Саркома на лице фото


Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы


Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

лечение саркомы

Распространенность саркомы


Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:


  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Источник: www.euroonco.ru

Эпидемиология заболевания


У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Патогенез заболевания


Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:


  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.


Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.


Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Стадии заболевания

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

Лабораторные показатели:

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Источник: microbak.ru

Классификация и симптомы сарком кожи

Первичные саркомы кожи встречаются значительно чаще, чем кожные метастазы при саркомах других органов, и разделяются на две большие группы – солитарные и множественные саркомы. Как те, так и другие могут быть дермальными и гиподермальными. К дермальным саркомам относится множественный геморрагический саркоматоз Капоши. Значительно чаще под кожей наблюдаются метастатические узлы из других органов. Помимо круглых и веретенообразных клеток, чаще встречающихся в саркомах кожи, отмечаются полиморфные, реже гигантские клетки и клетки со слизистым перерождением (миксосаркома).

Стенки кровеносных сосудов сарком образованы из элементов опухоли и представляют, таким образом, своеобразные лакунарные пространства кровеносных сосудов, которые служат (чаще, чем лимфатические) путем для распространения метастазов. Различают круглоклеточные, веретенообразноклеточные саркомы, фибросаркомы и более редкие формы – атипичные саркомы с полиморфными клетками, гигантоклеточные опухоли, лимфоаденомы и эндотелиомы. Различные гистологические формы могут давать и различные клинические картины.

Круглоклеточная саркома кожи

Круглоклеточная саркома поражает чаще всего людей в возрасте от 40 до 60 лет и может проявиться на любом месте тела, сначала в виде одиночной, обычно подкожной опухоли с подвижной над ней кожей, которая приобретает лиловую окраску, прежде чем она сама будет охвачена процессом. Через несколько месяцев к начальной опухоли присоединяются вторичные узлы, располагающиеся в коже, сначала в той же области, где появилась начальная опухоль, а затем и дальше по туловищу, конечностям, голове, редко распространяясь на кисти и стопы.

Вторичные опухоли, меняя окраску от розового до фиолетового цвета, спустя некоторое время некротизируются и изъязвляются. Появляются лихорадка, поносы, кровоизлияния, больные обычно погибают от кахексии по истечении 1-4 лет. Изредка бывают метастазы в легкие, печень и почти никогда – в ближайшие лимфатические узлы. В крови наблюдается лейкоцитоз (20-40 тыс. лейкоцитов с преобладанием полинуклеаров).

Веретенообразноклеточная саркома кожи

Веретенообразноклеточная саркома составляет наиболее частую форму среди других сарком кожи. Первичные опухоли могут возникать на всей поверхности кожи и достигать величины головы ребенка. Клинически веретенообразноклеточная саркома имеет вид подкожно-кожной опухоли, плотной и, вследствие расположенных телеангиоэктазий, темно-красного или фиолетового цвета. Растет медленно, заканчиваясь изъявлениями поверхности. Редко дает метастазы во внутренние органы, но быстро рецидивирует после хирургического удаления. Эти опухоли состоят из веретенообразных клеток, снабженных отростками. Клетки бывают различной величины с единичными и множественными ядрами, богатыми хроматином, и с большим количеством митозов.

Среди веретенообразноклеточных сарком имеются две основные формы: одна – клинически более злокачественная, характеризуется богатством клеток с тонковолокнистым межклеточным веществом и обильными митозами, вторая форма – несколько менее злокачественная, отличается большим развитием межклеточного волокнистого вещества, приобретающего к тому же коллагенный характер. Первая форма веретенообразноклеточной саркомы наблюдается у лиц более молодого возраста, тогда как вторая – у более пожилых. Между этими двумя основными формами веретенообразноклеточных сарком имеются переходные формы.

Атипичные саркомы с полиморфными клетками

Атипичные саркомы с полиморфными клетками наблюдаются у обоих полов и располагаются преимущественно по соседству с естественными отверстиями тела. Сначала появляется маленький розовый внутрикожный плотный узелок, который растет больше в ширину, чем в глубину, и быстро образует большую шаровидную или плоскую опухоль, изъязвляющуюся, но долго остающуюся одиночной. Метастазы в лимфатических узлах появляются довольно рано и иногда также изъязвляются, чего не отмечается при других кожных саркомах. Довольно поздно по соседству развиваются вторичные узелки, которые распространяются по лимфатическим путям.

