • Парезы и параличи (при опухолях спинного мозга).

Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.

Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.

Источник: onkolib.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.