Нодулярная лимфома ходжкина


Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:

препарат принцип действия способ и режим введения
адриамицин (доксорубицин) противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
винбластин разрушает белок тубулин, необходимый для поддержания формы и нормальной функции клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
дакарбазин блокирует синтез ДНК, останавливает процесс деления клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса

Схема лечения BEACOPP:


препарат принцип действия способ и режим введения
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в восьмой день курса
этопозид блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения нуклеиновых кислот в ядре клеток внутривенно в первый, второй и третий дни курса
адриамицин противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первй день курса
циклофосфан блокирует образование белков и ДНК преимущественно в опухолевых клетках внутривенно в первый день курса
винкристин разрушает тубулин (белок микротрубочек), в высоких дозах нарушает синтез ДНК внутривенно в восьмой день курса
прокарбазин в организме человека окисляется, превращаясь в свободные радикалы, которые разрушают мембраны клеток внутрь в таблетированной форме с первого по седьмой день курса
преднизолон гормональный препарат, который при ЛГМ уменьшает системные проявления за счет снижения воспаления в пораженных органах внутрь в таблетированной форме с первого по четырнадцатый день курса, принимается утром один раз в сутки

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

препарат принцип действия способ и режим введения
цисплатин встраивается в ДНК клетки и вызывает ее гибель за счет угнетения синтеза нуклеиновых кислот внутривенно капельно в первый день курса в течение 24 часов
цитарабин нарушает функционирование и образование нуклеиновых кислот внутривенно капельно на протяжении трех часов с интервалом в двенадцать часов в первый день курса
дексаметазон действует аналогично преднизолону внутривенно с первого по четвертый дни курса ПХТ

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Источник: medplus.ru

Происхождение Лимфомы Ходжкина и ее разновидности

Томас Ходжкин
Томас Ходжкин

Что это за болезнь и откуда она взялась? Рак это или нет? История лимфогранулематоза берет свое начало с 1832 года, когда британский медик Томас Ходжкин начал изучать больных, которые сталкивались с одними и теми же симптомами: патологическая слабость, воспаление лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, что чаще всего приводило пациентов к летальному исходу.


Этому патологическому процессу дали название лимфома Ходжкина, в 2001 году оно было введено во Всемирную Организацию здравоохранения. При этом, если ранее заболевание лимфогранулез или лимфома Ходжкина, считалось практически неизлечимым, то сегодня, при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии, 85% больных вылечиваются или испытывают существенное облегчение с исчезновением синдромов болезни.

В медицинской практике существуют пять разновидностей лимфомы Ходжкина, четыре из которых включаются в группу под названием «классический лимфогранулематоз»:

  • Нодулярная категория с лимфоидным доминированием. От общего числа форм данного заболевания, на этот тип лимфомы Ходжкина приходится 5% больных. Преимущественную категорию составляют мужчины раннего возраста и те, кому за сорок лет. Отличительной особенностью данной разновидности лимфомы Ходжкина от классического лимфогранулематоза является гистологическая картина и течение болезни. Область поражения – лимфоузлы в районе подмышечных впадин, шеи и реже паха. При такой форме, клиническое течение заболевания проявляется слабо, с периодическими рецидивами, однако негативное развитие болезни и неблагоприятный исход наблюдается крайне редко (5%);
  • Классический лимфогранулематоз включает в себя:
  1. Классическую лимфому Ходжкина с переизбытком лимфоцитов (лимфоидное преобладание). При такой форме наблюдается уменьшенное количество клеток Рида-Штернберга и увеличенное число В-лимфоцитов (клетки выделяющие антитела, и обеспечивающие иммунитет). Число ежегодных заболеваний классическим типом лимфомы Ходжкина составляет 95%. Особенно подвержены болезни люди с острым вирусным заболеванием и вирусом иммунодефицита человека. Преимущественное место поражений в лимфоузлах: брыжеечных, медиастинальных, шеи, подмышечной впадины, паха, забрюшинного пространства;

    Нодулярная лимфома ходжкина
  2. Лимфому Ходжкина узелковую (вариант нодулярного склероза). Такая форма встречается у 65% людей, с локализацией образования в среднем месте грудной клетки (сердце, аорта, бронхи), поражающие лимфоузлы и зобную железу. Как результат, 20% больных страдают повреждением селезенки с дальнейшим распространением в область печени и костного мозга. Этот тип развития лимфомы Ходжкина имеет медленное течение, при котором поражается: на I стадии группы лимфатических узлов и лимфоидная ткань, на второй стадии – несколько групп узлов и одна сторона диафрагмы, на III – лимфоидное строение по двум сторонам диафрагмы, на IV – печень и костный мозг. Склерозирующей узловой лимфоме Ходжкина свойственны такие проявления как: повышенное потоотделение в ночное время, озноб и потеря веса;

