Ювенильная ангиофиброма носоглотки


Ангиофиброма на лице у мужчины

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.


У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ангиофиброма не проникает дальше нижних слоев дермы, клетки такого новообразования не проникают в сосуды и капилляры лимфы и не склонны к метастазированию, поэтому ее относят к доброкачественным, а не злокачественным образованиям.

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

  • генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
  • гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
  • возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

  • травмы лица, головы, носа;
  • Синуситхронические воспалительные процессы гортани (синусит);
  • вредные привычки (курение);
  • неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:


  • в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
  • почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
  • из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
  • если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
  • при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

  • гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;

  • типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
  • пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
  • плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
  • гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

  • ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
  • Ангиофиброма лицаангиофиброма лица;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
  • образования в почках. Редко обнаруживается;
  • образования в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

  • базально-распространенную;
  • интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

  • 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
  • 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
  • 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
  • 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Процедура биопсии.Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.


Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

  • гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
  • радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
  • хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:

  • острые инфекционные заболевания;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лихорадочные состояния;
  • беременность, менструация;
  • дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
  • сахарный диабет.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

  • снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
  • Дерматит на лицекожные осложнения (дерматит, зуд, отек);
  • системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
  • воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

Специфических рекомендаций по поводу профилактики ангиофибромы не существует, но общие рекомендации заключаются в:

  • соблюдении здорового образа жизни;
  • правильном питании;
  • отказе от вредных привычек;
  • избегании нервного и физического перенапряжения.

Источник: pro-rak.com

Ангиофиброма носоглотки с поражением передне-латерального отдела основания черепа и интракраниальным распространением в кавернозный синус : два случая из практики и обзор литературы

И.Ю. Белов1, Д.А. Гуляев1, С.Я. Чеботарев2, Н.А. Примак1
1 ФГБУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия
2 СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия


Ювенильная ангиофиброма носоглотки -доброкачественная опухоль, относящаяся к группе мезенхимальных с высокой степенью васкуляризации. Она обладает локальной экспансивной формой роста. Хирургия является «золотым» стандартом в лечении данной опухоли. Первое представленное клиническое наблюдение демонстрирует редкий случай ангиофибромы носоглотки у мужчины пожилого возраста. Опухоль имела высокую степень рецидивирования, что привело к восьмому хирургическому вмешательству. В обоих наблюдениях продемонстрирована техническая возможность радикального удаления обширной опухоли переднелатерального отдела основания черепа из стандартного гемифациального транслокационного доступа.
В послеоперационном периоде возникло существенное улучшение общего состояния и качества жизни пациентов.

Ключевые слова: ювенильная ангиофиброма носоглотки, основание черепа, трансфациальные доступы, гемифациальный транслокационный доступ.
NASOPHARYNGEAL ANGIOFIBROMA INVOLVING THE ANTERIOLATERAL REGION OF THE SKULL BASE WITH INTRACRANIAL SPREAD IN THE CAVERNOUS SINUS: TWO CASES REPORT AND LITERATURE
REVIEW
I.J. Belov1, D.A. Gulyaev1, S.J. Chebotarev2, N.A. Primak1
1Russian Polenov’s Neurosurgical Institute, St. Petersburg, Russia
2Pavlov State Medical University, St. Petersburg, Russia

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma — a benign tumor with a high degree of vascularization. It has a local form of expansive growth.


rgery is the “gold” standard in the treatment of this tumor. First presented clinical observation demonstrates a rare case of nasopharyngeal angiofibroma in older men. Tumor recurrence was high, resulting in an eighth surgical intervention. The technical feasibility of extensive resection of the tumor anterior-lateral skull base region through standard hemifacial translocation approach is demonstrated. Postoperatively, there was a significant improvement in the general condition and quality of life of the patients, regardless of the amount and method of surgery.
Key words: juvenile angiofibroma of the nasopharynx, skull base, transfacial approaches, hemifacial translocation approach.