Гистологически эти опухоли также несколько отличаются от типичных сарком кожи прежде всего своеобразным альвеолярным строением и тем, что клеточные элементы, располагающиеся в этих альвеолах или петлях, очень полиморфны: они могут быть круглыми, веретенообразными и звездчатыми, иногда многоядерными. Среди них в случае изъязвлений встречаются плазмоциты и масса многоядерных лейкоцитов. Кровеносные сосуды полиморфных сарком имеют вполне сформированные стенки, но без эластических волокон, тогда как в других саркомах строение сосудистых стенок обычно лакунарное.

Фибросаркома кожи

В 1924 г. Дарье описал отдельные, относительно доброкачественные, но прогрессирующие и рецидивирующие опухоли кожи под названием прогрессивных и рецидивирующих дерматофибром и фибросарком кожи. Располагаются эти опухоли в коже живота, реже в паху и грудной области и наиболее редко на конечностях и стопе. Возраст больных – 20-46 лет, средняя продолжительность заболевания – 16 лет.

Плотные, безболезненные, большей частью одиночные, а иногда и множественные узелки постепенно увеличиваются и растут очень медленно в виде плоского пятна с широким основанием или в виде быстро увеличивающихся, неравномерно возвышающихся образований, похожих на цветную капусту. Опухоль состоит из плотных веретенообразных клеток, расположенных тяжами и пучками; по своему строению напоминает веретенообразноклеточную саркому.

Прогноз менее тяжел, чем при других саркомах кожи, но все же достаточно серьезен, чтобы такого рода опухоли подлежали удалению как можно раньше и более радикально. Неполное иссечение опухоли электроножом при оставлении небольших пальцевидных прорастаний в подкожную ткань влечет за собой рецидив.

Множественный геморрагический саркоматоз

Множественный геморрагический саркоматоз имеет несколько названий: его называют пигментным идиопатическим или телеангиэктатическим саркоматозом, или акросаркоматозом Капоши. Локализуется он по преимуществу на периферии конечностей – на кистях и стопах, часто симметрично, иногда же появляется в виде одиночной опухоли вскоре после местной травмы. Распространение опухолей идет затем постепенно от периферии конечностей к центру: после голени и предплечья появляются опухоли на бедре, половых органах и плече, туловище, лице и, наконец, на внутренних органах. Начинается это заболевание или в виде маленьких, с горошину опухолей, расположенных в коже или выступающих над ней и сидящих на ножке группами, или же эти опухоли имеют вид отечных, зудящих, плоских, плохо отграниченных уплотнений, расположенных то на здоровой, то на инфильтрированной коже, от голубого до фиолетового и черного цвета, с геморрагическими пятнами. Хотя ни опухоли, ни инфильтраты не достигают больших размеров, однако стеснение движений в суставах конечностей, ввиду многочисленности опухолей, бывает значительным. Лимфатические узлы обычно не поражаются. Метастазы отмечаются в легких и по пищеварительному тракту. Общее состояние остается хорошим до распространения опухоли на слизистые оболочки; после этого наступают генерализация, кахексия, кровотечения и смерть. Болезнь длится 2-3 года и более и поражает чаще мужчин в возрасте 40-50 лет, но встречается и у детей.

Помимо только что описанной геморрагической формы болезни Капоши, различают еще пигментную форму, которая характеризуется пятнами и возвышениями на туловище и на конечностях, часто в виде омозолелых уплотнений на выступах суставов.

Гистологическими особенностями опухоли Капоши является периваскулярное расположение по различным участкам опухоли то веретенообразных, то круглых клеток, группирующихся параллельно новообразованным кровеносным сосудам и расширенным лимфатическим капиллярам.

Гигантоклеточные опухоли

Гигантоклеточные опухоли, встречающиеся в коже, имеют, по-видимому, вторичное происхождение и появляются первично в мягких тканях, расположенных под кожей, в сухожильных влагалищах, фасциях и апоневрозах. Затем они прорастают в кожу. Во всяком случае, если и встречаются первичные кожные мезенхимные опухоли с гигантскими клетками, то они, кроме морфологического сходства самих клеток, не имеют ничего общего с гигантоклеточными опухолями сухожилий и костей.