  3. Лимфома Ходжкина смешанно-клеточного типа. Идентификация данной разновидности заболевания осуществляется при помощи диагностики клеток, формирующих фолликулы. При вялотекущем характере лимфогранулематоз может проявиться через несколько лет после постановки диагноза, однако бывает, что лимфаденопатия имеет скоротечные проявления, что требует безотлагательного лечения. Практика показывает, что фолликулярная форма лимфомы Ходжкина, которая по своей природе имеет низкую вероятность перерасти в злокачественную неоплазию, в последнее время все чаще трансформируется в неоднородную аномальную клеточную лимфому огромных размеров. Лечение, как правило, приводит к длительной ремиссии, и существенно повышает шансы на выздоровление;
  4. Лимфома Ходжкина с дефицитом лимфоцитов (лимфоидное истощение) – является самой редкой формой рассматриваемого заболевания (5%) и наблюдается, в основном, у больных в возрасте после 50 лет. Опухоль состоит преобладающе из клеток Ридштернберга с маленькими прожилками лимфоцитов.

Почему возникает заболевание?

Нодулярная лимфома ходжкинаОбусловленность заболевания лимфомы Ходжкина до сих пор остается не до конца ясной. Отдельные ученые предполагают, что причина кроется в наличии герпесвируса человека четвертого типа, который провоцируют клеточные мутации в генетической цепочке. При этом, изучение данной патологии позволило выявить какие именно провоцирующие факторы способствуют ее развитию, от чего возникает эта болезнь:


  • Слабый иммунитет на фоне заболевания ВИЧ, операции по пересадке органов, употребление противораковых и гормональных препаратов, наличие специфичных болезней, разрушающим образом действующих на иммунную систему;
  • Заражение вирусом Эпштейна-Барр, вызывающего инфекционный мононуклеоз;
  • кологически неблагоприятные условия проживания;
  • Радиоактивное излучение;
  • Наследственный фактор (не доказано);
  • Постоянная работа с химикатами различного вида;
  • Заболевания аутоиммунного характера;
  • Артриты и артрозы.

Признаки

Где же происходит воспаление и какие симптомы сопутствуют лимфогранулематозу. Среди известных признаков выделяются следующие:

  • Увеличение и безболезненное осязание на ощупь лимфатических узлов (90% больных) в области затылочной, шейной, подмышечной, паховой (иногда в нескольких местах сразу);
  • Одышка и постоянный кашель с кровяными прожилками, если повреждения локализуются в лимфоузлах легких, груди и плевры;Нодулярная лимфома ходжкина

  • Болезненные ощущения в области спины, сопровождающиеся чувством тяжести в животе или диареей, если поражение происходит в лимфоузлах брюшины, печени и селезенки;
  • Анемия, в случае проникновения лимфомных клеток в область костного мозга;
  • Сильные боли в области суставов;
  • Хроническая усталость, потеря веса, физическое истощение;
  • Зуд кожи (25-30% больных).

Важно: Симптомы болезни лимфомы Ходжкина проявляются от одного месяца до полугода. Если припухлость наблюдается в правой стороне шейно надключичных лимфоузлов, то в 75% случаях это лимфома Ходжкина. Если на флюорографии просвечивается увеличение размера лимфоузлов средостения, то в двадцати процентах это является индикатором начала заболевания. У 5-10 процентов больных на начальном этапе болезни наблюдается обильное потоотделение в ночное время суток, стремительная потеря веса, лихорадка.

Лимфома Ходжкина у детей

Нодулярная лимфома ходжкинаЗаболевание лимфогранулематоз у детей встречается довольно редко – 1 ребенок на 100 тысяч человек. При этом, лимфома Ходжкина не появляется у детей менее одного года. Локализация детского лимфогранулематоза – увеличение шейных ЛУ и воспаление в носовой и ротовой полости. Если опухоль разрастается на лимфы грудной клетки, наблюдается поражение легких, плевры и перикарда.

Эти признаки проявляются:

  • Припухлостью лица;
  • Сильной одышкой;
  • Кашлем без облегчения;
  • Тахикардией.

Со временем, когда болезнь распространяется на область печени и селезенки, появляются:

  • Повышение температуры тела;
  • Постоянное чувство сонливости;
  • Чрезмерная потливость в ночное время;
  • Плохой аппетит;
  • Отсутствие настроения.

Если лимфома Ходжкина находится в лимфоузлах груди, то ребенок мучается изматывающим и приступообразным кашлем, который сопровождается болями в грудной клетке. Чтобы диагностировать детский лимфогранулематоз надо пройти биопсическую процедуру, сдать общие анализы, сделать рентген или КТ исследование. Также если это будет необходимо можно провести пункционную биопсию либо сканирование тканей почек, печени и костей.

Лимфогранулематоз и беременность

В медицинской практике имеются 2 варианта развития заболевания при состоянии беременности:

  • Лимфома Ходжкина начала развиваться, когда женщина уже в положении;
  • Если беременность наступила на фоне уже имеющейся патологии.