Введение

Основная масса доброкачественных опухолей подвисочной и крыловидно-нёбной ямок представлена ювенильной ангиофибромой, менингиомой, шванномой и аденомой. Если большая часть доброкачественных опухолей распространяется, как правило, из полости черепа
(20–30 % базальных менингиом и 25 % шванном имеют краниофациальное распространение), то ювенильная ангиофиброма имеет первоначальное расположение в носоглотке [2, 7,12]. Общим для доброкачественных опухолей является тот факт, что радикальность операции напрямую зависит от распространенности

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

образования и влияет на длительность безрецидивного периода. Ювенильная ангиофиброма носоглотки доброкачественная опухоль, относящаяся к группе
мезенхимальных с высокой степенью васкуляризации
[1, 3, 8, 16]. Она обладает локальной экспансивной формой роста и развивается из заднелатеральной стенки носа в районе крыловидно-нёбного отверстия. На ее долю приходится 50 % всех доброкачественных опухолей носоглотки, однако всего 0,5 % от опухолей головы и шеи [7]. Встречается исключительно у лиц мужского пола, чаще всего в возрасте от 7 до 21 года (средний 15 лет, границы 1–60 лет)
[10, 11, 13]. Интракраниальное распространение наблюдается в 10–36 % наблюдений [4, 6]. Гистологически основная клеточная масса представлена миофибробластами, заключенными в фиброзную соединительно-тканную
строму, имеется псевдокапсула, а также сосудистые пространства с богатой эндотелиальной выстилкой. Макроскопически опухоль представлена гладкими дольчатыми массами бледного, фиолетового, красного или краснозеленого цвета мягкой консистенции [4, 12].
Основные клинические проявления — повторяющиеся
носовые кровотечения и заложенность носа, а также кондуктивная тугоухость, гипосмия/аносмия, отечность щеки, дакриоцистит, деформация твердого и/или мягкого нёба, экзофтальм [1, 7, 10]. На сегодня наиболее распространены классификации ангиофибромы
по U. Fisch в модификации R. Andrews (1989) и по Radkowski (1996) (см. табл.)[3, 12]. МРТ является методом выбора в диагностике данного заболевания. В Т1-режиме опухоль имеет гетерогенный изоинтенсивный сигнал, в Т2 — изо-, гиперинтенсивный сигнал. Отличительной особенностью является феномен множественного подавления сигнала от потока крови в расширенных сосудах. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями средней зоны лица и основания черепа, такими как хордома, хондросаркома, назофарингеальныйрак, аденокарцинома, эстезионейробластома, рабдомиосаркома, краниофарингеома и др

Хирургия является «золотым» стандартом в лечении данной опухоли. По данным Черекаева В.А и соавт., при использовании расширенных доступов при III–IV стадиях по Fisch тотальное удаление было достигнуто в 86 % случаях [1,2]. С 2000 г. отмечается тенденция в выборе эндоскопического доступа при I–II стадиях по Radkowski [7, 10, 11]. Лучевая терапия используется в качестве «резерва» после хирургического лечения в случаях нерезектабельности и тяжелой общесоматической патологии. Так, при облучении в дозах от 30 до 55 Гр частота рецидивов, по данным Reddy и соавт. и Lee J.T. и соавт., составляла 15 % [9, 13]. Химиотерапия применяется прирецидивах опухоли и после лучевой терапии [4,15]. Результаты гормонотерапии пока выглядят достаточно неубедительно [8]. Отмечена четкая зависимость частоты рецидивов от стадии опухоли, так, при I–II стадиях она составляет 5–7 %, а при III — 40–50 %, что объясняется возможностью радикального удаления [2, 5, 6, 12, 13].