Лимфаденома

Из лимфаденоидных элементов кожи могут происходить опухоли, напоминающие ткани лимфатических узлов. Наблюдаются лимфаденомы редко. Опухоли появляются в коже шеи и в верхней трети бедра. Клинически опухоль представляется вначале в виде ограниченного плотного, подвижного, несколько распластанного в коже узла. Гистологически опухолевая ткань содержит клетки, похожие на лимфоциты. В дальнейшем эти опухоли могут давать метастазы как в ближайшие регионарные лимфатические узлы, так и во внутренние органы.

Вторичные мезенхимные опухоли

Вторичные мезенхимные опухоли в коже наблюдаются нечасто как метастазы после опухолей ретикулярного происхождения, так называемых ретикулоцитом, в виде множественных плотных, расположенных в коже узлов различной величины, цвета и формы. Изъязвления этих узлов наступают в последней стадии их развития. Как первичные опухоли, так и метастатические узлы весьма чувствительны к лучевой терапии.Саркома кожи

Клиническое течение

В начальной стадии саркомы кожи долгое время мало или совсем не беспокоят больного, лишь большие размеры или изъязвление опухоли заставляют больных обратиться к врачу. Рост саркомы кожи происходит преимущественно кнаружи. Опухоли, возвышаясь иногда весьма значительно над уровнем кожи, распространяются по поверхности в виде отдельных, более мелких гнезд или тяжей, идущих непосредственно от основного очага. Обычно они прорастают собственно кожу и подкожную клетчатку. Весьма редко, и то при значительном развитии опухоли, она прорастает мышцы. Этим и объясняется значительная подвижность этих опухолей, существующая до тех пор, пока они не прорастают мышцы.

Опухолевая инфильтрация только кожи и подкожной клетчатки, подвижность опухоли вместе с кожей, ограничений рост ее в виде одиночной опухоли, боли – характеризуют умеренные темпы опухолевого роста. Такие опухоли дают лучший прогноз, чем опухоли меньшего размера, но уже с ограниченной подвижностью и начальным прорастанием глубжележащей мышцы.

Клиническое течение саркомы кожи также находится в зависимости от гистологической структуры и локализации опухоли. Медленно растущие опухоли обычно бывают фибросаркомами, а быстро растущие – веретенообразноклеточными и другими, более редкими формами сарком кожи.

В то время как фибросаркомы не дают метастазов, а если они и рецидивируют, то все же не требуют больших калечащих операций, веретенообразноклеточные саркомы сопровождаются рецидивами, метастазами, дающими значительную смертность (около 30%).

Дифференциальная диагностика

Разнообразие кожных и подкожных сарком и неясность их клинической картины сильно затрудняют дифференциальный диагноз сарком. Все кожные и подкожные узлы, гуммы, так называемые саркоиды, доброкачественные подкожные и кожные опухоли, адениты, а иногда и хронические флегмоны должны быть приняты во внимание при дифференциальном диагнозе типичных дермальных и гиподермальных сарком. Значительно труднее дифференцировать саркомы от схожих с ними по клинической картине злокачественных новообразований – вторичных раков кожи, меланомы, а также и от близких по течению заболеваний с невыясненной этиологией, как, например, грибовидный микоз, а также от лейкемических кожных опухолей.

Полиморфные саркомы трудно отличить от эпителиом, а также от некоторых форм туберкулеза кожи.

Геморрагическая саркома Капоши весьма схожа по клинической картине с меланомой, склеродермией, а во время расцвета болезни – с третичными сифилидами, волчанкой и иногда с проказой.

Дифференциальный диагноз между кожными и мышечными саркомами в запущенных случаях клинически, а порой и гистологически, невозможен. Одним из источников для суждения о характере опухоли в таких случаях служит анамнез. Если в нем имеется указание на существование в начале болезни небольшой, в виде горошины или в виде плоской бляшки опухоли, которая свободно двигалась во все стороны вместе с кожей, то в этом случае можно заподозрить саркому кожи. Если же этого нет, а есть указания на опухоль, появившуюся в глубине тканей и довольно быстро ставшую ограниченно подвижной или подвижной вместе с захваченной мышцей, то следует думать о мышечной саркоме.

Лечение саркомы кожи

Само собой разумеется, что основные способы лечения сарком (оперативное и лучевое) могут оказать максимальное воздействие только при отсутствии генерализации процесса.

