Лимфома прогноз выживаемости


Лимфома – это онкологическое заболевание, характеризующееся злокачественными изменениями в лимфосистеме. Разделяют патологию на два типа: ходжкинские (лимфогранулематозы) и все остальные (неходжкинские) лимфомы. У многих пациентов диагностируется именно второй вариант, и лишь 12% страдают от лимфогранулематоза.

врач осматривает лимфоузлы у пациентки

Определение типа лимфомы происходит при изучении образца, взятого с поражённого участка. Если после анализа на гистологию обнаруживают специфические, большого размера клетки Березовского-Штернберга-Рида, то диагностируется лимфома Ходжкина. Если их не выявляют, то заболевание относят к неходжкинским патологиям, которых насчитывают около 30 разновидностей.

Для НХЛ характерна более высокая степень злокачественности, а при отсутствии грамотного и своевременного лечения патология становится причиной смертельного исхода.

ВОЗ классифицирует неходжкинские заболевания лимфоидной ткани в зависимости от разновидности лимфоцитов на В-клеточные патологии, Т-клеточные и NK-клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение (85%), хотя известная классификация этих патологий может включать все лимфопролиферативные болезни.


Причины злокачественных перерождений

Точные причины возникновения заболевания до сих пор не изучены до конца. Считается, что одновременное влияние нескольких факторов риска является основным провоцирующим механизмом:

  • приобретенный иммунодефицит (ВИЧ, СПИД);
  • вирусная инфекция (гепатит, Эпштейна-Барра);
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • генетические заболевания (синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии);
  • работа с агрессивными химическими веществами;
  • проживание в экологически неблагоприятных районах;
  • радиационное воздействие;
  • инфицирование Helicobacter pylori;
  • врожденное иммунное заболевание (синдром Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
  • пожилой возраст;
  • ревматоидный артрит;
  • ожирение;
  • химиотерапия или радиотерапия при лечении раковых патологий;
  • значительное снижение защитных реакций организма после трансплантации;
  • влияние различных канцерогенов (гербицидов, инсектицидов, бензолов).

Риск появления неходжкинской лимфомы с возрастом становится все больше. Так, у молодых людей 20-24 лет диагностирование подобной патологии наблюдается с частотой 2,5 человека на 100 000. Среди пациентов постарше, в возрасте 60-65 лет, вероятность заболевания значительно выше – около 45 случаев на 100 000. А у мужчин и женщин после 80 лет НХЛ встречается у каждого из 120 человек на 100 000.

Симптоматика


Основной признак лимфомы – заметное увеличение одного или нескольких лимфоузлов либо же появление опухоли (обычно на голове, затылке, в зоне подмышек, шеи, паха). Почти 90% случаев злокачественных формирований новообразований – выше области диафрагмы. Остальные 10% фиксируются в нижних отделах лимфокорректоров. По мере прогрессирования заболевания, на протяжении примерно трех недель, также отмечаются и нарастают другие беспокоящие симптомы:

  • значительная немотивированная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • сильная ночная потливость;
  • повышенная длительное время температура тела;
  • снижение аппетита;
  • прогрессирующая анемия;
  • появление петехий;
  • потеря чувствительности конечностей либо других участков тела.

больная пациентка

В зависимости от локализации патологии появляются дополнительные жалобы:

  • зуд всего тела (при кожных формах лимфом);
  • расстройство стула и боли в животе (при поражении лимфоидной ткани брюшной полости);
  • постоянный кашель, одышка (если затронуты лимфатические узлы, зафиксированы изменения в полости грудины, вилочковой железе, дыхательных путях или легких);
  • болевые ощущения в суставах (при лимфоме кости);
  • тошнота и рвота натощак (при повреждении злокачественными перерождениями кишечника);
  • мигрени, ухудшение зрения, паралич черепно-мозговых нервов (при диссеминации в головной мозг).

Все подобные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях организма, потому важна также дифференциация от схожих по признакам патологий при диагностировании.