И в том и в другом случае, лимфогранулематоз становится фактором серьезных гормональных нарушений у женщины. Лучевая терапия лимфатических узлов паха влечет за собой потерю функций яичников и приводит к отсутствию менструации. Для восстановления овуляции, женщинам проводится процедура вывода яичников за пределы очага воздействия радиоционных лучей. После, во время проведения терапии лучом, защиту яичников от облучения осуществляют свинцовые заслоны в размере 10 сантиметров. Такой метод позволяет сохранить функции яичников у 60% женщин.

Как диагностировать заболевание?

Чтобы выявить болезнь лимфому Ходжкина рекомендуется использовать следующие виды диагностики:

  • Осмотр отоларингологом носоглотки и миндалин;
  • Проведение эксцизионной биопсии из впервые появившегося лимфоузла;Нодулярная лимфома ходжкина
  • Пальпация лимфатических узлов различной локализации и селезенки;
  • Замер темпа разрастания лимфоузлов;
  • Изучение степени интоксикации организма;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов: шеи, паха и бедер, надключичных и подключичных, подмышечных, брюшины, а также проверка селезёнки и печени;
  • Исследование уровня тромбоцитов, эритроцитов и СОЭ;
  • Компьютерная томография шейных, грудных, тазобедренных ЛУ;
  • Остеосцинтиграфия скелета (радионуклидная визуализация костно-суставного аппарата с помощью введения радиофармпрепаратов);
  • Рентген костей;
  • Исследование уровня гормонов щитовидной железы, при поражении шейных ЛУ;
  • Эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный метод исследования внутренних органов. По 5-бальной шкале Deauville с помощью ПЭТ, эффективность диагностики лимфомы Ходжкина составляет 5 баллов.

Способы лечения лимфогранулематоза

Выбор метода лечения лимфомы Ходжкина производится индивидуально, исходя из стадии развития болезни, самочувствия пациента и побочных эффектов, наступающих после применения определенных способов лечения.

С 2018 года в борьбе с лимфомой Ходжкина в Израиле успешно применяют совершенно новую методику иммунотерапии, получившую название CAR-T. В основе метода лежит «перепрограммирование» клеток иммунной системы на борьбу с раком. Положительные результаты были достигнуты даже в случае с продвинутыми формами лимфомы. Метод доступен в крупных клиниках Израиля, таких как Ассута, Ихилов, Шиба, Хадасса.

Известными на сегодняшний день методами санации являются:

  • Химиотерапия, основанная на применении противоопухолевых средств, препятствующих размножению аномальных клеток. Цитостатическими проводниками являются винкристин, циклофосфан, преннизолон и рубомицин. Если простой курс химиотерапии не дает эффекта, назначают секвенциальную высокодозную химиотерапию. Режим химической терапии применяемый для лечения болезни Ходжкина называется BEACOPP;Нодулярная лимфома ходжкина
  • Терапия лучом – занимает основное место в лечении лимфомы Ходжкина, обеспечивая высокую эффективность преимущественно в начале развития заболевания;
  • Пересадка стволовых клеток – единственный способ излечения, который может навсегда устранить лимфогранулематоз. Этот метод используется после ударного полихимиотерапевтического курса лечения, в результате которого угнетаются все раковые источники разрастания и производится трасплантация. Приживание пересаженных тканей начинается через пару суток;

Внимание: При лечении лимфомы Ходжкина широко используются методы народной медицины. Самым распространённым считается применение настойки чистотела, доза которого подбирается исходя из стадии заболевания: 1 или 2 степень по одной столовой ложке на 100 мл кисломолочного продукта – один раз в день перед сном;
3 и 4 стадия по аналогичной дозе 2 раза в день с перерывом в 12 часов. Эффективными в лечении лимфогранулематоза считаются также каштановое пиво, настойка калины и черноплодной рябины.

Питание при лимфоме Ходжкина

Как следует питаться при лимфоме Ходжкина и какие рекомендации соблюдать после процедур лечения? До сегодняшнего дня среди врачей не существует единого мнения относительно диеты при лимфомах и других видах онкологии. Однако, бесспорным является тот факт, что выбор пищи при данном заболевании должен исходить из задачи восстановления организма и усиления иммунитета. Потребляемые продукты должны содержать максимальное количество белков и полезных микроэлементов. Питаться нужно часто и по чуть-чуть, приготовленная еда должна быть оптимальной температуры и с умеренным количеством соли. Также организм, при лечении опухоли, важно обеспечить достаточной нормой витамина C.

Степень эффективности лечения

Нодулярная лимфома ходжкинаМногие пациенты задаются вопросом насколько действенными являются предлагаемые практики лечения и сколько живут с лимфомой Ходжкина? Статистика показывает, что применение модернизированных методов лечения лимфомы Ходжкина за последние 10 лет позволяет достичь ремиссии продолжительностью свыше 5 лет и положительного прогноза для более 50% больных. Пациенты возрастом до 40 лет и без факторов риска проживают десять и более лет почти в 100% случаях. Абсолютная ремиссия наблюдается у девяносто пяти пациентов, в тоже время течение болезни без рецидивов – у 81%, продолжительность жизни в 15 лет – у 98% больных.