Оперативное удаление опухоли должно быть как можно более ранним и радикальным, т. е. опухоль иссекают далеко в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов в лимфатических узлах их предварительно подвергают лучевому лечению и затем после иррадиации удаляют вместе с окружающей клетчаткой. Изъязвившиеся формы сарком кожи с инфильтратом подвергают предварительному облучению рентгеновыми или радиевыми лучами с последующей электроэксцизией опухоли.

Также, например как при саркоме Капоши, возможны инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, интерферона альфа и др.

Лучевая терапия при саркомах кожи может быть полезна при круглоклеточных и гигантоклеточных формах, и притом не только как предварительный метод лечения, но и самостоятельно, особенно в тех случаях множественных сарком, когда оперативное лечение, ввиду большого числа далеко друг от друга отстоящих узлов, не представляется возможным. У таких больных могут быть применены массивные дозы рентгеновых лучей на каждый конгломерат опухолей в отдельности или иррадиация лучами радия при помощи наружного его приложения с небольшой дистанцией. В некоторых случаях, при небольшом конгломерате опухолей, рекомендуется наружное приложение радия или обкалывание опухоли иглами с эманацией радия. Веретеноклеточные саркомы и особенно фибросаркомы не чувствительны к лучевой терапии.

Источник: myworldwiki.com

О болезни

Кожные саркомы – это группа злокачественных опухолевых процессов, формирующихся в кожных тканях из аномальных соединительнотканных элементов.

Встречаются подобные образования достаточно редко. Предпочитают локализоваться на бедрах, голенях, грудной и брюшной области, предплечьях.

На долю кожной саркомы приходится порядка 0,3% от общего числа кожных опухолей злокачественного типа.

Виды кожных сарком

Кожные саркоматозные образования классифицируются по аналогии с мягкотканными опухолями. По гистологическим признакам эти образования практически неразличимы, что вызывает путаницу при диагностике.

Именно поэтому диагностический и терапевтический подход основывается на общих принципах, аналогичных мягкотканным саркомам.

В целом кожные новообразования классифицируются на:

  1. Фибросаркомы – веретенообразноклеточные образования, формируются из глубинных дермальных слоев, чаще локализуются в области живота, растут медленно, не изъязвляются, метастазируют преимущественно в легочные ткани, лимфоузловые структуры в опухолевый процесс при подобном типе кожной саркомы обычно не вовлекаются;
  2. Липосаркомы – мезенхимальноклеточная опухоль, поражающая преимущественно пожилых мужчин. Имеет вид диффузной кожной инфильтрации, имеет дочерние узловые очаги;
  3. Ангиосаркомы – выглядят как красно-фиолетовый кровоподтек, чаще локализуются на лице, но могут сформироваться и в других местах. Выявляются в виде единичных опухолей, склонны к кровоточивости. Образуются из эндотелиальных сосудистых клеток;
  4. Лейомиосаркомы – имеет гладкомышечное происхождение, встречается в любом возрасте, но чаще у пациентов пожилого и среднего возраста. Образование обычно одиночное, отличается особенно выраженной злокачественностью и практически во всех случаях заканчивается летально;
  5. Саркома Капоши – очень редкая патологическая форма, чаще локализуется на стопах и кистях, наиболее подвержены подобной опухоли дети и пожилые мужчины.

Фото саркомы кожи

Кожная саркома

Подобные формы саркоматозных образований выявляются чаще всего, хотя существуют и другие их типы. В зависимости от происхождения саркоматозные образования имеют первичный либо вторичный характер.

Причины

Кожные саркоматозные опухоли обычно развиваются на фоне таких факторов:

  • Длительнотекущие дерматозы, хронические дерматиты. На фоне подобных патологий кожа подвергается постоянным травмам и повреждениям, которые играют роль провоцирующего кожную саркому фактора;
  • Наличие рубцовых изменений на коже;
  • Воспалительные кожные патологии хронического типа;
  • Наличие доброкачественных процессов вроде фибром, липом и пр. Подобный фактор указывает на наличие предрасположенности к опухолевым процессам;
  • Плохая наследственность, генетическая склонность;
  • Разного рода травматические повреждения кожного покрова;
  • Негативные химические и канцерогенные воздействия, профессиональная деятельность, связанная с вредными производствами, радиацией, ядохимикатами и пр.;
  • Длительнотекущая системная волчанка;
  • Нездоровые зависимости вроде никотина, алкоголя, наркотических веществ, которые также оказывают на организм токсическое воздействие.