Разновидности В-клеточных лимфом

Распространенные подтипы  В-клеточных патологических процессов, которые обычно диагностируют:

  • мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия – вариант рака крови, выявляемый преимущественно у лиц, пересекших 60–летний рубеж. Не является слишком агрессивным и развивается очень медленно;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный – начинается в лимфоцитах, опухоли при этом злокачественном заболевании не формируются. При осмотре пальпируется увеличенная селезенка и завышенные показатели лейкоцитов анализах. Протекает агрессивно, часто встречается после 65 лет;
  • лимфома селезенки – патологические изменения лимфоидной ткани этого органа. Проходит чаще всего длительное время бессимптомно. Основным вариантом лечения является спленэктомия (удаление селезенки);

  • волосатоклеточный лейкоз – при этом варианте рака костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитов. Встречается очень редко, протекает подобный тип нехождкинской лимфомы длительное время без симптомов. Заболевание получило такое название, поскольку лейкозные клетки под микроскопом выглядят «мохнатыми»;
  • лимфоплазматическая лимфома – крупная опухоль, которая формируется в области брюшины. Характерно практически бессимптомное течение патологического процесса, в связи с чем заболевание диагностируется чаще всего на поздних стадиях. Обычно поражает детей и подростков;
  • клеточная плазменная лимфома – множественная миелома, плазмоцитома, лимфоплазмоцитарная лимфома, болезнь Франклина, первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, мононоклональная гаммапатия неясной этиологии. Обычно диагностируются после 50-летнего возраста ;
  • МАЛЬТ-лимфома – относятся к редким заболеваниям. Может захватывать слизистую лимфоидной ткани желудка, кишечника, щитовидной железы, тимуса, слюнных желез, мочеполового тракта. В зоне повышенного риска – люди старше 60 лет;
  • узловая лимфома – характеризуется значительным увеличением и бугристостью органа в котором локализован процесс за счет многочисленных узлов в нём. Заболевание относится к НХЛ с высокой степенью злокачественности;
  • фолликулярная лимфома – раковая опухоль формируется из зрелых В-лимфоцитов, которые образуются в фолликулярном центре лимфоузла. Прогрессирует медленно, прогноз имеет обычно благоприятный. Диагностируется у мужчин и женщин старше 60 лет со сниженным различными заболеваниями иммунитетом;

  • первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома – представлена обычно ограниченным, плотным узлом, диаметром до 4 см. Расположены чаще всего в области головы, шеи и туловища. Средний возраст пациентов – около 55 лет;
  • диффузная большая В-клеточная лимфома – может затронуть любой жизненно важный орган. При этом на коже появляются бляшки, иногда отмечаются изъязвления;

селезенка

  • первичная лимфома ЦНС – диагностируется в том случае, когда раковые клетки формируются в лимфатической ткани головного или спинного мозга;
  • лимфоматоидный гранулематоз – встречается очень редко и практически всегда протекает с поражением легких, кожных покровов, печени, почек;
  • первичная В-клеточная лимфома средостения – начинается в лимфоузлах средостения. В большинстве случаев патология локализуются в передне-верхней зоне. Преимущественно диагностируется у пациентов 20-45 лет;
  • внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома – при этой форме рака отмечается выборочный рост злокачественных клеток в просвет мелких сосудов разных органов;
  • анапластическая крупноклеточная неходжкинская лимфома – считается агрессивнейшей опухолью. Лимфоузлы при этой патологии увеличиваются группами на шее, в области подмышек, а также в других местах;

  • большая B-клеточная лимфома, провоцируемая HHV-8. В большинство случаев возникает в полостях тела, таких как плевральное пространство или перикард. Встречается чаще всего у людей, болеющих СПИДом;
  • лимфома Беркитта – характеризуется способностью к захвату раковыми клетками лимфатической системы, крови, костного мозга, спинномозговой жидкости. Практически всегда злокачественное образование фиксируется у мужчин до 30 лет. Этот тип НХЛ считается высокоагрессивным. Интенсивная химиотерапия помогает излечиться лишь половине заболевших;
  • В-клеточные лимфомы не классифицируемые, со свойственными другим типам особенностями НХЛ.

Наиболее распространенным подтипом считается большая В-клеточная диффузная неходжкинская лимфома  – примерно 30% всех случаев НХЛ. Индолентные формы патологии фиксируются не очень часто. Терапия агрессивных опухолей (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной) нуждается в специфических подходах, поскольку наблюдается включение в злокачественный процесс ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки), оболочек мозга, а также других важных органов.