Осложнения после лечения

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают высокую степень выживаемости в течение пяти лет, побочные эффекты от различных химических процедур существенно отягчают процесс жизни и даже приводят к фатальному исходу.

Важно: Больным с повышенной чувствительностью к инфекционным заболеваниям, необходимо, особенно после операции по вырезанию селезенки, проводить антибактериальную терапию.

Нодулярная лимфома ходжкинаПосле прохождения лучевой терапии места средостения, особенно с использованием препарата Блеоцина, пациенты сталкиваются с возникновением пульмонитами, перестающими в пневматический фиброз. По этой причине, общая доза данного медикамента не должна превышать 200 мг/м². Для лечения пневмофиброза применяется терапия с помощью кортикостероидов. Распространённым негативным последствием химиотерапии является невозможность зачать ребенка. В этой связи, рекомендуется использовать консервацию яйцеклеток и сперматозоидов до начала процедуры.

Кроме перечисленного, опасным является рецидив образования – даже если после первичных процедур по лечению лимфомы Ходжкина прошло семнадцать лет, риск летального исхода очень высок. В числе вторичных онкообразований: лимфома неходжинского происхождения составляет 1,8 процента; вторичный нелимфобластный лейкоз – два процента, опухоль – восемь процентов. Развитие вторичных лейкозов наблюдается где-то на седьмом году после прохождения лучевой терапии, а опухоли в диапазоне от семи до двадцати лет. Вероятность их появлений существенно возрастает, если пациенту свыше сорока лет, при лечении была применена лучевая терапия и больной употребляет табак.

Источник: pro-rak.com

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

При заболевании увеличиваются узлы

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

Стадии развития болезни

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

При правильном лечении длительность жизни не сократится

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

Поздняя стадия лимфомы Ходжкина

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

Своевременная диагностика - залог здоровья

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

Вероятность возникновения у ребенка мала

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Болезнь опасна при беременностиПредставляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

Химиотерапии не избежатьНа поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

В некоторых случаях терапия не поможетЕсли болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Источник: limfamed.ru

Этиология и патогенез ЛХ

Комбинация признаков воспалительной реакции и признаков злокачественного заболевания при лимфоме Ходжкина привело к дебатам о том, какие из признаков имеют опухолевое, а какие — инфекционное происхождение.

Считается, что вирусная инфекция в подростковом возрасте может запустить пролиферацию предопухолевых лимфоидных клеток. В США в 50% случаев ЛХ была выявлена интеграция EBV в геном клеток опухоли. Однако, поскольку не во всех случаях ЛХ положительна на EBV, похоже, что он является только кофактором для пока неизвестного причинного фактора.

Клиническая картина у пациентов с ЛХ, положительных по EBV, не отличается от таковой у пациентов, отрицательных по EBV. Это позволило предположить, что EBV вызывает генетическую нестабильность у предрасположенных пациентов.

В ряде исследований было показано, что патогномоничные для лимфомы Ходжкина кБ-Ш в 80% случаев происходят из зрелых медленно пролиферирующих В-клеток зародышевых центров фолликулов лимфоузла, в 20% они являются дериватами цитотоксических Т-лимфоцитов.

В-клеточное происхождение клеток Ходжкина и кБ-Ш подтверждено клональной реаранжировкой генов Ig с отсутствием экспрессии поверхностного Ig. Соматические мутации с реаранжировкой генов Ig определяются в В-клетках зародышевых или постзародышевых центров в предшественниках кБ-Ш, хотя могут происходить и на других ступенях развития В-лимфоцитов.

Можно предположить, что клетки Ходжкина и кБ-Ш, утратив способность экспрессировать Ig и, избежав апоптоза, получили возможность неконтролируемой пролиферации. Так как эти клетки с нежелательными мутациями не подвергаются апоптозу, можно думать о дисфункции генов, контролирующих апоптоз, а именно, генов р53, BCL-2, MYC или о блокаде передачи «сигнала смерти» через рецепторы CD30 на поверхности кБ-Ш.

Поскольку кБ-Ш в большинстве случаев относятся к линии В-лимфоцитов, они имеют фенотип CD30+, часто CD15+, CD25+, в большинстве случаев CD45-, CD20-. Дополнительно эти клетки имеют маркеры дендритических клеток. Реакция с aнти-CD30-антителами типична для ЛХ, но не специфична, т.к. она положительна с активированными лимфоидными клетками и клетками анапластической крупноклеточной лимфомы.

Клиническая картина

Типичным для начальной стадии ЛХ является постепенное увеличение одного или нескольких лимфоузлов, чаще шейных, менее часто — подмышечных. Поражение паховых или бедренных лимфоузлов в начале заболевания выявляется менее чем в 10% случаев.

Лимфоузлы имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей, безболезненные. В 2-5% случаев отмечаются боли в пораженных лимфоузлах после приема алкоголя; у 10% пациентов появляется неспецифический зуд кожи. В ранней стадии болезни лимфоузлы могут самопроизвольно регрессировать.