Клинический случай 1

Пациент Р., 61 год, и. б. № 952-13. При поступлении предъявлял жалобы на выстояние правого глазного яблока, снижение зрения на правый глаз, двоение, интенсивную головную боль, больше в лобной области справа, периодические носовые кровотечения. Из анамнеза заболевания известно, что считает себя больным с 2002 г., когда впервые был прооперирован по поводу ангиофибромы носоглотки из доступа по Муру. В последующем
прооперирован еще 6 раз по поводу продолженного
роста (2 раза в 2007, 2008, 2009, 2010, 2011 гг.). С 2011 г. появился и стал нарастать экзофтальм, стали ухудшаться зрительные функции. При обследовании на МРТ выявлен
продолженный рост опухоли с интракраниальным
распространением. Клиническая картина заболевания на момент поступления была представлена общемозговой
симптоматикой, очаговой (ограничение движения правого глазного яблока во всех направлениях, экзофтальмом) и эпистаксисом.
По шкале Karnofsky 60 %, значение по шкалам
EORTC QLQ-C30 и EORTC QLQ-H&N35 — 62 и 59 соответственно. По данным МРТ головного мозга с кон трастированием визуализируется опухоль, в области
крыловидно-нёбной и подвисочной ямок, свода носоглотки, основной пазухи, правого кавернозного синуса, интенсивно накапливающая контрастное вещество (рис. 1).

 

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Было выполнено хирургическое вмешательство в объеме тотального микрохирургического удаления опухоли из стандартного правостороннего гемифациального транслокационного доступа (рис. 2). Операция выполнялась следующим образом. Из линейного разреза кожи,
начинающегося в правой предушной области и продолжающегося в правую височно-теменную область, был сформирован лоскут из височной мышцы, имеющий питающую ножку. Разрезом по Вебер–Фергюссону с продолжением последнего латерально, по складке нижнего
века и далее до разреза в предушной области и вниз вплоть до пересечения верхней губы по средней линии, выполнена остеотомия

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

в объеме стандартной транслокации. В ходе скелетирования выявлен дефект медиальной
и нижней стенки орбиты, медиальной и переднейстенок верхнечелюстной пазухи. Сформировавшийся лоскут отвернут в сторону. Проведена дополнительная остеотомия коронарного отростка нижней челюсти и крыловидного отростка клиновидной кости. Визуализирована опухоль серого цвета мягкой консистенции,занимающая крыловидно-нёбную, подвисочную ямки, свод носоглотки, всю основную пазуху и распространяющаяся в кавернозный синус через нижнюю его стенку. Опухоль была местами плотно спаяна с окружающими тканями. Произведено удаление основной части опухоли. Под микроскопическим увеличением удалены остатки опухоли из кавернозного синуса.
Опухоль удалена тотально. В пострезекционную полость уложен лоскут из височной мышцы. Верхняя челюсть синтезирована одной I-образной титановой пластиной на 4 винтах в области лобно-верхнечелюстного шва. По данным окончательного гистологического заключения — ангиофиброма. На контрольной СКТ головного мозга с контрастированием остатков опухоли или накопления контрастного вещества не отмечалось(рис. 3). Рана зажила первичным натяжением, ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Больной выписался в компенсированном состоянии, по шкале Karnofsky 80 %, значение по шкалам EORTC QLQ-C30 и EORTC QLQ-H&N35 — 73 и 70 соответственно. По результатам контрольного МРТ через полгода данных в пользу рецидива опухоли не выявлено.

Клинический случай 2

Пациент М., 13 лет, и. б. № 424-09. При поступлении предъявлял жалобы на диффузную головную боль, боль в области левой щеки, периодические носовые кровотечения, снижение слуха на левое ухо. Из анамнеза заболевания известно, что считает себя больным с 2007 г., когда впервые стала беспокоить боль в области щеки, по этому поводу за медицинской помощью не обращался. В 2008 г. впервые возникло носовое кровотечение.
При обследовании на МРТ выявлена опухоль в области левой крыловидно-нёбной и подвисочной ямок с интракраниальным распространением.
Клиническая картина заболевания на момент поступления была представлена общемозговой симптоматикой, очаговой (поражение второй ветви левого тройничного нерва)
и эпистаксисом. По шкале Karnofsky 70 %, значение по шкалам EORTC QLQ-C30 и EORTC QLQ-H&N35 — 67 и 62 соответственно.
По данным МРТ головного мозга с контрастированием визуализируется опухоль, интенсивно накапливающая контрастное вещество, в области крыловидно-нёбной и подвисочной ямок, свода носоглотки, основной пазухи, распространяющаяся через медиальные отделы большого крыла клиновидной кости в кавернозный синус (рис. 4).

