Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадия


Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадия

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении.


настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века. При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов. Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадия

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде. Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие. В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к.


зраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно. Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты. Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Лечение ретинобластомы

Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадия

Лечение назначается с учетом клинической картины и стадии развития ратинобластомы. После всех клинических исследований выбирается метод и способ лечения болезни. Криодиструкция, то есть разрушение ткани опухоли под воздействием очень низких температур, проводится в начальных стадиях развития ретинобалстомы и при условии ее локализации на переднем участке сетчатки. Для лечения легкой степени опухоли заднего участка сетчатой оболочки обычно используют метод фотокоагуляции. Хирургическое вмешательство рекомендуется только при полной потере зрения и невозможности его восстановления. Сопутствующим лечением при ретинобластоме является лучевая и химиотерапия. Иногда в лечении проводится комплексное использование ультразвукового и инфракрасного излучения и микроволновой терапии.


Коллектив врачей Ochkov.Net

Источник: www.ochkov.net

Симптомы

Болезнь может протекать как с одной стороны, так и быть двусторонней, которая обычно сочетается с микроцефалией, «волчьей пастью» и некоторыми другими аномалиями внутриутробного развития. Первым признаком служит ухудшение зрения или косоглазие, после меняется цвет глаза.

Симптомы болезни зависят от ее стадии, которые классифицируются в следующем порядке.

Стадия покоя. Характерна отсутствием видимых признаков, типичных для онкологии. Может быть заметна лейкокория, при которой осветляется зрачок. Нарушаются зрительные функции, развивается косоглазие.

Стадия глаукомы. Характерна воспалительными процессами органов зрения. У больного заметна светобоязнь, сильное слезотечение, гиперемия, может воспаляться радужная и сосудистая оболочка.

Поражается трабекулярная система, из-за чего внутриглазная жидкость слабо отходит и растет внутриглазное давление, что является причиной вторичной глаукомы. Наблюдаются глазные боли, зрачок в расширенном состоянии и с отсутствующей реакцией на свет.


Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадияСтадия прорастания
. Наблюдается быстрое развитие экзофтальма, инвазия тканей глазной орбиты, заметно смещается глазное яблоко.

Раковые клетки прорастают к придаточным пазухам и в субарахноидальную область.

Метастазирование. Метастазы попадают в череп, кости, головной и костный мозг, печень по кровеносной и лимфатической системе. Наблюдается интоксикация со рвотой и головными болями.

Виды

Билатеральная. Поражаются оба глаза. Диагностируется в первые годы жизни. В этом случае причиной являются родители, которые выступают носителями гена, приводящего к заболеванию. Обязательно проводят анализ их генов на предмет потенциальных генетических аномалий будущего потомства.

Унилатеральная. Развивается только в одном глазу.

Трилатеральная. Нейробластическая внутричерепная опухоль развивается параллельно с билатеральной формой.

По характеру опухоли подразделяют на:

  • Эндофитную, которая развивается к глазному яблоку, разрушая сетчатку и стекловидное тело;
  • Экзофитную, растущую в сетчатку и под нее, что приводит к отслоению и накоплению в том месте жидкости;
  • Инфильтративная опухоль. Является самой редкой формой. Развивается в случае диффузного истончения сетчатки со спайками и экссудатами спереди глаза.

Диагностика болезни происходит следующими методами:

  • Ретинобластома у детей симптомы фото начальная стадияУЗИ, КТ, МРТ;
  • Биопсией красного костного мозга и пораженных тканей;
  • Офтальмологическим обследованием;
  • Анализами крови, мочи, спинномозговой жидкости;
  • Рентгенографией легких.

Лечение

Метод лечения заболевания зависит от стадии опухоли, ее локализации, размера, наличия метатстатических образований или их отсутствия. Офтальмологи стараются достичь максимальных результатов консервативным лечением, которое возможно при небольшой опухоли, для чего применяется криотерапия, фото и лазерокоагуляция.

При планировании лечения принципиальное значение имеют:

  • Характер поражения: двустороннее или нет;
  • Возможность сохранения зрения;
  • Распространился ли процесс за пределы глаза;
  • Наличие метастазов.

Консервативное лечение приносит результаты только при небольших очагах болезни. Так, криотерапия помогает, когда затронута передняя часть сетчатки, а фотокоагуляция при заднем поражении.

Оперативный метод или энуклеация. Проводится при массивном внутриглазном поражении, глаукоме, невозможности восстановления зрения. Главный момент в операции – отсечение глазного нерва максимально далеко. По прошествии шести недель возможно протезирование.


Операцию обычно проводят, когда ребенку нет трех лет. После нее не бывает сильно заметных косметических дефектов из-за недостаточно сформированной глазной орбиты.

Ампутированный глаз подвергается детальному гистологическому анализу.

Плохой прогноз может быть при инвазии нерва на месте среза, сосудистой оболочки, или экстралатерального ее вида. Если распространение опухоли за пределы глаза подтвердилось, проводится экзентерация орбиты, которая более калечащая, чем удаление.

Лучевое лечение. Применяют, если есть надежда сохранить зрение. Но возможные преимущества должны быть сопоставлены с осложнениями, которые случаются сразу после лечения, и через время.

Есть несколько видов лучевой терапии, но чаще применяется облучение при наличии двух латеральных полей. Учитывается множественность опухолей в обеих глазах, а также используются специальные блоки к хрусталику, чтобы не спровоцировать постлучевую катаракту.

Процедура проводится на специальном столе под наркозом. Опухоль хорошо лечится лучевым методом, процент выздоровевших доходит до 75. При дополнительном применении криотерапии этот показатель еще выше.


Иногда используют радиоактивные пластинки, которые подходят для лечения небольших опухолей при условии не наследственной природы заболевания, когда могут быть мультифокальные поражения.

Химиотерапия. Применяется при массивных внутриглазных очагах болезни, инвазиях глазного нерва, метастазах и поражениях орбиты. Болезнь хорошо поддается лечению многими препаратами и их сочетаниями, к примеру, карбоплатина, винкристина и випезида.

В настоящее время ранняя диагностика позволила бороться с опухолью на ее первых стадиях. А значит, полное излечение возможно и при консервативных методах.

 

Источник: medoptical.info

Причины ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.


Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Группа риска

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Ретинобластома - рак сетчатки глазаЗаболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Фото

Ретинобластома - рак сетчатки глаза

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка. Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная. Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

Ретинобластома - рак сетчатки глазаТо, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

  • постоянное воспаление;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • отслоение сетчатки;
  • помутнение стекловидного тела в глазу.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Прогноз

Ретинобластома - рак сетчатки глазаЕсли удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Профилактика

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще. Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Источник: proglazki.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.