Стадии развития заболевания

В зависимости от степени распространения злокачественного процесса НХЛ разделяют на 4 стадии:

  1. Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
  2. Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
  3. Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
  4. На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

Для уточнения степени развития НХЛ применяют буквенные обозначения:

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

  • быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
  • увеличение температуры;
  • сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

лаборатория

Формы НХЛ

Неходжкинские лимфомы разделяют также по другим параметрам:

  1. По цитологическому строению:
  • мелкоклеточные;
  • крупноклеточные.
  1. По скорости деления раковых клеток:

Индолентные – развиваются медленно, имеют выраженную тенденцию к рецидивам, что в итоге и становится причиной смерти. Большинство пациентов с подобной формой заболевания при любых методах терапии проживают в среднем около 7 лет. Основные разновидности:

  • лимфоцитарная мелкоклеточная;
  • фолликулярная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • смешанная фолликулярная;
  • диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • лимфома зоны мантии.

Агрессивные – ситуация значительно хуже, выживаемость обычно прогнозируется в месяцах:

  • фолликулярная крупноклеточная;
  • смешанная диффузная;
  • диффузная В-клеточная крупноклеточная;
  • диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные – имеют самый плохой прогноз, обычно заканчиваются быстрым летальным исходом:

  • лимфома Беркитта;
  • диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • лимфобластная.
  1. В зависимости от локализации:
  • экстранодальные (развиваются в любом органе);
  • нодальные (опухоли формируются в лимфоузлах);
  • диффузные (на стенках кровеносных сосудов).

Индолентные лимфомы на любом этапе развития могут мутировать в диффузную b-крупноклеточную с поражением спинного мозга. Такую трансформацию называют еще синдромом Рихтера. Выживаемость в подобном случае – до 12 месяцев.

Диагностика

Диагностика НХЛ начинается с обследования специалистом лимфоузлов шеи, области паха и подмышечных впадин, а также проверки печени и селезенки (не увеличились ли они в размерах). Собирается анамнез пациента. Далее назначаются необходимые для правильного диагностирования заболевания обследования:


  • гистологический анализ (биопсия опухолевых очагов);
  • цитологические и цитохимические изучение пунктата;
  • лимфосцинтиграфия;
  • анализы крови и мочи;
  • торакоскопическое и иммунологическое исследования;
  • пункция спинного и костного мозга;
  • УЗИ пораженных лимфоузлов и органов;
  • рентгенография;
  • МРТ;
  • ПЭТ КТ.

процедура МРТ

Первые два способа помогают подтвердить диагноз и определить вид и форму лимфомы, остальные детализируют степень вовлеченности в опухолевый процесс других органов.

Лечение

Методы, с помощью которых будет выполняться терапия, во многом зависят от размеров патологии, выявленной стадии и степени злокачественности.

Основой лечения б-клеточных лимфом является химиотерапия с применением цитостатических препаратов. На 1 и 2 стадиях НХЛ низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же лимфоопухоль агрессивна, а также на 3 и 4 стадии применяют полихимиотерапию.

Иногда назначается комбинирование химиотерапии с радиотерапией. Как самостоятельный способ лучевое лечение при НХЛ может применяться лишь при подтвержденной комплексными исследованиями первой стадии опухоли низкой степени злокачественности, а также при включении в патологический процесс костей. Чаще лучевая терапия применяется локально на самых агрессивных злокачественных участках.


При рецидивах заболевания возможно возникновение потребности в трансплантации костного мозга.

Хирургическое удаление выполняют если позволяет стадия и разновидность лимфомы. При грамотном применении радиотерапии и оперативного вмешательства прогноз неплохой. Наступившая ремиссия может продлиться 5-10 лет. В качестве поддерживающей терапии часто назначается Интерферон.

Паллиативное лечение неходжкинской лимфомы необходимо для облегчения болей и сохранения удовлетворительного качества жизни настолько, насколько это возможно. Применяется на поздних стадиях, когда прогноз неблагополучный. Кроме лекарственных средств, больному может понадобиться психологическая, религиозная, социальная поддержка.

