Диагноз лимфома ходжкина что это


Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году. Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание. В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.


Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах. Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина. Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Симптомы


Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за грудиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в груди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно характерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

  • сильная ночная потливость;
  • потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
  • лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
  • кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций. Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей. Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Диагностика


Диагностические меры при лимфогранулематозе:

  • сбор анамнеза;
  • физический осмотр пациента;
  • лабораторные анализы (анализ крови);
  • инструментальные исследования (КТ, УЗИ, ПЭТ, рентгенография).

Вначале врач задает пациенту вопросы относительно образа жизни и ранее существовавших заболеваний, чтобы определить факторы риска. Если подозревается злокачественная лимфома, врач уточняет симптомы.

В ходе физического осмотра врач осматривает лимфоузлы пациента. Важно провести обследование печени и селезенки, потому что эти органы часто поражаются болезнью.

У пациентов в анализах крови при выраженной лимфоме Ходжкина наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов и С-реактивный белок – основные признаки воспаления. Также наблюдается абсолютный дефицит лимфоцитов (до <1000/мкл), а в 1/3 случаев – эозинофилия. При выраженной степени лимфомы Ходжкина и чаще всего на 4 стадии выявляется анемия (снижение количества эритроцитов) и тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).


Компьютерная томография (КТ) помогает с высокой точностью выявить злокачественную гранулему. Компьютеры объединяют отдельные изображения в одно. КТ помогает визуализировать мягкие ткани и выявить злокачественные новообразования.

Ультразвуковое исследование является стандартом в диагностике лимфомы Ходжкина, поскольку позволяет визуализировать органы брюшной полости и мягкие ткани. В отличие от обычной рентгенографии или КТ, в УЗИ для диагностирования не используют рентгеновские лучи.

Сердце и легкие можно оценить с помощью стандартной рентгенографии грудной клетки. Обширное поражение легких, выпоты и крупные средостенные опухоли можно увидеть на рентгенограмме. Для более детальной оценки степени опухоли в грудной клетке необходима компьютерная томография.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой исследование методом поперечных срезов. ПЭТ визуализирует не отдельные органы, а метаболизм различных тканей. В позитронно-эмиссионной томографии для визуализации метаболизма тканей используют фтордезоксиглюкозу (специальный сахар с очень низким содержанием радиоактивного фтора), который вводится пациенту в вену. Фтордезоксиглюкоза расщепляется в организме до «безвредных» метаболитов почти точно так же, как обычный сахар.

Клетки с быстрым метаболизмом – опухолевые клетки – обычно потребляют больше глюкозы, что можно хорошо увидеть на позитронно-эмиссионной томографии. Исследование позволяет отличить здоровую ткань от злокачественной. В зависимости от концепции лечения, ПЭТ может использоваться для контроля химиотерапии. Клинические исследования продемонстрировали высокую ценность ПЭТ в контроле терапии женщин во время беременности при лимфоме Ходжкина и других осложнениях.

Классификация

Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина учитывает распространение опухоли и сопутствующую симптоматику. Классификация Анн-Арбор:


  • I стадия: поражение одной лимфатической области или одного органа вне лимфатической системы;
  • I стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов на одной стороне диафрагмы или поражение одного органа вне лимфатической системы с (без) поражением других лимфоузлов;
  • III стадия: на третьей стадии наблюдается вовлечение 2-3 или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы;
  • IV стадия: нелокализованное, диффузное или обширное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.

Стадии подразделяются в зависимости от отсутствия (А) или наличия общих симптомов (В):

  • лихорадка >38,0 C;
  • ночная потливость;
  • быстрое уменьшение массы тела.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
  • преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
  • лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
  • лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
  • смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Лечение

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.


Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии. В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются. После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.


Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Источник: limfouzel.ru

Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:


препарат принцип действия способ и режим введения
адриамицин (доксорубицин) противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
винбластин разрушает белок тубулин, необходимый для поддержания формы и нормальной функции клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
дакарбазин блокирует синтез ДНК, останавливает процесс деления клеток внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса

Схема лечения BEACOPP:


препарат принцип действия способ и режим введения
блеомицин разрушает ДНК клеток внутривенно в восьмой день курса
этопозид блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения нуклеиновых кислот в ядре клеток внутривенно в первый, второй и третий дни курса
адриамицин противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления внутривенно в первй день курса
циклофосфан блокирует образование белков и ДНК преимущественно в опухолевых клетках внутривенно в первый день курса
винкристин разрушает тубулин (белок микротрубочек), в высоких дозах нарушает синтез ДНК внутривенно в восьмой день курса
прокарбазин в организме человека окисляется, превращаясь в свободные радикалы, которые разрушают мембраны клеток внутрь в таблетированной форме с первого по седьмой день курса
преднизолон гормональный препарат, который при ЛГМ уменьшает системные проявления за счет снижения воспаления в пораженных органах внутрь в таблетированной форме с первого по четырнадцатый день курса, принимается утром один раз в сутки

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

препарат принцип действия способ и режим введения
цисплатин встраивается в ДНК клетки и вызывает ее гибель за счет угнетения синтеза нуклеиновых кислот внутривенно капельно в первый день курса в течение 24 часов
цитарабин нарушает функционирование и образование нуклеиновых кислот внутривенно капельно на протяжении трех часов с интервалом в двенадцать часов в первый день курса
дексаметазон действует аналогично преднизолону внутривенно с первого по четвертый дни курса ПХТ

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Источник: medplus.ru

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. У этой болезни также есть другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов. Лимфомы бывают разные, но лимфома‎ Ходжкина – это онкология.

Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (лимфоцит‎ах). Основной симптом — увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы‎ (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Когда у ребёнка нашли болезнь Ходжкина, то это значит, что в организме произошла мутация (специалисты говорят о злокачественном изменении) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это разновидность лимфоцитов (группа белых кровяных телец/клеток крови). В основном, они находятся в лимфатических тканях. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь находят в лимфоузлах (лимфатические узлы‎). Но её также могут найти и в других органах, таких, например, как печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнка. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то она смертельна.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

В Германии Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 90 новых случаев заболеваний лимфомой Ходжкина у детей и подростков в возрасте до 14 лет. А общее число пациентов (в возрасте до полных 18 лет) ежегодно составляет около 150 человек (данные центральной исследовательской группы по болезни Ходжкина, г. Галле). То есть лимфома Ходжкина — это почти 5% всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте.

У грудничков и детей до трёх лет болезнь находят крайне редко. Чем старше ребёнок, тем тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на 15-летних подростков (анализ возрастного диапазона от 0 до 17 лет). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?

В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, выделяют пять форм болезни Ходжкина. Четыре из них объединяются в «классическую болезнь Ходжкина».

  1. «Обогащённая лимфоцитами» (вариант лимфоидного преобладания)
  2. Классическая лимфома Ходжкина:
  • форма с большим количеством лимфоцитов
  • узелковая форма („нодулярный склероз“)
  • смешанно-клеточная форма
  • форма с малым количеством лимфоцитов

Одни формы лимфомы Ходжкина встречаются чаще, другие реже. Бывает, что болезнь протекает по-разному, поэтому у заболевших детей шансы вылечиться тоже отличаются.

Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?

Никто точно не знает, почему дети заболевают лимфомой Ходжкина. Известно, что болезнь начинается, когда клетки лимфатической системы начинают злокачественно изменяться. Одновременно начинает мутировать генетика клетки. Но почему вообще начинаются генетические (генетический‎) изменения, неизвестно. И почему с этими изменениями одни дети заболевают, а другие — нет, тоже неизвестно. Сегодня считается, что дети заболевают лимфомой Ходжкина, когда одновременно встречаются несколько факторов риска.

Т.к. чаще всего болезнь находят у белокожих людей, то по всей вероятности есть определённая этническя и генетическая предрасположенность. Также известно, что у детей с некоторыми врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (такими, например, как синдром Вискотта-Олдрича‎, синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитными заболеваниями [см. дефекты иммунитета‎] (например, из-за заражения вирусом ВИЧ‎) увеличивается риск заболеть лимфомой Ходжкина.

Кроме того исследования показывают, что вирус Эпштейна-Барр‎, который вызывает инфекционный мононуклеоз‎, способен у некоторых детей привести к лимфоме Ходжкина. Также проводятся исследования, могут ли токсичные вещества из окружающей среды (например, пестициды) стать причиной появления болезни Ходжкина. Но у большинства детей не находят какую-то точную причину, которая спровоцировала появление лимфомы.

Какие бывают симптомы болезни?

Симптомы болезни Ходжкина начинают появляться медленно. Чаще всего первый симптом — это один увеличенный лимфоузел, или несколько. А сами лимфатические узлы‎ вырастают очень медленно и, как правило, не болят. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и на затылке (чаще всего), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах.