Ювенильная ангиофиброма носоглоткиБольному выполнено хирургическое вмешательство в объеме тотального микрохирургического удаления опухоли из стандартного левостороннего гемифациального транслокационного доступа по вышеописанной методике (рис. 5). По данным окончательного гистологического заключения — ангиофиброма.
На контрольной МРТ головного мозга с контрастированием остатков опухоли или накопления контрастного вещества не отмечалось (рис. 6).

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Рана зажила первичным натяжением, ранний послеоперационный период
протекал без осложнений. Больной выписался в компенсированном состоянии, по шкале Karnofsky 80 %, значение по шкалам EORTC QLQC30 и EORTC QLQ-H&N35 — 77 и 75 соответственно. По результатам динамического наблюдения данных в пользу рецидива опухоли не получено.

Заключение и выводы

Первое клиническое наблюдение демонстрирует ряд особенностей. Так, наличие ангиофибромы носоглотки у мужчины пожилого возраста можно считать редким явлением в связи с эпидемиологическими особенностями
опухоли. Кроме того, в данном случае опухоль имела высокую степень рецидивирования, что привело к восьмому хирургическомувмешательству, связанному в том числе с попытками удаления опухоли из «узких» трансфациальных
доступов, таких как по Муру и Денкеру. В обоих наблюдениях продемонстрирована техническая возможность радикального удаления гигантской опухоли переднелатерального отдела основания черепа из стандартного гемифациального транслокационного доступа, несмотря на ее распространение в кавернозный синус. В послеоперационном периоде возникло существенное улучшение общего состояния и качества жизни обоих пациентов. Таким образом, на сегодня лечение больных с распространенными ангиофибромами носоглотки, в том числе с интракраниальной инвазией, представляет собой сложную хирургическую задачу. На примере хирургического лечения больных с данной патологией представлены
преимущества расширенных транс фациальных
доступов, свидетельствующие о необходимости их применения. Это обусловлено тем, что они позволяют выполнить радикальное удаление и улучшить качество жизни пациента в большинстве случаев, что является, помимо биологической природы опухоли, определяющим
фактором прогноза и течения заболевания.

Белов Игорь Юрьевич,
аспирант ФГУ РНХИ
им. проф. А. Л. Поленова
e-mail: [email protected]

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Черекаев В.А., Белов А.И., Куликовский П.В.
и соавт. Ювенильная ангиофиброма с преимущественным
распространением в среднюю черепную ямку и глазницу // Вопросы нейрохирургии. — 2006. —
№ 1. — С. 37–39.
2. Черекаев В.А., Гольбин Д.А., Капитанов Д.Н.
и соавт. Хирургическое лечение распространенных
краниофациальных ювенильных ангиофибром // Вопросы
нейрохирургии. — 2009. — № 2. — С. 9–14.
3. Andrews R., Fisch U., Valavanis A., Aeppli U.,
Makek M.S. The surgical management of extensive nasopharyngeal
angiofibromas with the infratemporal fossa
approach // Laryngoscope. — 1989. — Vol. 99. —
P. 429–437.
4. Barnes L., Webwr P.C., Krause J.R. et al. Angiofibroma:
a flow cytometric evaluation of 31 cases // Skull
Base Surg. — 1992. — Vol. 2. — P. 195–198.
5. Bremer J.W., Neel H.B. III, De Santo L.W. et al.
Angiofibroma: Treatment trends in 150 patients during
40 years // Laryngoscope. — 1986. — Vol. 96. —
P. 1321–1329.
6. Herman F., Lot G., Chapot R. et al. Long term
follow up of juvenile nasopharyngeal angiofibromas:
Analysis of recurrences // Laryngoscope. — 1999. —
Vol. 109. — P. 140–147.
7. Hosseini S.M., Borghei P., Borghei S.H. et al. Angiofibroma:
an outcome review of conventional surgical
approaches // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. — 2005. —
Vol. 262 (10). — P. 807–812.
8. Labra A., Chavolla-Magana R., Lopez-Ugalde A.
et al. Flutamide as a preoperative treatment in juvenile
angiofibroma (JA) with intracranial invasion: report
of 7 cases // Otolaryngol. Head Neck Surg. — 2004. —
Vol. 130 (4). — P. 466–469.
9. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation
in the treatment of advanced juvenile angiofibroma
// Laryngoscope. — 2002. — Vol. 112 (7) (Pt 1). —
P. 1213–1220.
10. Liu L., Wang R., Huang D. et al. Analysis of intra-operative
bleeding and recurrence of juvenile nasopharyngeal
angiofibromas // Clin. Otolaryngol. —
2002. — Vol. 27. — P. 536–540.
11. Pryor S.G., Moore E.J., Kasperbauer J.L. Endoscopic
versus traditional approaches for excision of juvenile
nasopharyngeal angiofibroma // Laryngoscope. —
2005. — Jul; Vol. 115 (7). — P. 1201–1207.
12. Radkowski D., McGill T., Healy G.B. et al. Angiofibroma
// Archives of Otolaryngology. — 1996. —
Feb.; Vol. 122 (2). — P. 122–129.
13. Reddy K.A., Mendenhall W.M., Amdur R.J. et al.
Long-term results of radiation therapy for juvenile nasopharyngeal
angiofibroma // Am. J. Otolaryngol. —
2001. — Vol. 22 (3). — P. 172–175.
14. Roche P.H., Paris J., Regis J. et al. Management
of invasive juvenile nasopharyngeal angiofibromas: the
role of the multimodality approach // Neurosurgery. —
2007. — Vol. 61 (4). — P. 768–777.
15. Schick B., Kahle G., Hassler R., Draf W. Chemotherapy
of juvenile angiofibroma — an alternative? //
HNO. — 1996. — Mar; Vol. 44 (3). — P. 148–152.
16. Tosun F., Ozer C., Gerek M. et al. Surgical approaches
for nasopharyngeal angiofibroma: comparative
analysis and current trends // J. Craniofac. Surg. —
2006. — Vol. 17 (1). — P. 15–20.