Возможные последствия НХЛ

Осложнения неходжкинских лимфом:

  • лимфоматозный менингит;
  • СВПВ;
  • двусторонняя непроходимость мочеточника;
  • парапарез средней компрессии нервных корешков;
  • подострая кишечная непроходимость;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы костей.

Прогноз выживаемости

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%. У 80% молодых людей (до 30 лет) и детей лимфомоопухоль может полностью излечиться. Хороший прогноз у лимфом ЖКТ и слюнных желез. Неблагополучный исход чаще наблюдается при патологиях груди, ЦНС, костей, яичников.

Неходжкинская лимфома — коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.

Источник: RusMeds.com

Проявление лимфомы у взрослых

Симптомы, указывающие на возможность развития лимфомы у взрослых пациентов, можно классифицировать как специфические и неспецифические. Следует отметить, что на ранних стадиях заболевание часто протекает и вовсе бессимптомно. Отчетливые признаки появляются со временем, причем, чем старше пациент и чем больше имеется в его анамнезе хронических заболеваний, тем сложнее дифференцировать опухолевый процесс в лимфатической системе от других патологий.

Итак, к неспецифическим признакам заболевания можно отнести:

  • повышение температуры тела до значений 37,1-37,4 градуса. Иногда она может подниматься и выше, преодолевая порог в 38 градусов;
  • ночную профузную потливость. Многие женщины, находящиеся в периоде пременопаузы, принимают ее за симптомы так называемых приливов, что также затрудняет своевременную диагностику онкопатологии;
  • в отдельных случаях – кожные высыпания;
  • внезапный озноб, головные боли, головокружения, тошноту;
  • снижение аппетита и потерю более 10% массы тела;
  • повышенную восприимчивость к простудным заболеваниям.

Среди специфических симптомов следует выделить:

  • увеличение лимфатических узлов – одного или нескольких, либо нелимфатических органов. Как правило, они легко прощупываются при пальпации, но при этом остаются безболезненными;
  • при лимфоме желудка – ненормально быстрое насыщение, боли в эпигастрии, позывы на рвоту и, собственно, рвоту, кислотный рефлюкс с забросом в пищевод содержимого желудка;
  • при лимфоме кишечника – запоры, диарея, боли в животе;
  • при лимфоме центральной нервной системы поражение мозга проявляется в виде утраты координации, нарушения сознания, эмоциональных и умственных отклонений, переходящих спонтанных головокружений, онемения конечностей, болезненных ощущений в разных отделах позвоночника и в голове.

Одна из главных сложностей диагностики этого достаточно опасного и в ряде случаев быстро прогрессирующего заболевания заключается в том, что пациенты, особенно пожилого возраста, зачастую связывают даже специфические симптомы лимфомы с физиологическими возрастными изменениями в организме либо с имеющимися у них другими хроническими заболеваниями.

Причины возникновения лимфомы

На сегодняшний день причины возникновения и развития онкопроцесса в лимфатической системе и внутренних органах взрослых пациентов достоверно не выявлены. На данный момент известно лишь то, что риск приобретения патологии значительно усиливают следующие факторы и обстоятельства:

  • возраст. С его увеличением, соответственно, увеличивается и вероятность появления лимфомы. Это в большей степени справедливо для неходжкинских разновидностей. Что касается лимфогранулематоза, он массово наблюдается также у пациентов детского, молодого и среднего возраста. Но у пожилых людей развитие этого новообразования имеет гораздо более неблагоприятный прогноз;
  • наличие ВИЧ, гепатита В или С, вируса Эпштейна-Барра, HelicobacterPylori, других вирусов и инфекций, напрямую негативно влияющих на состоятельность иммунной системы;
  • состояния, подавляющие иммунную систему. Среди них – аутоимунные заболевания, комбинированные иммунодефициты, иммунносупрессорная терапия в послеоперационном периоде при трансплантации донорских органов, химиотерапия при лечении уже имеющейся онкологической патологии;
  • длительный регулярный контакт с химическими веществами и продуктами канцерогенного действия. Они могут попадать в организм как напрямую, например, при работе на вредном производстве, так и опосредованно – через загрязненные пищу, воду и воздух;
  • регулярное на протяжении длительного времени воздействие на организм радиации, опять же, в силу специфики работы или в связи с проживанием на радиоактивно загрязненных территориях;
  • неправильный образ жизни с минимумом физической активности, вредными привычками, несбаласированным питанием и, как следствие, ожирением 2 или 3 степени, а также метаболическим синдромом;
  • генетическая предрасположенность – наличие в семейном анамнезе диагноза «лимфома».