Но болезнь может начинаться и в тех местах в организме, где лимфоузлы не видны снаружи или их нельзя прощупать. Например, они могут увеличиваться за грудиной, в животе и/или в области таза вдоль позвоночника.

Если увеличенные лимфоузлы находятся, например, в грудной клетке в том месте, которое на языке врачей называется средостение‎ (это пространство между обоими лёгкими), то они могут сдавливать соседние органы (лёгкие, трахея). Чем больше становятся лимфоузлы, тем сильнее они начинают давить. Поэтому у детей могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы вырастают в верхней и в нижней части живота, то может болеть живот, появиться ощущение тяжести, как будто что-то давит, или понос.

Реже бывает, что у ребёнка увеличились печень и селезёнка из-за того, что туда попали лимфомные клетки (когда увеличена селезёнка, то врачи говорят о спленомегалии, если увеличена печень — то говорят о гепатомегалии). Если раковые клетки попали в костный мозг‎, то у ребёнка снижается уровень эритроцитов и у него может появиться анемия‎. Правда, это случается крайне редко.

Одновременно у детей могут появляться такие общие симптомы (врачи называют их неспецифическими) как высокая температура, потеря веса, ночной пот, слабость и усталость. Часто первые три симптома появляются вместе. Их принято дополнительно обозначать буквой «В», врачи так и называют их В-симптомы‎ (когда определяют стадию болезни, обязательно смотрят, если ли у ребёнка В-симптомы).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

  • высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [В-симптом]
  • проливной ночной пот [В-симптом]
  • необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) [В-симптом]
  • утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
  • зуд кожи по всему телу

Специфические симптомы:

  • у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие лимфатические узлы‎, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
  • хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
  • болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
  • бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия‎] (если опухолевые клетки попали в костный мозг‎
  • болят кости и суставы (если поражены кости)

Чаще всего симптомы болезни Ходжкина прогрессируют медленно, т.е. они могут нарастать от нескольких недель до нескольких месяцев. У разных людей они отличаются и проявляются по-разному. Если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это не значит, что он заболел лимфомой Ходжкина. Многие симптомы появляются при сравнительно безобидных заболеваниях и инфекция‎х, не имеющих отношения к лимфоме Ходжкина. У детей лимфатические узлы часто начинают расти во время инфекционной болезни, прежде всего, при вирус‎ных инфекциях. Если жалобы долго не проходят (например, продолжительный кашель), мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (анамнез‎) и после наружного осмотра [наружный осмотр‎], или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ультразвуковое‎ и/или на рентген‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел [лимфатические узлы‎] или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только биопсия‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики [методы исследования по снимкам‎]: ультразвуковое‎ исследование (УЗИ) и рентген‎, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), компьютерная томография‎(КТ), а также позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется сцинтиграфия костей скелета‎.

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется электрокардиограмма‎, ЭКГ и эхокардиограмма‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень). Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения.

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать переливание крови‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови [группа крови‎].

Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого пациента. Лечащий врач и специалисты, которые ведут пациента, проинформируют Вас, какая индивидуальная программа диагностики необходима для Вас или для Вашего ребёнка, чтобы составить план лечения.

Как лечат лимфому Ходжкина?

Если диагноз болезни Ходжкина [лимфома Ходжкина‎] подтверждается, ребёнка необходимо лечить в специализированном детском отделении онкологии/гематологии. Именно там высококвалифицированный персонал (онкологи, гематологи, медсёстры) специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями и владеет современными программами терапии. Врачи специализированных отделений постоянно находятся в тесном контакте. Детей лечат по планам, которые совместно разрабатывают профильные рабочие группы. Эти программы постоянно усовершенствуются. Цель терапии для пациентов с лимфомой Ходжкина – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, т.е. с минимальными возможными осложнениями, отдалёнными последствиями и побочными эффектами.

Какие методы лечения применяются?

Центральное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия. Химиотерапия — это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Так как одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ позволяет добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток. После химиотерапии [химиотерапия‎] у некоторых пациентов проводится лучевая терапия поражённых участков в низких дозах (облучение‎).

Полезно знать: Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго он длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она реагирует на лечение. У детей конкретная форма лимфомы Ходжкина не так важна для выбора тактики лечения, как у взрослых пациентов (исключение составляет лишь форма болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов).