Источник: vrachnauchebe.ru

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

  • опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
  • опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
  • ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.
 
Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

  • базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
  • интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение  зрения.

 
Классификация по стадиям:

  • I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
  • II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
  • IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
  • IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
  • IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
  • IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Источник: lookmedbook.ru

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма. Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании. При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко. Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет. Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Причины возникновения патологии

Причины возникновения до конца не изучены. Формирование опухоли может спровоцировать:

  • Наследственная предрасположенность – у людей, имеющих в роду подобное заболевание, шанс возникновения выше.
  • Генетическая мутация – хромосомный ряд был нарушен при внутриутробном развитии.
  • Нарушение в работе поджелудочной железы – гормональный дисбаланс.
  • Связывают с возрастными изменениями в иммунной системе человека – снижение защитной функции.
  • Частое травмирование мышц и костей основания черепа и лица.
  • Присутствие воспалительных процессов гортани, приобретших хронический характер.
  • Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами.
  • Воздействие загрязненной экологии.

Классификация заболевания

Согласно расположению узла, выделяют:

  • Ангиофиброму кожи – встречается у взрослых людей.
  • Ангиофиброму лица – подвержены все возрасты.
  • Развитие новообразования в гортани провоцирует формирование юношеской ангиофибромы основания черепа.
  • Довольно редко встречается опухоль почки.
  • Распространенное образование – ювенильная ангиофиброма носоглотки.
  • Развитие узлов в части мягких тканей.

По морфологическому строению различают базально-распространённую и интракраниально-распространённую.

Патология носоглотки развивается в 4 стадии:

  • На 1 стадии узел развивается в полости носа.
  • 2 стадия протекает с распространением опухоли в крылонёбную ямку и пазухи – верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную.
  • 3 стадия имеет две подфазы – на первой поражаются глазница с подвисочной областью, на второй страдает головной мозг.
  • Последняя 4 стадия также протекает в две подфазы – на первой страдает только твёрдый мозг, на второй поражаются ткани кавернозного синуса, гипофиза и зрительного перекреста.

Признаки ангиофибромы

Симптомы ангиофибромы характеризуются расположением узла. Ангиофиброматоз проявляется с разной симптоматикой из-за поражения разных органов, отвечающих за определённые функции организма.