Лимфома 2 стадии

Поскольку первая, начальная стадия заболевания характеризуется вовлечением в онкопроцесс одного лимфоузла или органа, при своевременной постановке диагноза лечение является достаточно лояльным, легкопереносимым и при этом эффективным, а прогноз – вполне благоприятным. Сложности начинаются на второй стадии, по мере прогрессирования патологии.

Лимфома 2 стадии классифицируется на следующие разновидности:

  • подстадия II: локализация злокачественных клеток распространяется на две и более группы лимфатических узлов выше либо ниже диафрагмы;
  • подстадия II E: раковые клетки охватывают одну или несколько групп лимфоузлов выше либо ниже диафрагмы, а также распространяются на ближайший орган или участок тела.

Диагностированное на этом этапе, онкологическое заболевание лимфатической системы уже нуждается в комплексной лучевой и химиотерапии, а благоприятность прогноза значительно снижается по сравнению с первой стадией.

Лимфома 3 стадии

В третьей стадии эта патология имеет еще более сложную классификацию, включающую в себя:

  • подстадию III, при которой онкопроцессом охвачены множественные группы лимфоузлов как над диафрагмой, так и под ней;
  • подстадию III E, когда воздействию подверглись множественные группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы, а также близлежащие внутренние органы;
  • подстадию III S, которую диагностируют, когда раковые лимфоклетки обнаруживаются в нескольких группах лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы, а также в селезенке;
  • подстадию III ES, при которой в процесс вовлекаются несколько групп лимфоузлов, один или несколько нелимфатических органов или участков тела пациента и селезенка.

Третья стадия лимфомы у взрослых требует применения более агрессивной химиотерапии в комплексе с радиотерапией. Количество курсов возрастает, а прогноз становится еще более неблагоприятным. В сложных случаях таким пациентам показана пересадка костного мозга от донора.

Наиболее бесперспективной с точки зрения улучшения состояния пациента является последняя, четвертая стадия этого онкозаболевания. При такой поздней диагностике даже самое интенсивное лечение зачастую не позволяет добиться хотя бы краткосрочных ремиссий.

Прогнозы выживаемости при лимфоме

Прогноз при лимфоме зависит от разновидности заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, правильно подобранной терапии, а также стадии, на которой был установлен диагноз и начато лечение.

Так прогноз при лимфоме Ходжкина у взрослых пациентов молодого и среднего возраста является достаточно благоприятным. При своевременном обнаружении и лечении лимфомы 8 из 10 человек могут рассчитывать на устойчивую длительную ремиссию, которую в ряде случаев приравнивают к полному выздоровлению.

Проведение терапии на первой стадии лимфогранулематоза дает пятилетнюю выживаемость на уровне 95%. Уже при третьей стадии прогноз намного более скромный: медицинская статистика говорит о 65-процентной пятилетней выживаемости. По мере увеличения возраста пациента такой прогноз корректируется в сторону ухудшения.

Что касается неходжкинских лимфом, здесь прогнозирование зависит еще и от места локализации опухолей. Например, вовремя обнаруженные и подверженные терапевтическому воздействию опухоли желудка, кишечника, слюнных желез, легких и орбиты глаза демонстрируют пятилетнюю выживаемость на уровне порядка 60%.

Менее благоприятным является прогноз в отношении лимфом яичников, костных тканей и центральной нервной системы, поскольку данные образования обладают высокой степенью злокачественности.

Кроме того, на прогноз выживаемости влияет сама морфология патологического процесса. При В-клеточных новообразованиях в селезенке и слизистых, а также при фолликулярных лимофмах он будет более позитивным, порядка 70% пятилетней выживаемости, нежели при Т-лимфобластной и периферической Т-клеточной лимфоме – при данных разновидностях заболевания данный показатель не превышает 30%.