Довольно типичной манифестацией заболевания является увеличение медиастинальных лимфоузлов, что часто выявляется при случайном рентгенисследовании органов грудной клетки, с одышкой или без нее.

Увеличение абдоминальных лимфоузлов или селезенки может проявляться абдоминальным дискомфортом, болями в поясничной области или протекать бессимптомно. Легкие могут вовлекаться в процесс при диссеминации заболевания или инфильтративно при распространении опухоли «per contuitatem».

Поражение легких носит как очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и образованием полостей, в мокроте кБ-Ш обнаруживаются крайне редко. Аускультативная картина крайне скудная. Патогномоничных признаков при поражении печени нет, и достоверно установить диагноз можно только при гистологическом исследовании биоптата печеночной ткани. Поражение костного мозга бывает менее чем у 5% больных.

Его можно предположить при наличии стойкой тенденции к анемии, тромбоцитопении и лейкопении, однако при отсутствии данных симптомов поражение костного мозга устанавливают только при трепанобиопсии; стернальная пункция в большинстве случаев неинформативна. Примерно у 1/3 больных выявляется волнообразная лихорадка с повтором волн через различные промежутки времени.

Считается, что интоксикационный синдром обусловлен цитокинами, секретируемыми в основном кБ-Ш: IL-1, вызывающий лихорадку и профузную ночную потливость при ЛХ; фактор некроза опухоли (ФНО)-а и ФНО-в, продуцируемые клетками этой же линии, а также повышение активности простагландина Е2, могут быть причиной интоксикационного синдрома. Дефицит клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина может быть результатом иммуносупрессивного действия в-трансформирующего фактора роста (TGF).

Поражение ЦНС во время установления диагноза выявляется крайне редко и наблюдается обычно при прогрессировании в поздних стадиях болезни (врастание опухоли из лимфоузлов по миелиновым оболочкам).

Характерных изменений в периферической крови нет. У части больных отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), иногда тенденция к нейтрофильному лейкоцитозу или лимфоцитопении. При биохимическом исследовании выявляется дисглобулинемия, повышение уровня фибриногена, гаптоглобина, церулоплазмина, острофазовых белков, которые не являются специфическими, но отражают активность процесса. Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повышается редко.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При наличии увеличенного лимфоузла более 2,0 см в диаметре или при наличии более мелких лимфоузлов в течение более 6 недель, при наличии интоксикационного синдрома или других признаков злокачественной лимфомы показана биопсия лимфоузла. Дифференциальную диагностику проводят с другими опухолями, НХЛ, реактивными процессами. При подтверждении диагноза ЛХ необходимо определить стадию заболевания.

С этой целью проводится обследование, включающее:

— клиническое физикальное обследование,
— лабораторное обследование: общий анализ крови, СОЭ,
— рентгенисследование органов грудной клетки,
— компьютерную томографию шеи, органов грудной клетки и брюшной полости,
— фиброларингоскопию для исключения поражения Вальдейерова кольца,
— трепанобиопсию,
— позитронную эмиссионную томографию для дифференциальной диагностики опухолевых и фибронекротических очагов,
— биопсию печени при подозрении на ее поражение.

Применение лапароскопии с целью уточнения стадии заболевания выполняется крайне редко при отсутствии увеличенных периферических или медиастинальных лимфоузлов, поскольку ее выполнение позволяет изменить стадию только в 20% случаев.

В настоящее время для определения стадий ЛХ используется принятая в Ann-Arbor (1971 г.) классификация в модификации Costwold (1990 г.):

стадия I поражение одной лимфатической зоны или структуры (IE) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента;

стадия II поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфоузлов с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Указывается число пораженных лимфатических зон;

стадия III поражение лимфоузлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или поражением того и другого (IIIE+S). Рекомендуется выделять верхние абдоминальные лимфоузлы (ворота печени, селезенки) — стадия и нижние (парааортальные, мезентериальные) — стадия III2;

стадия IV диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфоузлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфоузлов. Метастазы в печень и КМ — всегда IV стадия.

Поражение селезенки обозначается символом «S». Символом «Е» обозначается локализованное в пределах одного сегмента экстранодальное поражение. Символ «X» обозначает массивное поражение лимфоузлов. Массивными («bulky disease») предложено считать медиастинальные лимфоузлы при медиастинально-торакальном индексе (МТИ) выше 1/3 или любые другие опухолевые массы диаметром более 10 см.

Отдельно обозначают симптомы интоксикации: символом «В» — наличие одного или более клинических симптомов: профузный ночной пот, температура тела выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 месяцев; символом «А» — отсутствие указанных выше симптомов.

На симпозиуме в Costwold введен еще один индекс — неуверенная полная ремиссия для обозначения сомнительной полной ремиссии, когда после окончания лечения остаются увеличенные лимфоузлы диаметром не более 1,5 см.

Согласно классификации ВОЗ (2002 г.), гистологически различают 2 группы лимфомы Ходжкина:

— нодулярную форму ЛХ с преобладанием лимфоцитов (5% от всех ЛХ),
— классическую ЛХ.