В редких случаях, когда болезнь не реагирует на стандартную химио- и лучевую терапию, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия‎. Доза цитостатик‎ов в курсе высокодозной химиотерапии настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно этот вид лечения разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после него необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать). Обычно до начала высокодозной химиотерапии у пациентов из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, а после окончания курса лечения их снова вводят больному (так называемая аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Особенности лечения болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: У детей и подростков с формой „лимфоидного преобладания“ болезнь Ходжкина лечат немного иначе, чем классическую болезнь Ходжкина. На ранней стадии заболевания (стадия IA или стадия IIА) можно отказаться от проведения курса химиотерапии (и лучевой терапии). Единственное условие: у ребёнка действительно поражён единственный лимфоузел [лимфатические узлы‎], который можно удалить полностью (это очень важно!) и без риска осложнений. Накопленный опыт в лечении этой формы болезни показывает, что приблизительно две трети таких пациентов выздоравливают без химио- и лучевой терапии. Они продолжают регулярно приходить на осмотр, врачи контролируют их состояние. Такая лечебная тактика называется тактикой выжидательного наблюдения. Если появляются признаки болезни, эту тактику прекращают и назначают другой вариант лечения. Почти у 90 % больных с формой болезни Ходжкина «лимфоидное преобладание» диагностируется стадия IA или стадия IIА. Пациентов на более поздних стадиях лечат также, как классическую болезнь Ходжкина.

Как проходит лечение?

Курс химиотерапии

Курс химиотерапии у больных с классической лимфомой Ходжкина принципиально состоит из нескольких терапевтических циклов (блоки химиотерапии). Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают:

  • на ранних стадиях (терапевтическая группа 1): 2 цикла химиотрапии
  • на средних стадиях (терапевтическая группа 2): 4 цикла химиотрапии
  • на поздних стадиях (терапевтическая группа 3): 6 циклов химиотрапии

Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OEPA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COPDAC). Между отдельными блоками делается примерно двухнедельный перерыв в лечении. В общей сложности курс химиотерапии длится от двух до шести месяцев, если во время лечения или после лечения нет рецидива.

Лучевая терапия

Для примерно половины больных современные протоколы рекомендуют сразу за химиотерапией проводить лучевую терапию опухоли в том месте организма, где она выросла. Делать облучение‎ или нет, зависит не от стадии болезни, как было раньше, а от того, как болезнь отвечает на химиотерапию. Если у больных после двух блоков химиотерапии позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) показывает, что болезнь хорошо отвечает на лечение, то им больше не назначается облучение. Независимо от того, к какой терапевтической группе они относятся. (Хороший ответ на лечение предполагает, что опухоль уменьшилась минимум на 50 % по сравнению с её размерами во время постановки диагноза, и одновременно в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток, т.е. результаты ПЭТ отрицательные).

Лучевая терапия, как правило, проводится через две недели после завершения курса химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. Если размер опухоли после двух первых блоков химиотерапии уменьшился меньше, чем на 75%, или ещё есть большая масса остаточной опухоли (больше 100 мл), то дозу облучения увеличивают до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больную зону облучают маленькими порциями по 1,8 грей. Лучевая терапия продолжается 2-3 недели. По выходным сеансы облучения обычно не проводятся.

По каким протоколам лечат детей?

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Это стандартизированные клинические исследования. Их цель — лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность лечения.

До начала 2012 г. в Германии проводились два исследования (с международным участием):

  • исследование EuroNet-PHL-C1: (European Network Paediatric Hodgkin’s Lymphoma – Европейская рабочая группа по лимфомам Ходжкина у детей) занималось лечением детей и подростков с классической болезнью Ходжкина
  • исследование EuroNet-PHL-LP1: разработано для детей и подростков с вариантом лимфомы Ходжкина «нодулярная с лимфоцитарным преобладанием»

Источник: www.kinderkrebsinfo.de

Симптомы лимфомы Ходжкина

Проявление симптомов зависит от того в каких отделах лимфатической системы развивается болезнь. Для ранней стадии развития заболевания характерны слабые проявления, но с развитием заболевания симптомы прогрессируют:

  • температура тела выше 38°C;
  • повышенная потливость в ночное время;
  • снижение веса без видимой причины;
  • кожный зуд по всему телу;
  • явные припухшие лимфатические узлы на поверхности тела;
  • кашель, переходящий в хроническое состояние, одышка (поражение грудной клетки, легких, плевры);
  • бледность кожи (поражение костного мозга);
  • боль в суставах, костях (поражение костей).