В целом, усредненный прогноз по неходжкинским лимфомам, обнаруженным на ранних стадиях и подверженным своевременной терапии, можно назвать среднеблагоприятным.

Источник: samlife.ru

Особенности болезни

Лимфома представляет собой заболевание онкологического характера, когда злокачественное образование разрушает лимфатическую систему человека. Эта часть человеческого организма состоит из взаимосвязанных сосудов, узлов, селезенки и желез, обеспечивающих перемещение и очистку лимфы и лимфоцитов (белых кровяных частиц); играя важную роль в защите организма от разнообразных инфекций.

Диагностика лимфомыПри лимфоме начинается быстрое и хаотичное деление клеток, приводящее к возникновению опухолей. Основной состав образований – В-лимфоциты и Т-лимфоциты, относящиеся к разновидностям белых кровяных клеток. Эти пораженные клетки могут концентрироваться в крови, но наиболее характерная локализация – плотные злокачественные опухоли в узлах и сосудах, а также они поражают селезенку и другие внутренние органы.

Поражение лимфомой носит достаточно разносторонний характер и подразделяется на подвиды. В целом прогноз лечения болезни зависит от вида заболевания, стадии развития, общего состояния организма человека, его возраста и других индивидуальных особенностей.

Существующие виды лимфом

Прогнозировать ход течения болезни можно только после установления вида лимфомы, так как каждый из них имеет свои особенности, патологию и специфику лечения. Всего выделяется 35 основных типов заболевания, в т.ч. 5 типов относятся к разновидностям лимфом Ходжкина, а 30 видов считаются неходжкинскими.

Наиболее распространена лимфома Ходжкина, поражающая лимфатическую систему. Выделяется 5 основных подвидов данного типа заболевания: вид, обогащенный лимфоцитами; склероз узлов (нодулярный склероз); смешанно-клеточный тип (составляет до половины всех случаев проявления болезни); лимфоидное истощение; склероз с лимфоидным преобладанием. До недавнего времени прогноз по этому типу болезни был неутешительным, но сейчас разработаны способы лечения, дающие оптимистичное отношение к выздоравливанию.

Основные виды лимфомНеходжкинские лимфомы составляют длинный ряд неопластических заболеваний, проявляющихся из лимфатических клеток. Они относятся к группе так называемых лимфосарком. Очень часто этот тип болезни объясняется инфицированием вирусом Эпштейна-Барра. В целом выделяется много подвидов, которые группируются в медленно развивающиеся индолентные варианты; в прогрессирующие агрессивные виды и в подгруппу со средней активностью, но поражающую внутренние органы (в первую очередь селезенку) без повреждения узлов, называемую экстранодальной. Выживаемость в этой группе имеет разный прогноз: для индолентного течения болезни – достаточно оптимистичный.

К характерным морфологическим видам неходжкинской лимфомы можно отнести: В-клеточный тип в маргинальной области; МАLT-лимфому; фолликулярные разновидности, которые обладают очень хорошим прогнозом на выживаемость при своевременном лечении. В то же время к этой большой группе относятся подтипы с достаточно отрицательным прогнозом: Т-областный вид и Т-клеточные варианты периферического характера.

Из характерных экстранодальных форм заболевания можно выделить лимфому кожи, лимфому желудка и желудочно-кишечного тракта, лимфому Беркитта. Последний вид характеризуется наиболее активным ростом злокачественной опухоли, поражающей ряд органов, в т.ч. селезенку.

Стадии развития болезни

Одним из главных факторов, формирующих прогноз на выживаемость, является степень развития болезни, которая классифицируется на 4 стадии:

Химиотерапия при лимфоме

  • первая стадия обусловлена поражением лишь одной группы лимфатических узлов или наличием одного небольшого очага поражения ткани органа;
  • вторая стадия включает разрастание опухоли на две и более группы узлов с одной из сторон диафрагмы;
  • третья стадия характеризуется поражением узлов с обеих сторон диафрагмы; повреждением отдельных тканей селезенки, лимфатических узлов печени, чревных узлов; разрастанием поражения на брюшную полость;
  • четвертая стадия определяет диффузное поражение ряда внутренних органов.