Последнюю группу подразделяют на 4 варианта:

— лимфоидное преобладание 5-8%,
— нодулярный склероз 35-55%,
— смешанно-клеточный 20-35%,
— лимфоидное истощение 3-4%.

Выделение вариантов имеет большое прогностическое значение. Благоприятными являются варианты лимфоидного преобладания и нодулярного склероза, а смешанно-клеточный и вариант лимфоидного истощения относятся к неблагоприятным вариантам.

Частота вариантов различна в различных странах мира. Нодулярный склероз чаще встречается у молодых женщин, для него характерна большая опухолевая масса лимфоузлов средостения. Вариант лимфоидного преобладания напоминает клинически В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности.

Гистологические данные при лимфоме Ходжкина разнообразны и различаются в зависимости от варианта:

— нодулярная форма ЛХ с преобладанием лимфоцитов. Среди реактивных клеток преобладают малые лимфоциты, а типичные кБ-Ш и кХ немногочисленны. Иммунофенотипически этот вариант идентичен смешанно-клеточному и нодулярному склерозу;

— лимфоидное преобладание. Чаще наблюдается нодуляр-ный с реактивной фолликулярной гиперплазией и формированием центров размножения, реже — диффузный характер роста; возможно их сочетание. Превалируют малые лимфоциты с наличием некоторого количества эпителиоидных гистиоцитов. Редко могут встречаться кБ-Ш, но они не экспрессируют CD15. Диагностическими являются крупные лимфоцитарные и гистиоцитарные клетки. Некрозы и фиброз в опухолевой ткани отсутствуют;

— нодулярный склероз. В опухолевой ткани тяжи коллагенизированной бедной фибробластами соединительной ткани кольцевидно окружают опухолевые полиморфноклеточные инфильтраты. Другой особенностью этого варианта является наличие своеобразных «лакунарных» кБ-Ш. Клеточный состав инфильтратов может быть с лимфоидным преобладанием, смешанно-клеточным и с лимфоидным истощением;

— смешанно-клеточный вариант. Характерна диффузная инфильтрация полиморфного состава. Среди реактивных клеток присутствуют лимфоциты, гранулоциты, гистиоциты, эозинофилы, плазматические клетки, фибробласты («рандеву клеток»). Могут встречаться очажки коллагенового фиброза;

— лимфоидное истощение может иметь форму диффузного фиброза или «ретикулярного» подварианта. При диффузном фиброзе бедная фибробластами соединительная ткань вытесняет клеточный инфильтрат. Имеются небольшие скопления лимфоцитов, кБ-Ш и клеток Ходжкина. Реактивные клеточные элементы отсутствуют, но встречаются очаги некрозов.

При «ретикулярном» подварианте в инфильтрате преобладают опухолевые клетки. В разных соотношениях могут присутствовать классические и атипичные кБ-Ш и клетки Ходжкина, а также фибробластоподобные клетки. Отсутствуют переходные формы между мелкими лимфоидными клетками и крупными атипичными. В таких случаях трудно исключить диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВККЛ).

Терапия лимфомы Ходжкина

В последние два десятилетия в терапии всех стадий ЛХ применяется комбинированная химиолучевая терапия. Выбор тактики и объема лечения проводится с учетом группы факторов неблагоприятного прогноза (ФНП) — («факторов риска»), что в определенной степени определяет прогноз заболевания.

К ним относятся:

— экстранодальное поражение в пределах, обозначаемых символом «Е»,
— наличие медиастинально-торакального индекса более 1/3,
— массивное поражение селезенки (диффузное поражение или наличие более 5 очагов),
— поражение 3 или более зон лимфоузлов,
— ускорение СОЭ выше 30 мм/час в стадии «В» и выше 50 мм/час в стадии «А»,
— возраст старше 45 лет; мужской пол,
— наличие «bulky disease» — лимфоузлы более 10 см в диаметре,
— анемия, лейкоцитоз, лимфоцитопения,
— низкий уровень альбумина сыворотки — ниже 30 г/л,
— стадия IV лимфомы Ходжкина.

Терапия I-IIA стадий ЛХ

Интерес к лечению ранних стадий ЛХ объясняется тем, что 2/3 больных обращаются за медицинской помощью в стадиях заболевания. В тактике лечения четко прослеживается тенденция к сокращению объема интенсивности терапии у больных с благоприятным прогнозом и интенсификации лечения больных с ФНП.

Для больных лимфомой Ходжкина без ФНП ВОНЦ предложена следующая схема терапии: два цикла ABVD + облучение зон исходного поражения в суммарной очаговой дозе (СОД) 30 Гр + два цикла ABVD, поскольку при оценке отдаленных результатов отмечено достоверное преимущество схемы ABVD перед МОРР.

При наличии хотя бы одного ФНП проводится больший объем полихимиотерапии (ПХТ): три цикла ABVD или CVPP + облучение всех лимфатических коллекторов выше диафрагмы в СОД 40 Гр + три цикла по той же схеме. Однако, поскольку у 5% пациентов отмечается прогрессирование процесса, а у 15% — ранние рецидивы, изучается применение более интенсивных режимов: BEACOPP, Stanford V в комбинации с облучением пораженных зон.