Формирование узла кожи проявляется следующими признаками:

  • Образуется единичный узел, выступающий над кожным покровом.
  • Цвет узла может фиксироваться любой – от розоватого до тёмно-красного (бурого).
  • Образование имеет плотную структуру.
  • Капилляры ярко выражены.
  • Отмечается зудящий эффект кожи.

Поражаются различные участки тела – ноги, руки, лицо, шея, область волосистой части головы. Диагностируется часто у женщин после 30 лет.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Для юношеской характерны признаки:

  • Глазное яблоко зрительно смещается;
  • Зрение резко снижается;
  • Постоянное ощущение заложенности носа – симптом принимает хронический характер;
  • Наблюдается деформация лица;
  • Болевые ощущения в области головы;
  • Снижение обонятельного процесса;
  • Поражение голосовой связки и глотки – гнусавость;
  • Носовые кровотечения – возникают периодически;
  • Мягкие ткани лица приобретают отёчный характер;
  • Снижение слуха.

Общим симптомом считается образование плотного узла эластичной структуры. Травмирование новообразования приводит к частым кровотечениям и застою крови – формируется тромбированная опухоль. Она стремительно увеличивается. Патология основания черепа опасна серьёзными последствиями при увеличении узла. Диагностируется у мужской половины 7-25 лет. Узел мягких тканей образуется в области сухожилий, яичниках и шейки матки у женщин, в лёгких, туловище и молочных железах.

При ангиофиброме гортани симптомы таковы:

  • Узел формируется с наличием ножки неровной формы и структуры;
  • Оттенок присутствует красный или синюшный;
  • В голосе отмечаются хриплые нотки;
  • Иногда отсутствует способность выдавать звуки.

Случай развития узла в почке может протекать без наличия выраженных признаков.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Диагностика

Определяя курс терапии и последующей реабилитации, врач собирает подробную информацию о болезни. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Сбор словесного анамнеза у больного и родственников;
  • Детальное изучение истории болезни ближайших родственников;
  • Физикальный осмотр с применением пальпации;
  • Проверка зрения у офтальмолога;
  • Консультация отоларинголога;
  • Назначается процедура риноскопии;
  • Рентгенография определит локализацию;
  • Ультрасонография, КТ с МРТ предоставят подробную картину опухоли;
  • Фиброскопия, биопсия и ангиография выделят структурный состав.

Лечение

Ангиофиброма удаляется оперативно несколькими методами:

  • Малоинвазивный применяется для иссечения узла на коже при помощи лазерной деструкции, криодеструкции, вапоризации, коагуляции;
  • Эндоскопический проводится небольшими надрезами;
  • Полостной метод состоит из одного обширного надреза.

После проведения хирургической операции требуется склерозировать очаг опухоли. Для этого применяются:

  • Процедура радиотерапии;
  • Препараты из группы гормонов;
  • Облучение гамма-лучами;
  • Приём антибиотиков для купирования воспалительных процессов;
  • Физиолечение для улучшения кроветворения.

Проведение операции по иссечению узла практически во всех случаях показывает положительный результат. Рецидив фиксируется редко.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Есть случаи противопоказаний к проведению срочной операции. Потребуется отложить хирургическое вмешательство до нужного момента. Такими противопоказаниями считают:

  • Присутствие острого инфекционного процесса в организме;
  • ВИЧ-инфекцию, сифилис и другие иммунодефицитные патологии;
  • Наличие признаков лихорадки;
  • Для женщин противопоказанием будет беременность и период менструального цикла;
  • Кожный дерматит и травма участка, на котором планируется проводить оперативные манипуляции;
  • У людей с сахарным диабетом операция проводится с осторожностью.

Есть случаи послеоперационных последствий – рецидива патологии, внутренних кровотечений, травмирование близлежащих тканей.

Радиотерапия способна спровоцировать следующие осложнения – гематологический состав крови испытывает дефицит лейкоцитов с эритроцитами, кожный дерматит с отёчностью и зудящим эффектом, отсутствие аппетита, нарушение сна, воспалительные процессы рта – стоматит.

Источник: onko.guru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.