Все категории заболевания на любой стадии принято также подразделять по степени проявления симптомов:

  1. Разновидность А: болезнь развивается без проявления явных симптомов, отсутствуют признаки интоксикации организма.
  2. Разновидность В: выраженная потеря веса (на 10 и более %), частые скачки температуры выше 38 градусов, лихорадочное состояние, ночная потливость.

Кроме того, лимфома подразделяется по возможным повторным проявлениям. Выделяются две формы рецидивов: ранний вид, проявляющийся менее чем через 1 год после окончания лечения; и поздний вид с повторением в более поздний срок. Эта классификация очень важна при оценке прогноза излечения болезни.

Лечение патологии

Прогноз на выживаемость на любом этапе развития лимфомы можно сделать только после проведения интенсивного лечения и определения эффективности его воздействия на организм. Для лечения лимфомы на разных стадиях используются следующие способы: химиотерапия, лучевая терапия, биологическая терапия, пересадка костного мозга.

Лучевая терапия при лимфомеНаиболее часто используются принципы химиотерапии и лучевого воздействия. При четко локализованных опухолях предпочтение отдается лучевой терапии – радиотерапии, т.е. воздействию рентгеновских лучей с высокой энергией узконаправленного характера, которые уничтожают больные клетки.

При обширном поражении или отсутствии четкой локализации более эффективны химические препараты, подавляющие все быстро делящиеся клетки. Для повышения результатов лечения после химиотерапии может быть назначен курс лучевой терапии. В качестве сильно действующих препаратов используются: хлорбутин, циклофосфан, мабтера, винкристин, флударабин и некоторые другие. Химиотерапия позволяет подавить развитие болезнетворных клеток, что дает возможность пациенту нормально жить до следующего курса лечения, а при первых стадиях лимфомы – излечить организм.

Одним из действенных способов лечения является применение химических препаратов с увеличенной дозировкой. Такое радикальное средство подавляют раковые очаги, но заодно убивают клетки спинного мозга. Это вызывает необходимость проведения операции по пересадке спинного мозга (собственного, взятого до курса химиотерапии, или донорского). Эффективность метода позволяет повысить положительный прогноз даже для больных на четвертой стадии лимфомы.

Биологическая терапия относится к ультрасовременным методикам и проводится только в лучших клиниках, например, Израиля. Такая терапия основана на иммунотерапии, ингибиторах антигенеза и терапии на генном уровне.

http://www.youtube.com/watch?v=8BeHGI0L9Zc

Прогноз излечения болезни

Прогноз выживаемости больных лимфомой зависит от типа болезни, ее стадии и эффективности лечения. Так, применение интенсивной лучевой терапии при неходжкинских лимфомах на ранних стадиях приводит к достижению длительной формы ремиссии почти в 95% случаев. При этом при ремиссии до 5 лет выживаемость прогнозируется в пределах 80-82%, а при повторении рецидива через 15 лет – до 98%.

Лечение по методике комбинированной химиотерапии повышает полную ремиссию больных с лимфомой Ходжкина 2-3 стадий более чем в 50% случаев, а положительный прогноз при достижении ремиссии стремится к 90%.

Оптимистично высокий прогноз на излечение у больных с большинством видов неходжкинской лимфомы, однако при поражении центральной нервной системы, молочной железы, яичников, костей прогноз не превышает 30%, что требует своевременной диагностики и радикальных методов лечения.

http://www.youtube.com/watch?v=OrLjoXDifBo

В целом с учетом наличия четвертой стадии и других осложнений, прогноз на выживаемость в течение 5 лет в среднем превышает 67%, а в течение 15 лет – 56%. В то же время болезнь на первой стадии и в медленно протекающей форме имеет прогноз на излечение, близкий к 98%, а при лечении в ведущих клиниках – до 100%.

Лимфома относится к очень опасным для жизни болезням. Прогноз выживаемости для больных зависит от многих факторов, но, прежде всего, он определяется своевременностью диагностирования и началом эффективного лечения. Прогноз будет оптимистичным при соответствующем психологическом настрое больного и веры в излечение, а современные медицинские методики позволяют облегчить жизнь таким людям.

Источник: onkoved.ru

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Лимфома прогноз выживаемости

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Лимфома прогноз выживаемости

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Источник: www.euroonco.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.