Терапия генерализованных (IIB-IV) стадий

Данные стадии предполагают вовлечение в процесс лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, а в стадии IV — дополнительное поражение экстралимфатических органов (легкие, печень, костный мозг). После стандартной ПХТ (МОРР, ABVD) отмечаются прогрессирование или рецидивы в 30—Ю% случаев.

Поэтому рекомендуется применение одного из протоколов: COPP-ABVD, BEACOPP в стандартных дозах, эскалированный BEACOPP или Stanford V. Обычно первые три протокола предполагают проведение восьми циклов, причем при проведении двух последних протоколов необходимо применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) с 8-го дня каждого цикла до нормализации уровня гранулоцитов.

Уточнение стадии проводилось после четвертого и восьмого циклов ПХТ. После окончания ПХТ места первоначальной «bulky diseases» ( более 5 см в диаметре) облучались в СОД 30 Гр, и остаточная опухоль облучалась в СОД 40 Гр.

Ниже приводится дизайн выполняемых протоколов.

Таблица 1. Дизайн выполняемых протоколов

gemob_tt4.jpg
gemob_tt4+.jpg

Протоколы МОРР и СОРР повторяются каждые 28 дней; протокол COPP-ABVD повторяется через 57 дней; протоколы BEACOPP (стандартный и эскалированный) повторяются через 22 дня от первого дня предыдущего цикла.

При нодулярной форме ЛХ с преобладанием лимфоцитов наблюдается увеличение периферических лимфоузлов, внутренние органы поражаются редко. Пациенты в IA стадии выявляются в 75% случаев. Клиническое течение медленное, но с частыми рецидивами. В I-IIA стадии заболевания проводится облучение пораженных зон в СОД 30 Гр. Пациенты в IIB-IV стадиях должны лечиться по более агрессивным схемам с включением ритук-симаба в дозе 375 мг/кв.м. в/венно в первый день цикла (протокол R-COPP).

Терапия ЛХ у больных подросткового возраста проводится по схемам ОЕРА и ОРРА.

Таблица 2. Схемы ОЕРА и ОРРА

gemob_tt5.jpg

У пациентов в I-IIA стадиях (юноши) проводятся 2 курса ОЕРА, у девушек — 2 курса ОРРА.

Во IIB, IIIA, IE, IIE стадиях (юноши) проводятся 2 курса ОЕРА и 2 курса СОРР-терапии; у девушек — 2 курса ОРРА и 2 курса СОРР-терапии. В стадиях IIIB-IV, IIEB, IIIEA, IIIEB (юноши) проводятся 2 курса ОЕРА и 4 курса СОРР-терапии, у девушек в этих стадиях — 2 курса ОРРА и четыре курса СОРР-терапии.

Терапия рецидивов лимфомы Ходжкина

Клинический диагноз рецидива должен быть подтвержден данными биопсии. При рецидиве в течение первого года или прогрессировании заболевания показана высокодозная терапия с аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Высокодозная терапия включает четыре цикла сальваж-терапии (ICE, MIME, Dexa-BEAM с интервалами в 21 день), ESHAP, DHAP. Если рецидив наблюдается после ПХТ, длительная ремиссия может быть после дополнительной лучевой терапии плюс дальнейшая ПХТ; при рецидиве после лучевой терапии показана ПХТ плюс дополнительная лучевая терапия на область рецидива.

Результаты ауто-ТГСК при рецидиве более эффективны, чем при выполнении алло-ТГСК (хотя у молодых больных при наличии HLA-совместимого донора предпочтительнее выполнение алло-ТГСК).

Среди осложнений лечения ЛХ наиболее часто встречаются дисфункция щитовидой железы (гипопаратиреодизм в 6-25%), риск возникновения рака железы составляет 2,4-6,8%.

Бессимптомные перикардиты и миокардиты отмечаются у 50% больных, подвергшихся лучевой терапии (облучение средостения), острые перикардиты — в 2-13% случаев. У 20% больных развивается острый лучевой пульмонит и хронический рестриктивный фиброз. При сочетании программы ABVD с облучением средостения изменения в легочной ткани возникают у 49% больных.

Нарушения сперматогенеза при наличии интоксикационного синдрома выявляются у 60% мужчин, причем программа ABVD вызывает транзиторную азооспермию с восстановлением через 2 года. Транзиторная аменорея наступает у 60% женщин. Herpes zoster развивается после комбинированной химиолучевой терапии у 25% больных.