Симптомы саркомы кожи

Начало саркоматозного процесса характеризуется возникновением плотного узелкового образования, которое постепенно растет и приобретает размытые и неправильные очертания.

Образование разрастается в сторону эпидермального слоя, прорастает в его структуры, приобретая вид грибовидного узла с изъявлениями на поверхности. К тканям эти узлы крепятся широкой основой.

Подобные новообразования могут развиваться как медленно, так и стремительно, рано метастазируя. При развитии опухолевого процесса наблюдается такая клиническая картина:

  1. По мере роста на поверхности появляются язвы, образования начинают кровоточить, что доставляет дискомфорт и болевые ощущения;
  2. На фоне изъязвлений часто происходит присоединение инфекции, развивается воспаление;
  3. Размеры опухолей могут достигать десятка сантиметров;
  4. Цветом такие опухоли тоже различаются, они бывают от светлых бледно-розовых до насыщенных фиолетово-синюшных оттенков;
  5. При висцеральном распространении опухоли активно поражаются лимфоузловые структуры глубинной и периферической локализации;
  6. Когда опухолевый процесс проникает в нервные, суставные, костные или сосудистые ткани, то появляется ярко выраженная дискомфортная симптоматика и болезненность, что обычно и побуждает пациентов обратиться к доктору.

В отсутствие лечения смертельный исход наступает примерно через пару лет с начала развития саркомы.

Диагностика

Обследование на наличие кожной саркомыДля определения типа и характера опухоли пациенту назначается комплексная диагностика, которая начинается с тщательного врачебного осмотра.

О развитии злокачественной онкологии говорят признаки вроде изъязвлений, болей, кровоточивости, темного оттенка образования, метастазов.

Но для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию с гистологическим исследованием биоматериала. Подобная процедура считается обязательным исследованием при диагностике подобного образования.

Дополнительно проводятся тесты и анализы вроде:

  • Электронного либо светового микроскопического исследования;
  • Иммуногистохимического анализа с применением антител;
  • Цитогенетического анализа;
  • Проточной цитометрии, которая помогает определить онкомаркеры, определить вид клеток и пр.;
  • Флуоресценции.

Лечебная терапия

По отношению к кожным саркоматозным опухолям применяется несколько разнообразных терапевтических методик, которые используются по-отдельности либо в сочетании друг с другом. Одним из приоритетных методов считается хирургическое лечение.

Операции проводятся несколькими способами:

  1. Широкое иссечение – когда проводится полное удаление пораженного участка;
  2. Микрохирургическая операция Мооса – производится постепенное, послойное удаление видимых онкопоражений, пока не будет достигнута здоровая ткань;
  3. Щадящее удаление – когда врач устраняет лишь образование без ампутации, после чего проводится дополнительная химио- и радиотерапия.

При необходимости проводится и удаление лимфоузлов. В сочетании с оперативными мероприятиями часто применяется облучение, позволяющее уничтожить раковые клеточные структуры, которые могли остаться после удаления, либо уменьшить опухоль, чтобы упростить процедуру хирургического лечения.

Дополнительно проводится и химиотерапевтическое воздействие. Способ весьма эффективный, но обладает множеством сильнейших побочных реакций.

Химиотерапия применяется только в качестве дополнительного метода, полностью вылечить саркому противоопухолевыми препаратами невозможно. Подобная методика может использоваться в качестве основной на термальной стадии с целью продления жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз обуславливается типом опухоли, наличием и степенью метастазирования, стадией опухолевого процесса, ответом на терапию и пр. Так, фибросаркома, например, отличается медленным ростом и отсутствием метастаз, поэтому прогноз положительный.

А лейомиосаркомы, наоборот, характеризуются агрессивным течением и ранним метастазированием, что неблагоприятно отражается на прогнозах.

Что касается профилактики, то специфических мер не существует. Для предупреждения саркоматозного кожного образования рекомендуется:

  • Своевременно и качественно обеспечить лечение любых кожных патологий аллергического, воспалительного либо инфекционного происхождения;
  • Избегать длительных солнечных ванн или фанатизма в солярии;
  • До конца долечивать травмы и повреждения кожи, и избегать их повторения;
  • Избегать агрессивного влияния окружающей среды вроде канцерогенов, радиации, вредного производства и пр.

Источник: gidmed.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.