Типичные симптомы лимфомы Ходжкина: медленное увеличение лимфатических узлов‎ (одного или нескольких) без болезненных ощущений, локализация в области шеи, затылка, подмышек, в паху, возле ключицы либо параллельно в нескольких местах. Чаще болезнь начинается с увеличения медиастинальных лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы в грудной клетке начинают давить на легкие и трахею, при этом проявляется одышка и приступы сухого кашля (синдром сдавления верхней полой вены). При поражении внутрибрюшных лимфатических узлов — ощущение тяжести, боль, расстройство. При проникновении лимфомных клеток в костный мозг‎ отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

При подозрениях на лимфогранулематоз, врачи назначают пациенту дополнительные лабораторные и инструментальные обследования:

  • общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
  • рентген органов грудной полости;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерную томографию (ПЭТ-КТ, МРТ);
  • Золотым стандартом диагностики лимфогранулематоза остается гистологическое исследование пораженного лимфатического узла. В гистологическом препарате находят клетки Березовского-Штемберга, которые подтверждают диагноз;
  • Диагностическая лапаротомия, биопсия, трепанбиопсия выполняются для выявления поражения печени, селезенки и костного мозга.

Изучая результаты проведенных обследований, врач устанавливает стадию и факторы риска заболевания, впоследствии назначает оптимальную терапию лимфомы Ходжкина.

Стадии заболевания

  • Стадия 1. Характеризируется поражением одной лимфатической зоны, или одного экстралимфатического органа.
  • Стадия 2. Злокачественный процесс поражает несколько лимфатических зон, но по одну сторону диафрагмы. Допускается вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа.
  • Стадия 3. Поражение лимфатических зон по обе стороны диафрагмы. Могут быть злокачественные изменения в одном экстралимфатическом органе и селезенке.
  • Стадия 4. Диссеминированное поражение структур лимфатической системы.

Учитывая стадию, проводят классификацию по группировке: низкий, средний и высокий риск, — продолжительность и интенсивность терапевтических процедур определяет меру роста степени риска.

Факторы, ухудшающие прогноз

При лимфоме Ходжкина ухудшающие прогноз факторы не имеют прямой зависимости от установленной стадии болезни, но могут влиять на применение более агрессивной терапии или приводить к ухудшению прогноза. К ним относят:

  • сильно повышенная скорость оседания эритроцитов;
  • поражение более трех ареалов лимфатических узлов;
  • большая опухоль средостения;
  • экстранодальное поражение.

Лечение лимфомы Ходжкина

Из числа всех злокачественных заболеваний зрелого возраста, лимфома Ходжкина наиболее хорошо поддается лечению. Методику терапии определяют по группам риска. Основной метод лечения лимфогранулематоза — химиотерапия. Лечение проводится медикаментозно, иногда комбинируют лекарственные препараты, которые действуют убийственно на опухолевые клетки и блокируют их деление. После курса химиотерапии, примерно половина из числа пациентов дополнительно проходят в низких дозах лучевую терапию на пораженные участки. Как правило, лучевую терапию проводят через пару недель после завершенного курса химиотерапии.

В случаях, когда происходит рецидив либо не достаточно стандартной химио- или лучевой терапии, назначают высокодозную химиотерапию‎. Данный метод лечения убивает самые резистентные и стойкие лимфомные клетки и приводит к разрушению кроветворения в костном мозге. Поэтому, перед началом высокодозной химиотерапии, из крови или костного мозга пациента берутся гемопоэтические стволовые клетки‎, после завершения курса терапии проводят трансплантацию костного мозга‎.

После прохождения назначенного курса терапии, через определенные интервалы времени осуществляют клинический и аппаратный контроль результата выздоровления. Что позволяет предварительно распознать возможный рецидив заболевания и негативные последствия проведенного лечения.

Прогноз

Как показывает статистика, применяемые высокоточные современные методы диагностики и стандартизированные протоколы интенсивной комбинированной терапии, приводят к высоким показателям числа выздоравливающих пациентов — более 95%. Такие положительные результаты зависят от интенсивности лечения, стадии заболевания, возраста больного.

Лечение лимфомы Ходжкина в ведущих клиниках и онкоцентрах Израиля, Германии и других стран с развитой медициной — это лучший выбор пациентов, страдающих от этого заболевания. Без промедления обратитесь к нам любым удобным Вам способом из перечисленных на сайте, и наш медицинский консультант перезвонит без промедления для предоставления информации о возможностях приезда на лечение.

Источник: cancer-treatment-abroad.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.