А.Т. Фиясь

Источник: medbe.ru

Симптомы лимфомы ходжкина с нодулярным склерозом

Всю симптоматику лимфогранулематоза, отягощенного нодулярным склерозом, можно разделить на две группы: неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим относят традиционные признаки любой лимфомы в целом, которые, к тому же, могут сигнализировать о других, отличных от онкологической патологии лимфатической системы, заболеваниях. Их называют также В-симптомами. Это, в частности:

  • слабость, сонливость, быстрая утомляемость, ухудшение общего самочувствия;
  • повышение базальной температуры тела до 37,5-38 градусов, иногда выше;
  • повышенное потоотделение, чаще наблюдаемое в ночное время, во сне;
  • головные боли, головокружения, тошнота, для которых нет объективных причин;
  • сухой кашель и одышка;
  • ухудшение аппетита и потеря веса на 10 и более процентов от привычной массы тела.

К специфическим симптомам можно отнести безболезненное увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также, редко, увеличение селезенки или печени – на более поздних стадиях заболевания, когда атопичные клетки с кровотоком попадают в эти органы. Кроме того, специфической симптоматикой, которая, впрочем, относится не только к нодулярному склерозу, а ко всей группе ходжкинских лифом, является выраженный кожный зуд.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться ощутимые боли в лимфоузлах, суставах и костях, а также снижение качества функционирования пораженных нелимфатических органов.

Диагностика нодулярной лимфомы

Несмотря на то, что нодулярный склероз – самая распространенная форма лимфомы Ходжкина, ее диагностика не всегда происходит на ранних стадиях. Основная причина – позднее обращение пациента, который не воспринимает имеющиеся симптомы как признаки опасного заболевания.

Имеют место быть и врачебные ошибки, когда вместо лимфогранолематоза определяются другие заболевания, например, ангина, пневмония, краснуха, ВИЧ, туберкулез, бруцеллез, другие инфекционные и вирусные болезни. Поскольку некоторые лимфатические узлы расположены глубоко и не поддаются пальпации, известны случаи, когда набор неспецифических симптомов принимался врачами даже за проявления клинической депрессии.

Для того, чтобы своевременно получить корректный диагноз, пациенту назначается ряд исследований, в частности:

  • визуальный осмотр и опрос;
  • анализы крови: общеклинический, биохимический, ПЦР на онкомаркеры, иммунологический;
  • биопсия из пораженных лимфатических узлов, а также нелимфатических внутренних органов для гистологического и цитологического исследования субстрата. Это вид исследования является наиболее показательным и информативным: именно он позволяет определить клеточный состав злокачественного образования и диагностировать лимфогранулематоз с нодулярным склерозом;
  • при подозрении на вовлеченность костного мозга, как правило, на поздних стадиях – стернальная пункция либо трепанобиопсия;
  • рентгеновское исследование грудной клетки и органов брюшной полости;
  • КТ и/или МРТ средостения, в основном, для уточнения стадии заболевания;
  • УЗИ, сцинтиграфия и другие.

Некоторые из инструментальных методов могут не использоваться, если по результатам осмотра, биопсии и анализов диагноз не вызывает у онкогематолога сомнений.

Способы лечения лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом

Правильно подобранное комплексное поэтапное лечение позволяет многим пациентам избавиться от заболевания навсегда (такое заключение выносит лечащий врач при достижении больным устойчивой пятилетней ремиссии).

В современные протоколы терапии при классической ходжкинской лимфоме с нодулярным склерозом входят:

  • химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Если опухоль не реагирует на стандартные дозы, врачом может назначаться высокодозная интенсивная терапия.

Такой подход оказывается эффективным в большинстве случаев, однако после окончания лечения пациенту требуется пересадка костного мозга – большие дозы цитостатиков убивают не только злокачественные, но и здоровые клетки, в том числе, стволовые.

  • радиочастотная (лучевая) терапия. Преимущественно используется в комплексе с химиотерапией, точнее, после завершения курса, в виде локального облучения пораженных лимфоузлов или органов.

Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия может применяться на ранних стадиях, когда онкологическим процессом поражен один узел или орган локально. На поздних стадиях радиочастотное воздействие показано пациентам, не способным по состоянию здоровья перенести лечение препаратами-цитостатиками. В этом случае лучевая терапия может замедлить прогрессирование патологии, но добиться ремиссии не получится.

  • моноклональная иммунотерапия с использованием классических антител иммунной системы, которые связываются с чужеродными клетками и уничтожают их. Этот метод можно назвать вспомогательным, он эффективен только как дополнение к химио- и радиотерапии.

В целом, прогноз в отношении этой болезни является обнадеживающим: на первой и второй стадии пятилетняя выживаемость пациентов без рецидивов достигает 90%, на третьей – 60-80%, в зависимости от подстадии, на четвертой она снижается до 45%.

Для того, чтобы уменьшить риск возникновения ходжкинской лимфомы, отягощенной нодулярным склерозом, рекомендуется по максимуму исключить причины, способные привести к появлению и развитию патологии.

В частности, стоит ограничить контакт с потенциальными канцерогенами, по возможности, избегать работы на вредных производствах, при наличии в семейном анамнезе онкологических заболеваний лимфатической системы – регулярно проходить полное медицинское обследование, и, конечно, вести здоровый образ жизни и укреплять иммунитет, благодаря чему шанс получить опасное для жизни заболевание существенно снизится.

Источник: samlife.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.